Sindromul Gilbert-Meylengrahta, descrisă pentru prima dată în 1901, este un tip comun de hiperbilirubinemiei neconjugate non-hemolitic congenital au fost gasite in 5-11% din populație, cu o preponderență la bărbați. Studiul multor familii cu cazuri tipice ale bolii prezintă un caracter dominant autosomal al moștenirii, cu o frecvență relativ scăzută de manifestare (penetranță) și o dezvoltare variabilă a defectului.
De regulă, această patologie este observată la copii în timpul pubertății. Cu un studiu atent al istoriei vieții acestui pacient, doar ocazional se pot găsi dovezi ale icterului prelungit în perioada nou-născutului. În cazuri ușoare, patologia rămâne nerecunoscută pentru o perioadă lungă de timp. Manifestarea principală a bolii este adesea icter ușoară cu câștig sale periodice cauzate de stres fizic, alte boli cum ar fi angina, infecții virale respiratorii acute, exacerbare acută a amigdalite cronice, precum si erori in dieta, foame, stres mental. Unii dintre acești pacienți au plângeri nevrotice, precum și plângeri de încălcare a sistemului digestiv. Poate o creștere moderată a ficatului, plângeri de greutate în cadranul superior superior, dureri abdominale. Ca o regulă, patologia se dezvoltă după hepatita virală transferată, care este factorul care declanșează defectul genetic cauzat de unul dintre sistemele hepatice.
Cursul sindromului Gilbert-Meilengracht, de regulă, este destul de lung, ondulat. Când se tratează fenobarbitalul, nivelul bilirubinei scade de obicei la normal, în repaus, icterul dispare în cele mai multe cazuri după 5-7 zile chiar și fără tratament.
Prognosticul este favorabil, nu sunt descrise modificări progresive ale ficatului, însă monitorizarea pacienților este necesară pe tot parcursul vieții.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: