- Ce este eritremia (adevărată policitemie, eritrocitoză, boală Vakez)
- Ce provoacă Erytremia (adevărată policitemie, eritrocitoză, boală Vakez)
- Simptomele eritremiei (adevărată policitemie, eritrocitoză, boala Vakez)
- Diagnosticul eritremiei (adevărată policitemie, eritrocitoză, boala Vakez)
- Tratamentul eritremiei (adevărată policitemie, eritrocitoză, boala Vaquez)
- Profilaxia eritremiei (adevărată policitemie, eritrocitoză, boala Vaquez)
- Ce trebuie tratați medicii dacă aveți Erytmie (adevărată policitemie, eritrocitoză, boală Vakez)
Ce este eritremia (adevărată policitemie, eritrocitoză, boală Vakez)
Erythremia - o boală cronică a sistemului hematopoietic al unei persoane cu o încălcare primară a eritropoiezei, creșterea hemoglobinei și a celulelor roșii din sânge. De obicei, boala apare la vârsta de 40 până la 60 de ani, cel mai adesea eritremia apare la bărbați. Copiii rareori se îmbolnăvesc; în istoricul familial al altor cazuri de boală nu este remarcat.
Ce provoacă Erytremia (adevărată policitemie, eritrocitoză, boală Vakez)
Recent, pe baza observațiilor epidemiologice înainta sugestii cu privire la relația bolii cu transformarea celulelor stem. Există o mutație a tirozin kinazei JAK 2 (Janus kinaza), unde poziția 617 este înlocuită cu valina, fenilalanina, cu toate acestea, aceasta mutatie are loc in alte boli hematologice, dar cel mai adesea policitemia.
Simptomele eritremiei (adevărată policitemie, eritrocitoză, boala Vakez)
În stadiile incipiente ale bolii, simptomele sunt de obicei absente. Cu toate acestea, pe măsură ce modificările în sistemul de alimentare cu sânge cresc, pacienții se plâng de o senzație vagă de raspiraniya în cap, dureri de cap, amețeli. Alte simptome apar în funcție de sistemele corporale afectate. Paradoxal, hemoragia poate fi o complicație a eritremiei.
Stadiul derulat se caracterizează printr-o simptomatologie clinică mai viuă. Semnul cel mai frecvent și caracteristic este durerile de cap, uneori având caracterul migrenelor dureroase cu afectare vizuală.
Mulți pacienți se plâng de durere în inimă, uneori, tipul de angină, dureri în oase, în groapa de stomac, pierderea în greutate, afectarea vederii si auzului, starea de spirit instabilă, tearfulness. Un simptom frecvent al eritremiei este mâncărimea pielii. S-ar putea să existe dureri paroxistice în vârful degetelor și degetelor de la picioare. Durerea este însoțită de înroșirea pielii.
La examinare, o atenție deosebită este o colorare specială a pielii cu o predominanță a tonusului de cireș închis. Există, de asemenea, o roșeață a membranelor mucoase (conjunctivă, limbă, palat moale). În legătură cu tromboza frecventă a membrelor, apare o întunecare a pielii gâtului, uneori ulcer trofice. Mulți pacienți se plâng de sângerări ale gingiilor, sângerări după extragerea dinților, vânătăi pe piele. La 80% dintre pacienți, splina este mărită: în stadiul dezvoltat se mărește moderat, în cel terminal, se observă adesea splenomegalie pronunțată. De obicei, ficatul este mărit. Adesea, la pacienții cu eritremie, este detectată o creștere a tensiunii arteriale. Ca urmare a disfuncției membranei mucoase și a trombozei vaselor, pot apărea ulcerații ale duodenului și ale stomacului. Un loc important în imaginea clinică a bolii este ocupat de trombozele vaselor de sânge. De obicei, există tromboze ale arterelor cerebrale și coronare, precum și vasele membrelor inferioare. Împreună cu tromboza, pacienții cu eritremie tind să dezvolte hemoragii.
In stadiul final tabloul clinic este determinat de rezultatul bolii - ciroză, vatra coronariană, emoliere în creier, pe baza trombozei vasculare cerebrale și hemoragie, mielofibroza, însoțite de anemie, leucemie mieloidă cronică și leucemia acută.
Prognosticul depinde de vârsta pacientului în momentul diagnosticului, tratamentului și complicațiilor. Mortalitatea este ridicată în absența tratamentului și în cazurile în care eritremia este combinată cu leucemie și alte forme de cancer.
Diagnosticul eritremiei (adevărată policitemie, eritrocitoză, boala Vakez)
De o mare importanță în diagnosticul de policitemia vera are un scor de indicatori clinice, hematologice și biochimice ale bolii. Aspectul caracteristic al pacientului (colorarea specifică a pielii și a membranelor mucoase). Creșterea splinei, a ficatului, tendința la tromboză. Schimbarea indicatorilor de sânge: hematocrit, numărul de eritrocite, leucocite, trombocite. Sîngele creștere în greutate circulant, crește vâscozitatea acestuia, scăzută ESR, creșterea fosfatazei alcaline, leucocite, vitamina B12 ser .Neobhodimo elimina boala, în cazul în care există un tratament inadecvat de hipoxie și vitamina B 12.
Pentru a clarifica diagnosticul este necesar să se efectueze trepanobiopsy și examinarea histologică a măduvei osoase.
Pentru a confirma adevărata policitemie, indicatorii cei mai frecvent utilizați sunt:
- O creștere a masei globulelor roșii din sânge:
- pentru bărbați - 36 ml / kg,
- pentru femei - mai mult de 32 ml / kg
- Creșterea hematocritului> 52% dintre bărbați și> 47% la femei, o creștere a hemoglobinei> 185 g / l la bărbați și> 165 g / l la femei
- Saturarea sângelui arterial cu oxigen (mai mult de 92%)
- Creșterea splinei - splenomegalie.
- Pierderea în greutate
- slăbiciune
- transpirație
- Absența eritrocitozelor secundare
- Prezența anomaliilor genetice in celulele maduvei osoase, cu excepția prezenței translocații cromozomiale cromozom Philadelphia sau genomului rearanjat BCR ABL
- Formarea de colonii de către celulele eritroide in vivo
- Leucocitoza este mai mare de 12,0 × 10 9 L (în absența unei reacții la temperatură, infecții și intoxicații).
- Trombocitoza este mai mare de 400,0 × 109 în un litru.
- Creșterea conținutului de fosfatază alcalină a granulocitelor neutrofile este mai mare de 100 de unități. (în absența infecțiilor).
- Nivelul vitaminei serice B12 este mai mare de 2200 ng
- Nivel scăzut de eritropoietină
- Puncția măduvei osoase și examinarea histologică a punții obținute cu trepanobiopsia arată o creștere a megacariocitelor.
Tratamentul eritremiei (adevărată policitemie, eritrocitoză, boala Vaquez)
În stadiul extins de eritremie, este indicată terapia citostatică. Cel mai eficient medicament citostatic în tratamentul eritremiei este imiposul. Medicamentul se administrează intravenos sau intramuscular la o doză de 50 mg pe zi în primele trei zile și apoi la fiecare două zile. Cursul de tratament - 400-600 mg. Efectul imiposului este determinat după 1,5-2 luni, deoarece medicamentul acționează la nivelul măduvei osoase. În unele cazuri, se dezvoltă anemie, care este, de obicei, eliminată treptat ca atare. În caz de supradozaj pot să apară imifosa hipoplazia hematopoiezei, pentru tratamentul care este utilizat prednisolon Nerobolum, vitamina B6 și B12, precum și transfuzii de sânge. Durata medie a remisiunii este de 2 ani, nu este necesară terapia de întreținere. Dacă boala reapare, sensibilitatea la imiphos este menținută. Cu creșterea leucocitozei, creșterea splinei rapide, 250 mg de mielobromol se administrează timp de 15-20 zile. Mai puțin eficace în tratamentul eritemiei mielosanice. tratamente simptomatice Ca eritremii utilizate anticoagulante, medicamente antihipertensive, aspirina.
În cazuri severe, se utilizează metode de tratament care scade activitatea măduvei osoase. Anterior, s-au folosit fosfor radioactiv sau medicamente anticanceroase, care uneori au dus la apariția leucemiei.
Profilaxia eritremiei (adevărată policitemie, eritrocitoză, boala Vaquez)
Ce trebuie tratați medicii dacă aveți Erytmie (adevărată policitemie, eritrocitoză, boală Vakez)
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: