Granulomul eozinofilic. este una dintre variantele de histiocitoză X; a cărui denumire a sugerat în 1944 patologii americani Luis Lichtenstein (Lichtenstein Louis, 1906-1977) și Jaffe (H.L. Jaffe).
Histiocitoza X (histion Gr -. + Cytus tesatura Gr. - Cell + -sis) - grup de boli de etiologie necunoscută, caracterizată prin apariția în diferite organe și țesuturi infiltrate (eozinofil granulom), constând din macrofage (histiocite). Există trei forme de histiocitoză X: granulom eozinofilic. Boala Hevda-Schuller-Crischen și boala Letter-Sieve. Histiocitoză X poate fi suspectat pe motive clinice, datele cu raze X (distrugerea leziunilor osoase). Diagnosticul final se stabilește prin materialul de studiu morfologic obținut prin biopsie din zona osului afectat sau formarea tumorilor cutanate puncție, țesutul moale. În acest caz, histiocitele și eozinofilele mature sunt de obicei detectate; în unele cazuri pot exista focare de necroză. Tratamentul pacienților cu histiocitoză X se efectuează într-un spital. Este, de regulă, operativ (chiuretaj sau rezecție a zonei afectate a osului). Când este ineficient, se utilizează radioterapia.
Boala benigna a granulomului eosinofil al sistemului reticuloendotelial. Se observă în principal la bărbați în copilărie, pubertate și adolescență și se caracterizează printr-o leziune solitară sau multiplă de oase (boala lui Taratinov). piele, organe interne (plămânii, tractul gastro-intestinal, etc.). Cel mai frecvent este granulomul eosinofilic al oaselor (boala lui Taratynov), în care, în 70-80% din cazuri, leziunea are un caracter solitar. De regulă, granulomul eozinofilic este localizat în oasele craniului, oasele tubulare lungi (femurale și brahiale) pot apărea în vertebre și în oasele pelvine. Cu leziuni multiple, focarele patologice apar în diferite părți ale scheletului. De obicei, boala se manifestă prin durere în zona afectată, umflarea sau formarea unui nod tumoral (mai ales atunci când focalizarea patologică a craniului este localizată).
Examenul histologic pentru granulomul eozinofilic se caracterizează prin uniformitatea modelului. Foci conțin celule reticulare, histiocite, macrofage mari, celule gigant individuale, celule plasmatice și eozinofile. Leucocitele eozinofile se colectează prin grupuri sau se infiltrează în țesutul reticular, conferindu-i un aspect distinctiv. Ocazional, apar necroze și hemoragii. La marginea leziunii si distrugerea osului din jurul se pot întâlni nou format viroaga os și sechestrelor mici prezența osteoclastelor și a fenomenelor resorbția lacunare. Macroscopic vizibil cu focare granulomul eozinofil distrugerii cu margini inegale podrytymi umplute cu țesut de granulație moale maroniu-roșu sau gri-galben, care este ușor de îndepărtat și nu au sudat la țesutul osos înconjurător. Cavitatea focală cu pereți deschiși fără scleroză.
Coloana vertebrală poate fi singurul loc de rănire sau poate fi implicat în procesul cu granuloame multiple. Granulomul eozinofilic (vertebra plana) a coloanei vertebrale este o patologie relativ rara. În 1924 J. Calve a descris boala, semnul căreia a fost o vertebră plat.
În această patologie, una sau mai multe vertebre pot fi afectate. Imaginea clinică a eozinofiliei osoase este de obicei slabă în ceea ce privește simptomele. Primele manifestări ale bolii la majoritatea copiilor sunt oboseala și restricționarea mobilității în coloana vertebrală afectată, durerea în timpul efortului fizic, durerea inițială, scurtcircuitarea și apoi persistența și starea de repaus. Uneori, boala este în general asimptomatică, iar deteriorarea coloanei vertebrale este revelată în legătură cu examinarea cu raze X atunci când granulomul eozinofilic este localizat în alte oase ale scheletului. Uneori, copiii cu granulom eozinofilic al coloanei vertebrale au o creștere a temperaturii corporale la 38-39 ° C. O astfel de imagine a bolii cu simptome nedefinite durează până la 3-4 luni, astfel că în această perioadă, de regulă, tuberculoza, meningo-radiculita, reumatismul și alte boli sunt diagnosticate greșit. Starea generală la majoritatea pacienților nu este deranjată, deși, în unele cazuri, paloare, letargie, scăderea în greutate se înregistrează. Din simptomele locale, se constată scolioza, intensificarea lordozei, înclinarea și scăderea ciffei fiziologice. Deformările nu sunt nepoliticoase. Ele sunt vizibile, dar ele sunt descoperite printr-o examinare atentă. La toți pacienții cu granulom eozinofilic, se observă o proeminență pugulară a procesului spinos afectat. Încărcarea axială nu produce întotdeauna senzații dureroase. Aproape toți pacienții în absența tratamentului adecvat al durerii cresc treptat, există tensiune musculară. La majoritatea pacienților, boala are loc fără tulburări neurologice vizibile, mers mai puțin marcat, o creștere a reflexelor tendonului, un clonus al picioarelor.
Intr-un studiu de laborator, de sange si urina pacientilor cu granulomul eozinofil multiple și solitar se observă creșterea VSH și a conținutului de leucocite, majoritatea pacienților păstrate în VSH 15 mm / h.
Studiile cu raze X cu granulom eozinofilic sunt esențiale pentru diagnosticarea bolii. Imaginea radiologică a granulomului eozinofilic al coloanei vertebrale variază în funcție de amploarea procesului patologic, durata bolii, localizarea procesului în coloana vertebrală. În cele mai multe cazuri, este suficient să se producă radiografiile obișnuite. Pentru a clarifica unele detalii despre localizarea procesului în vertebre, pentru a identifica natura și structura focalizării în mai multe cazuri, radiografiile cu o mărire directă a imaginii, tomogramele ajută.
Pe baza studiului clinicii și comparației sale cu radiografiile, toate aceste modificări ale coloanei vertebrale pot fi împărțite condiționat în trei etape: prima etapă - apariția și dezvoltarea granulomului eozinofilic; a doua etapă - formarea unei vertebre plate; a treia etapă este restaurarea vertebrelor patologice.
Principalele semne clinice și radiologice ale bolii, în funcție de stadiul procesului:
• prima etapă - există dureri la nivelul coloanei vertebrale; slăbiciune generală, stare generală de rău, temperatură corporală subfebrilă, ESR crescută până la 20-40 mm / oră; când palparea și proeminența vizuală determinată a procesului spinos al vertebrelor afectate, o cioză angulară mică, scolioza, o tensiune moderată a mușchilor paravertebraci regionali; Imaginea cu raze X în primele șase luni se manifestă prin focare de distrugere în partea anterioară a corpului vertebral, osteoporoză în corpul vertebrei afectate; în această perioadă, boala se aseamana cu procesul specific este completat de prezența unor umbre „rătăcitor abces“, datorita inflamatiei reactiva si tensiunea musculara, care corespunde nivelului afectat granulomului eozinofil vertebrale; În această perioadă a bolii, pot apărea noi focare de distrugere în corpul vertebral în următoarele 5-6 luni;
• a doua etapă (etapa de compresie a vertebrelor) - datorită slăbicirii structurii vertebrale, apar microfracturi patologice; ca urmare a unor astfel de fracturi, în leziune apar hemoragii; În această perioadă a bolii, corpul vertebrei, așa cum a fost, a fost aplatizat la 1/4 din înălțime, cu o distanță de partea anterioară a câtorva milimetri; înălțimea discului puțin peste vertebra afectată scade ușor, vertebra inferioară apare mărită; de regulă, se dezvoltă compresia măduvei spinării, mai des în departamentul toracic; o astfel de imagine durează aproximativ un an;
• a treia etapă - refacerea formei corpului vertebral la 2/3 din înălțimea sa inițială; această perioadă este cea mai lungă, durează de la 6 luni până la 4 ani; procesul patologic, cu un tratament corespunzător, se desfășoară lent, în sens invers, timp de 6 luni până la 2 ani; la începutul acestei perioade există o etanșare marcată în centrul corpului, porțiunile posterioare, de asemenea, sigilate de către cei doi, începe o plăcile terminale de recuperare treptată a înălțimii corpului vertebral.
Diagnosticul diferential trebuie facut cu osteomielită, tuberculoză osoasă, osteosarcom, neuroblastom, osteodistrofiei fibroase, boala Hodgkin, leucemie.
Principiile tratamentului. Tratamentul. ca regulă, este petrecut într-un spital. În manifestările acute se administrează glucocorticoizi în combinație cu citostatice (vincristină, leuceran, clorbutil, etc.). În unele cazuri, tratamentul adecvat care vizează descărcarea coloanei vertebrale (tracțiune, pat de tencuială, pat de tencuială, corsete) promovează dezvoltarea rapidă a tuturor simptomelor. Radioterapia efectuată conform indicațiilor ameliorează durerea și elimină simptomele neurologice non-dure. Decompresia măduvei spinării se efectuează în cazuri excepționale cu blocarea spațiului subarahnoid.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: