Vasculita este numele colectiv al reacțiilor imune generalizate ale lui Arthus. asociată cu sângerări și cu infiltrarea țesutului conjunctiv, care provoacă obturarea vaselor. În acest articol vom examina simptomatologia și tratamentul celei mai frecvente vasculite.
Hipersensibilitate angiită
Forma cea mai severă, hiperactivă, generalizată a vasculitei. Ea apare brusc, cu febră, leziuni renale, urticarie sau sângerare la nivelul pielii, pneumonită, cardita și modificări ischemice, ca urmare a leziunilor coronariene. Cauza este adesea medicamente. Moartea survine ca urmare a șocului circulator sau a uremiei. Este necesar să se efectueze un tratament viguros anti-șoc și corticoid.
Granulomatoza lui Wegener
Caracteristic este granulomul care apare în tractul respirator, poate în nas, cu o imagine histologică tipică, în care, pe lângă celulele multinucleate, are loc și necroza centrală. Din punct de vedere clinic, adesea simptomele astmului, eozinofiliei, pe piele pot fi purpură, iar nodurile subcutanate sunt posibile. Boala este însoțită de pneumonită, glomerulită coronariană, adesea focală a rinichilor.
Tratamentul. steroizi și azatioprină.
Periaritrita periferică
Boala granulomatoasă a cochiliei de mijloc a arterelor mijlocii, în special în zona ramificării lor. Orice organism poate fi afectat, dar participarea la proces a patru organe este caracteristică:
1) tractul digestiv: un infarct mezenteric, pancreatită.
2) sistemul nervos: polineuritis,
4) inima: coronarian.
De asemenea, pot apărea leziuni hepatice focale. În unele cazuri, antigenul care provoacă boala poate fi detectat: sulfonamidă, ser, vaccin, streptococ hemolitic. Conform unor noi studii, hepatita serică care provoacă complexul antigenic AU-SH, precipitând din sânge pe pereții vasculari, poate provoca această boală.
Tratamentul periarritei nodulare este în principal în continuarea administrării de doze mari de corticoizi.
Purpura purpura
Boala apare predominant cu varste cuprinse intre 3 si 12 ani, tabloul histologic este similar cu cel de la nodoasă periarterita, dar afecteaza mai mici artere, precapillaries, și, astfel, nu există, de obicei, necroza nu mai răspândită.
Simptome. Boala începe cu mici, dimensiunea unei modificări edematoase de pe laturile cat gamalia de ac extensor ale extremităților, care este de multe ori marimea unei hemoragii de la vârful acului și la un bob de mazare, rareori mai mult; Hemoragiile profunde sunt asociate cu edemul. Îmbinările vecine se umflă. Un aranjament simetric este caracteristic. În cazurile severe și pe trunchi există hemoragii și se pot produce necroze.
Hemoragiile după inflamația tractului respirator superior apar pe partea extensorală a extremităților, de obicei după 1 până la 2 săptămâni. Contrar numelui, în multe cazuri este imposibil să se detecteze factorii care provoacă anafilaxie. În cele mai multe cazuri, se presupune alergie bacteriană, streptococică. Există cazuri cauzate de factori non-infecțioși: concentrate alimentare, intepaturi de albine, vaccin împotriva variolei sau tuse convulsivă. medicamente.
Bolile adesea însoțesc colica intestinală, precum și sângerări intestinale evidente sau ascunse.
Colică mai severă și prelungită, sângerarea intestinală poate provoca o stare de șoc; un semn al acestui lucru este vărsăturile. o cantitate mare de sânge proaspăt în fecale, exsicoză. tulburări circulatorii. În multe cazuri, este dificil să se decidă dacă există o complicație chirurgicală: apendicita. vărsături, obstrucții, tromboze ale arterelor mezenterice sau simptome severe sunt cauzate de sângerări intestinale pe scară largă. Cunoscând bolii de bază să fie mai corect atent să opereze doar în cazul obstrucției cu raze X detectabil și intestinului, precum și în prezența protecției musculaturii peretelui abdominal, deoarece riscul de chirurgie într-o stare de șoc și sângerare este mare.
Nefrită hemoragică în 25% din cazuri este atașată la boala de bază, focală la primul jad poate deveni mai târziu difuză și se poate muta în nefrită cronică. Creșterea tensiunii arteriale, scăderea clearance-ului și, posibil, săptămânile de albuminurie masive, hematuria macroscopică sunt semne că, în loc de remisia obișnuită, indică o progresie a jadului. În astfel de cazuri și cu întreruperea leziunilor cutanate, există indicii pentru intervenția terapeutică activă.
Rareori apare miocardita focală: o electrocardiogramă arată o tulburare a formării și conducerii impulsurilor. Imaginea sângelui și ESR nu este caracteristică. Este posibil să apară trombocitopenie, dar numai tranzitorie și moderată. Testul Rumpel-Lede este pozitiv, rezistența capilară este redusă, dar nu neapărat, rezultatele acestor două probe pentru această boală nu sunt, de asemenea, întotdeauna paralele.
Tratamentul. Dacă este posibil să se identifice factorul care a cauzat boala (bacterian, concentrat alimentar, medicament, etc.), atunci trebuie eliminat. Infecțiile trebuie tratate cu vederea, cu utilizarea antibioticelor. După 3-6 luni după recuperare, pacientul trebuie să treacă prin amigdalectomie. În cele mai multe cazuri, cauza bolii nu poate fi detectată; dacă starea nu se ameliorează spontan, poate fi necesară tratamentul cu steroizi, deși opiniile privind eficacitatea acesteia diferă.
Indicații pentru tratament imunosupresor, în special pentru a da azatioprină (doză de 3 mg / kg), sunt în primul rând pentru nefrita difuză, care se bazează pe simptomele de mai sus progresează. Un astfel de tratament timp de 1-3 luni poate duce la o remisiune completă, în timp ce fără tratament există un risc semnificativ de deces. Potrivit lui White și colegilor săi, cu nefrită hemoragică, este mai adecvat să se utilizeze tratament imunosupresiv fără administrarea de steroizi.
Cu purpură abdominală, asociată cu o stare de șoc, este important să se înlocuiască pierderea de sânge cu transfuzii de sânge și să se regleze circulația sângelui prin infuzarea unui înlocuitor de plasmă. Dacă apare purpură anafilactoidă asociată cu șoc abdominal sau se dezvoltă tratament cu prednisolon, tratamentul cu steroizi trebuie întrerupt. Dacă starea de șoc asociată simptomelor abdominale este repetată timp de săptămâni, atunci este indicat tratamentul cu azatioprină, care trebuie continuat încă 3-4 săptămâni după oprirea simptomelor.
Efectul exsudat eronat
Eritemul exudativ cu erupție multiformă apare, de obicei, după vârsta de un an, în special pe partea extensor a membrelor. Inflamația alergică a capilarelor, creșterea permeabilității endoteliului, mai târziu se poate identifica și infiltrarea perivasculară. Statul corespunde reacției de tip Arthus III. Boala începe cu formarea de papule rotunde. Ele au o culoare luminată, creșterea se desfășoară în direcția centrifugală. Edemul edemului crește (înainte de bule), în timp ce centrul se scufunda și apare un model inelar. Ulterior, procesul se extinde și spre stratul mai profund al pielii și, prin urmare, baza devine infiltrate, hemoragiile apar în bulele erupțiilor cutanate. Modificările în diferite etape apar simultan, leziunile mai profunde se vindecă cu o cicatrice. Boala poate fi însoțită de o afecțiune subfebrară și febră. În cazuri mai severe, membrana mucoasă a orificiilor corpului participă la proces; uneori boala începe. O astfel de leziune se numește eritem exsudativum multiforme majus sau sindromul Stevens-Johnson.
Boala nu are o singură etiologie. A fost observat după diverse infecții virale (Coxsackie, varicelă); potrivit lui Chorba și a angajaților, cel mai probabil apare după infecția cu herpes simplex. În astfel de cazuri, capilarul este evident cauzat de imunocomplexele circulante. Tulburările bacteriene (streptococice, stafilococice) și medicamente (în primul rând sulfanilamida) pot determina eritemul multiform sever. Conform propriilor noastre observații, alergie la lactate, începând din copilărie urticarie obișnuită, în unele cazuri progresează, devenind prima urticarie buloasa, și apoi, în cazul în care pacientul continuă să utilizeze masa alergenice, există un tablou clinic de eritem exudativ polimorf, fără simptome ale membranelor mucoase. Tratamentul antihistaminic nu împiedică apariția bolii; se vindecă după eliminarea alergenului, adică în primul rând lapte, dar remisiunea completă poate fi obținută numai printr-o dietă strictă timp de 1-3 săptămâni.
Tratamentul. În cazul în care alergenul care provoacă boala poate fi detectat, atunci trebuie eliminat; în cazuri mai severe, trebuie să i se administreze doze crescute de steroizi, antibiotice și tratament antisocial, utilizând un înlocuitor de plasmă.
Necroliza epidermică
Ciclul de necroliză epidermică (sindromul Lyell) poate fi considerată cea mai gravă formă a sindromului Stevens-Johnson. Bilele de amestecare se îmbină, pielea mâinii poate fi uneori trasă împreună ca o mănușă. Fenomenul lui Nikolsky este pozitiv. În unele locuri, celulele stratului bazal al epiteliului sunt de asemenea necrotice; aceste zone se vindecă cu o cicatrice. Dacă acest lucru are loc pe degete, atunci unghiile sunt separate. Necroza corneei duce la infecții severe și la turbiditatea sa. Boala se termină în majoritatea cazurilor cu moartea. Scopul tratamentului este de a depăși starea de șoc, în special substituenții de albumină și plasmă; ar trebui să se administreze doze mari de steroizi și antibiotice non-alergene (eritromicină, cloramfenicol) pentru a depăși infecțiile secundare. Factorul care cauzează boala în majoritatea cazurilor nu poate fi clarificat, este posibil ca acesta să fie un virus; în alte cazuri, boala este cauzată de un medicament, în principal de sulfanilamidă.
Sindromul lui Behcet
Stomatita aftoasă recurentă, care este asociată cu ulcerarea altor membrane mucoase, în special organele genitale și, eventual, uveita. Ca o cauză a acestui sindrom, se propune un complex de virus-anticorpi pe baza predispoziției genetice: 70% dintre pacienți aparțin tipului de țesut HLA-B5.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: