Goloprozenzefalija - un defect al dezvoltării unui creier

Goloprozenzefaliya este o tulburare de dezvoltare a creierului, ca urmare a distrugerii creierului în emisferă.

  • Forma de perturbare a neuronului secundar (defect de inducție ventrală) la 5-10 săptămâni de sarcină
  • Defect în diferențierea și diviziunea creierului antebraț la sfârșitul celei de-a 5-a săptămâni de sarcină
  • Absența diferențelor de incidență pe sexe
  • Este asociat cu trisomia 13, trisomia 18, distommele facial, de exemplu, hiperteleismul

Trei forme: Alobarnaya, Semilobar și holoproencefalie lobară







  • De obicei morți sau bebelușilor care trăiesc într-un timp foarte scurt.
  • O întârziere ușoară sau doar moderată în dezvoltare
  • Hipofuncția hipotalamo-hipofizară
  • Afecțiuni vizuale.

(Pentru a găsi parametrii optimi de diagnosticare a MRI și / sau CT pentru parametri, puteți găsi în catalogul nostru de clinici.)

CT este informativ în holoproencefalie alobar și semilobar.

Rezultatele CT și RMN

Holoproencefalie alobar:

  • Îmbinarea talamusului
  • Nu există un al treilea ventricul, o fâșie longitudinală, un seceră mare și un corpus callosum
  • Creierul mare este lipit de secțiunea rostrală a cavității craniene
  • Un ventricul mare comunicând cu chistul posterior mare
  • De asemenea, este posibilă îmbinarea orbitelor
  • Artera cerebrală anterioară nelegată.
  • Suprafață longitudinală
  • Există rudimente spate ale secera secera
  • Zona frontală a creierului este subdezvoltată și nu împărțită
  • Talamusele sunt parțial separate
  • Rudele temporale coarne ale ventriculelor laterale
  • Hipocampul incomplet
  • Nu există o partiție transparentă
  • Corpuscul corpusului callos este absent; atașarea rolelor.






  • CT este puțin informativă
  • Hipoplazia coarnei frontale a ventriculilor laterali B. Prezența jumătății posterioare a corpusului callos
  • Prezența unei fante longitudinale și a unei creșteri a creierului mare care ajunge în partea frontală a creierului
  • Ocazional, se întâlnește hipoplazia secțiunii anterioare a creșterii cerebrale.

Ceea ce ar dori medicul curant să știe:

(?) Diferențierea diferitelor forme

(Pentru a găsi parametrii optimi de diagnosticare a MRI și / sau CT pentru parametri, puteți găsi în catalogul nostru de clinici.)

Disgeza corpului corpului cu colpcephalus:

- Nu există secțiuni posterioare, nu anterioare, cu un callosum corpus.

Tratamentul simptomatic al hipofuncției hipotalamo-hipofizare.

(Puteți găsi medicul optim prin parametrii, puteți să vă aflați în directorul nostru medical.)

- Neuropatolog (definiție a defecțiunii neurologice)

(Pentru a găsi parametrii optimi de diagnosticare a MRI și / sau CT pentru parametri, puteți găsi în catalogul nostru de clinici.)

și (vizualizarea și boala și stabilirea unui diagnostic definitiv)

-Endocrinolog - tratamentul disfuncției metabolice

- Confirmarea genetică a diagnosticului la nivelul genelor

Majoritatea copiilor cu această boală nu sunt viabili.

Cu o formă de șapte lobi, o frecvență mai favorabilă, dar foarte ridicată, a tulburărilor neuropsihiatrice.

Adesea există patologii asociate: ciclopia, arinencefalia.

Goloprozenzefalija - un defect al dezvoltării unui creier

Goloprozenzefalija - un defect al dezvoltării unui creier

Semilobarnaya holoprozenzepalya. RMN, T1-IR în planul frontal. Coarnele temporale temporare ale ventriculelor laterale, hipocampul incomplet, talamusele parțial divizate, absența unui sept transparent sunt vizualizate.







Articole similare

Trimiteți-le prietenilor: