Insuficiența supapelor arterei pulmonare (LA) se datorează unei trăsături structurale înnăscute. este rară și reprezintă 0,2% din totalul UPU [Bankl H. 1980]. Sinonime. absența unei supape de aeronavă. ageneza supapelor. congenital non-valve LA.
Prima descriere aparține lui J. Champton (1830), până în prezent au fost descrise mai mult de 450 de observații.
Anatomie. Izolat a (fig. 40) otsutst-Wier sau hipoplazie valve complete și parțiale LA. Anomalia este rareori izolată. De obicei este combinat cu stenoza LA infundibulyarnym si VSD (varianta tetralogie Fallot) poate însoți Xia persistența canalului arterial. ASD. vasodilarea dublă a vaselor din ventriculul drept. Sindromul Marfan. În același timp, există o hipoplazie a inelului pulmonar. extinderea anevrismică a trunchiului pulmonar și LA. În locul clapelor poate fi o ușoară grosime protuberanță valikoobrazny de 1 -2 mm. a coborât un minut îngroșată cu role fibrotice cu proeminente noduli fibroase mici sau frunze rudimentare - gipoplas - cal cu semne de sinusul Valsalva; toate rudimentele pot fi rudimentare; nu poate fi nici o frunză. iar celelalte două sunt rudimentare sau aproape normale. Stenoza infundibulară este reprezentată de o rolă fibroasă - musculară. VSWR este de obicei mare. mare. este situat sub creasta supraventriculară. Cavitatea ventriculului drept este largă. peretele este hipertrofiat.
Hemodinamica. Principala caracteristică a hemodinamicii este fluxul opus de sânge de la LA la ventriculul drept. ceea ce duce la supraîncărcarea volumetrică. dilatarea cavității și hipertrofia miocardică. Stenoza infundibulară previne trecerea sângelui prin inelul pulmonar în sistol și diastol. creșterea presiunii în ventriculul drept. Un grad ușor de sub -
Statica vanei nu poate viola hemodinamica. absența supapelor duce la debut precoce și insuficiență cardiacă progresivă rapidă.
normale. posibila cianoză (cu descărcare veno-arterială prin DMZHP). Debutul sistolic și sicriul inimii pot fi întâlnite cu extinderea concomitentă a EPS și cardiacă. Cea mai tipică manifestare a eșecului valvei este zgomotul proto-diastolic. conectat cu al doilea ton. Este definită de-a lungul marginii stângi a sternului. maxim în a doua și a treia spații intercostale spre stânga. În prezența VSD și a stenozei infundi biliari, sunetele sistolice sunt auzite, respectiv, de timbre diferite.
Pe ECG, axa electrică a inimii este deviată spre dreapta. există semne de hipertrofie a ventriculului drept și auriculului. blocarea incompletă a ramificației drepte a fasciculului ca o manifestare a supraîncărcării volumului ventriculului drept. La adulți, aritmiile sunt posibile după 20 până la 30 de ani.
Imaginea cu raze X este în mare măsură determinată de concomitent VSD sau stenoza infundibulară LA. Atrageți atenția asupra arcului LA. expansiunea ascuțită a ramurilor sale. amplificat ripple. Pacienții sub vârsta de un an se confruntă adesea cu atelectază. emfizem. hiperventilarea acțiunilor, în funcție de. ce fel de bronhii este stresat de ramurile pulmonare mărită. acest lucru poate fi confirmat prin bronhoscopie. computerizata. Mărimea inimii este mai frecvent normală sau crescută pe seama diviziunilor drepte.
În cazul insuficienței congenitale sau a absenței supapelor LA cu ajutorul ecocardiografiei unidimensionale, se evidențiază dilatarea cavității. mișcarea paradoxală a septului interventricular. fluturarea clapei anterioare a clanului tricuspid. absența localizării valvei pulmonare cu ecouri liniare anormale la nivelul inelului pulmonar. În ecocardiografia bidimensională (vezi figura 40), de la accesul parastern la stânga în proiecția axei lungi, supapele sunt reprezentate de un țesut ondulat sau rudimentar; în proiecția axei scurte la baza inimii în cazurile de ageneză a supapelor, este vizibil un LA lat fără supape; în același timp, dezvăluie un VSD subordonat. stenoza infundibulară. Doppler ecocardiografia confirmă prezența defecțiunii valvei în apariția fluxului turbulent în tractul de ieșire al ventriculului drept (vezi Figura 40).
La presiune cateterizare sistolice cardiace in ventriculului drept poate fi normal (cu mici regurgita - TION) și crescute (la stenoza infundibulyarnom și VSD), o aeronavă detectată adesea scăderea presiunii diastolice-TION la 2 - 6 mm Hg. Art. gradient de presiune între ventriculul stâng și LA confirmă stenoză LA asociate. Valoarea di-agnostică are ventriculografia dreaptă. Detectarea barilului extins al unei aeronave. ramurile sale. stenoza infundibulară; sinusurile din Valsalva nu sunt vizibile în sistol. nici în diastol. se determină regurgitarea sângelui contraindicat din LA la ventriculul drept.
Diagnosticul diferențial necesită excluderea inadecvării valvelor aortice. expansiunea idiopatică a LA și hipertensiunea pulmonară ca fiind cauza eșecului valvei.
Pentru. tratament. Cursul natural al defectului este diferit. În formele acute. se manifestă din primele zile ale vieții. intervenția chirurgicală precoce este necesară. care este însoțită de o rată a mortalității de 50-80% din cazuri [Karl T. et al. 1985]. Cu un viciu izolat sau o combinație cu o stenoză moderată, pacienții rămân compensați pe termen lung și supraviețuiesc la 40-57 de ani.
Dacă supapele sunt deformate. dar hemodinamica practic nu este rupta. intervenția chirurgicală nu este necesară. Toate operațiile cu acest defect pot fi împărțite în paliative și radicale. Pentru a paliativ la copii din primul an de viață astfel de operațiuni sunt legate. un sistem de suprapunere - Anas-pulmonara Tomozov (stenoza exprimate), precum și funcționarea. reducerea impactare ghidaje-bronhice (pneumonectomie lobectomie anevriz -.... morafiya kavopulmonalny anastomoză deconectare dreapta arterei pulmonare și reimplantarea sale în LA ax prin intermediul unei proteze vasculare tubulare venei cave superioare închise pe termen VSD și îngustarea LA Muller.). O operație radicală implică protezele valvelor LA. eliminarea UPU-urilor concomitente. prima operație de succes LA proteze valvulare din lume în absența AMS URSS a format academician VI Burakovsky în 1962 într-un material utilizat pentru ksenoklapan protetice din pericard. robinete de etanșare și supape mecanice. mai rar - conducte care conțin valvă. este posibil să coaseți un plasture. conținând un monobar xenopericardial. și plicarea simultană a cilindrului aeronavei în caz de dilatare semnificativă. Lethalitatea postoperatorie. conform IASH. AN Bakulev. este de aproximativ 15% [Burakovskii, VI et al., 1989]. Armătura supapelor de braț oferă rezultate excelente și bune pe termen lung. Principalele complicații sunt endocardita bacteriană. Stenoză și calcificarea homo- și xenoclanului. ducând la disfuncționalitatea acestuia. în special la pacienți. Operat la vârsta de 10-15 ani.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: