Diagnosticul bolilor hepatice - boli ale sistemului digestiv la copii

Pagina 54 din 73

Diagnosticul bolii hepatice la toate grupele de vârstă se bazează pe următoarele principii: 1) o evaluare atentă a simptomelor pe baza istoricului si fizice obsledovaniya- 2) de selecție riguroase funcționalitatea necesară Oglinzile 3) utilizarea unei metode de biopsie hepatică adecvată și interpretarea corectă a DATA- 4) metode de selecție atentă obținerea de imagini și interpretarea corectă a rezultatelor acestora.






Simptomatologia. Istoria familială este deosebit de importantă pentru diagnosticarea bolii hepatice, manifestată în copilăria timpurie. tulburări ereditare și anomalii ale structurilor hepatice și ale căilor biliare se manifestă în câteva zile sau săptămâni de la rozhdeniya- acestea conduc la boli hepatice cronice sau fatale, dacă sunteți în imposibilitatea de a le diagnostica, și începe să se vindece.
Icterul este cel mai timpuriu și adesea singurul semn al majorității afecțiunilor hepatice în copilăria timpurie. Cauza icter trebuie să fie instalat cât mai repede posibil, deoarece poate fi cauzata de bilirubină neconjugată toxice, să fie o manifestare de sepsis, fie o indicație a unui astfel de tulburare metabolică poate fi supus tratamentului ca galactozemie, anomalii congenitale sau tractului biliar, kirurgicheskogo care necesita tratament. Indicații de orientare pa icter în mamă înainte sau în timpul sarcinii, sugerează transmiterea hepatitei B, de la mamă la copil. La copiii mai mari, icterul poate indica cu o probabilitate mare pentru hepatita A. Alte boli (hepatită cronică activă, boala lui Wilson sau eșecul deficit de a1-antitripsină) ar trebui să fie păstrate în minte atunci când icter este persistentă în natură sau există alte indicații , permițându-le să le suspecteze (Tabelul 12-14).
Un alt semn foarte frecvent al bolii hepatice este hepatomegalia. În timpul examinării este necesar să se determine limitele, forma și consistența ficatului. Marginea inferioară a ficatului este palpată la 2-3 cm sub arcul costal drept la sugari și 1-2 cm la copiii mai mari. Deplasarea ficatului de către alte organe sau o tumoare poate crea o impresie eronată a creșterii sale. Percutanat, determinați marginea superioară a ficatului și apoi măsurați distanța dintre ea și marginea inferioară a părții drepte a liniei mediane a coloanei vertebrale. Deși această dimensiune variază în funcție de vârsta și greutatea corporală a copilului, marginea superioară este localizată la 1 cm de cel de-al cincilea spațiu intercostal. În cazul în care, în acest mod pentru a determina dimensiunile ficatului eșuează, ar trebui să recurgă la o scanare radioizotopi (scanare cu ultrasunete în acest sens, dă rezultate mai puțin precise). Studiu de ficat fizic include evaluarea palparea morbidității sale, cu scopul de a detecta auscultatie zgomot de frecare și se termină palparea atentă a abdomenului, pentru a detecta o splina marita, masa tumorală, sau porțiuni de morbiditate. Semnele fizice extrahepatice ale bolilor hepatice sunt prezentate în tabelul nr. 12-15.
Indicatori funcționali ai afecțiunilor hepatice. Ficat - prin urmare, organ multifuncțional, a dezvoltat o serie de teste de laborator, și au făcut eforturi mari pentru a le face specifice, sensibile și de încredere. Și totuși, numai în cazuri rare, studii suplimentare se schimbă fundamental diagnosticul făcut prin teste funcționale de rutină, din care un rezumat include determinarea seric total și conjugat bilirubina (directă), aspartat aminotransferaza și alanin aminotransferază, fosfatază alcalină, fracțiuni de albumină din globulinele gamma și de asemenea, timpul de protrombină. Icter și hepatomegalie la copii de toate vârstele determina a1-antitripsină, și pentru diagnosticul de sindrom Reye, insuficiență hepatocelulară și encefalopatie hepatică este important să se cunoască nivelul de amoniac în sânge.
Tabelul 12-14.
A. Boli ale ficatului care apar la icter
Nou-născuți și sugari
Infecții (congenitale și dobândite)
Bacterial - sepsis (cauzat de E. coli, etc.)
Virale - provocată de citomegalovirus, virusul hepatitei B, rubeolă, coxsack, echovirus, virusul herpes simplex
Parazitare - sifilis, toxoplasmoză Tulburări metabolice
Ereditar - a1antitripsina deficit, galaktbzemiya, fructoză intoleranță ereditară, fibroza chistica, tirozinoz, boala Niemann - Pick
Dobândite - colestaza si leziuni hepatice asociate cu nutriție parenterală totală, erythroblastosis tulburări severe idiopatica - hepatita neonatală (hepatita cu celule gigante), ciroza familie, lymphostasis ereditară cu colestază
Anomalii în structura conductelor biliare ale atreziei și hipoplaziei - atrezia canalelor biliare extrahepatice, hipoplazia canalelor biliare intrahepatice, displazia arterei hepatice
Chisturile - chist coledociană, dilatație chistică principale conducte intrahepatice (boala) Caroli, fibroza hepatica congenitala, rinichi polichistic și Copii hepatice și adolescenți
Hepatită cronică - hepatită persistentă, hepatită cronică activă
boli ereditare - boala Wilson - Konovalov (degenerare hepatolenticulară), fibroza chistică, porfirie maligne Disease - leucemie, limfom, tumori hepatice (cholangioma)
Toxicoza - cauzată de substanțe hepatotoxice, otrăvuri (insecticide, hidrocarburi, compuși organofosforici, hipervitaminoză A)
Infestații parazitare - schistosomioza, leptospiroza, forma viscerală Larva migrans
Leziuni idiopatice sau secundare - colită ulcerativă nespecifică, artrită reumatoidă
B. Bolile hepatice care apar cu hepatomegalie
Fibroza hepatică congenitală Insuficiență hepatică congenitală Bolile de "acumulare"
Sindromul acut - Reye (grăsimi)
Cronică - glicogenoză, mucopolizaharidoză, boala Gaucher, boala Niemann-Pick, gangliozidoză, boala de acumulare a colesterolului, boala lui Walman
Tulburări de alimentație - nutriție parenterală totală (exces de calorii), kwashiorkor, procesele infiltrative de diabet - leucemie, limfom, gistotsitoz X, granuloame (sarcoidoza, tuberculoza)
tumorile
Primar - hepatoblastom, hematom, hemangioaddoliolom Metastatic - neuroblastom, tumora Wilms, tumori ale gonadelor







Tabelul 12-15. Semne fizice ale bolii hepatice
Copilăria timpurie
Microcefalie - infecție cu citomegalovirus congenital, rubeolă, toxoplasmoză
Caracteristicile caracteristice ale feței - displazia arterelor hepatice Teleangiectasia - telangiectazia hemoragică ereditară Cataracta Agalactozemia
Distrofia retinală pigmentată și embriotoxona posterioară - displazia arterială a ceca
Auscultări anormale la nivelul plămânilor - fibroză chistică Tulburări neuro-musculare (tremor, slăbiciune musculară) - boala acumulării de grăsimi
Vârsta copiilor
Mâncărime - colestază cronică Hemangioame - hemangiomatoză hepatică Carotinemie - hipervitaminoză A
Kaiser-Fleischer inele - boala lui Wilson-Konovalov Glosită - ciroză
Creșterea renală - fibroza hepatică congenitală sau polichistice neuromusculare - boala Wilson - Konovalov Artrita si uzlovatovaya eritem - ficat cu colita ulcerativa nespetsificheskom-

Determinarea fracțiunilor serice ale bilirubinei pot diferentiate rapid hepatice si icter hemolitic, este mod relativ sensibil pentru a detecta chiar un eșec minor și biliară disfuncție hepatocelulară sistem- această metodă este specifică pentru bolile de ficat. O creștere rapidă a nivelurilor serice totale bilirubinei concomitent cu reducerea cantității de bilirubină directă poate fi un semn de prognostic de insuficiență hepatocelulară severă (de exemplu, hepatită fulminantă).
Nivelul transaminaze - indicator sensibil chiar și o ușoară deteriorare a hepatocitelor, și, prin urmare, este deosebit de utilă în determinarea formelor anicteric ale bolii hepatice, monitorizarea pacienților care primesc medicamente hepatotoxice, evaluarea dinamicii bolii și eficacitatea tratamentului. alanin aminotransferază - aproape exclusiv „ficat“ enzimă, valoarea nu se schimbă pe parcursul întregii aspartat formate din mai multe copilăriei organe, numărul de vârsta sa redus oarecum. Rezultă că eșantionul pe alaninamino- transferaza are unele avantaje, dar, în practică, definesc ambele enzime, ca și ridicarea lor relativă sau de scădere a furniza informații valoroase în hepatita acută și hepatită fulminantă.
O creștere a nivelului fosfatazei alcaline este caracteristică proceselor obstructive sau inflamatorii care apar în tractul biliar. La copiii cu hipoplazie sau îngustarea bruscă a activității ductal intrahepatice a acestei enzime a crescut în mod semnificativ pe fondul unei creșteri foarte moderată a concentrațiilor plasmatice ale aminotransferazelor. Moderată (de până la 1,5 ori) excesul de nivel formal al fosfatazei alcaline este dificil de interpretat, deoarece într-un copil în creștere această enzimă poate intra în sânge din țesutul osos. Determinarea simultană a activității altor enzime (5-nucleotidază, gamma glutamil transferaza, leucină aminopeptidază) permite otsenyt corectă creșterea fosfatazei alcaline.
Nivelul seric al albuminei și timpul de protrombină reflectă funcția de sinteză a hepatocitelor. Astfel, cuantificarea albuminei, a cărui perioadă de înjumătățire este de 20-25 de zile, poate fi util atunci când doriți să urmeze dezvoltarea bolii hepatice. De exemplu, scăderea hepatita albumină cronică activă și o creștere simultană a gammaglobulinei indica progresia cirozei. Alungirea timpului de protrombină, indicând suprimarea generării de protrombină, poate avea loc timp de mai multe ore la astfel de afecțiuni acute precum sindromul Reye sau necroza hepatică extensivă cauzată de medicamente toxice. Ineficiența de vitamina K, în încercarea de a reduce timpul de protrombină indică distrugerea extensivă a celulelor hepatice la pacienți în coma hepatică sau stare prekomatosnoe. Cu toate acestea, spre deosebire de scăderea nivelului de albumină, prelungirea timpului de protrombină nu este specifică numai bolilor hepatice.
Biopsie hepatică percutanată. Aceasta este metoda cea mai valoroasă pentru diagnosticarea bolilor hepatice la copii. El oferă informații, adesea extrem de necesare pentru caracterizarea malformațiilor congenitale ale metabolismului. Metodele histochimice permit enzime gasite in tesutul hepatic (violarea ureei schimb glicogenoza, fructoză intoleranță ereditară), metale (de exemplu, cuprul în timpul bolii Wilson) și metaboliții acumulate (glicogen sfingomielina etc.). Din datele de diagnostic histologic, iar alegerea depinde de tratamentul în hepatita cronică activă, sindromul Reye si sindromul Dubin-Johnson, hipoplazice conducte intrahepatice, fibroza hepatica congenitala, hipertensiune portală și căile biliare extrahepatice atrezie severe. In cele din urma, prin biopsie poate monitoriza eficacitatea tratamentului și apariția complicațiilor administrării cronice de hormoni steroizi si antimetaboliti (hepatita cronică activă, fier în exces la P-talasemiei, efectele hepatotoxice ale chimioterapiei, colangitei recurente la pacienți după operația de recuperare a tractului biliar).
biopsie percutanată a ficatului este complet în condiții de siguranță pentru pacient - raportate cazuri de deces sau orice complicații asociate acestei proceduri, inclusiv a mii de copii de la 1 săptămână până la 15 de ani, care a făcut ac de biopsie Menghini. Pentru condiții de siguranță biopsie 2 premisă importantă: că a făcut specialist cu experiență, care deține această metodă, și că pacienții au fost atent selectate. Contraindicații: timpul de protrombină mai mult de 16, scăderea numărului de trombocite sub 40000, probabilitatea de localizare a leziunii vasculare sau infecțioase de-a lungul acului de biopsie și ascita grele.

Metode de obținere a unei imagini.

Indicațiile pentru vizualizarea ficatului și a tractului biliar la copii sunt aceleași ca și la adulți - utilizarea metodelor radiologice și radioizotopice pentru examinarea sugarilor are unele particularități.
Scanarea cu ultrasunete este metoda cea mai utilă de detectare a chisturilor comune ale ductului biliar, a canalelor biliare dilatate și a calculilor biliari.
Radiografia scanării este utilizată pentru a determina cu exactitate mărimea ficatului și pentru a detecta anomaliile vasculare. Utilizate pe scară largă la scanarea colorantul a crescut Bengal, etichetat 1311, aproape nu este utilizat pentru sondajul la copiii mici cu icter obstructiv, iar acesta poate fi înlocuit cu o altă substanță gepatofilnym. Atunci când interpretarea datelor de scanare a radionuclizilor adesea giperdiagnostiruyut atrezia tractului biliar extrahepatic, în cazul în care substanța marcată nu este afișată în intestin în decurs de 24 de ore după injectare. Totuși, acest lucru poate reflecta prezența colestazei severe de origine parenchimală sau biliară. Când aholichny scaun pentru sugari medicament radioactiv în intestine nu convalescen¡å postupaet- după hepatită severă de pigment neonatală poate să apară în fecale timp de mai multe zile înainte de radioactivitate poate fi detectată în intestin. imagine de înaltă calitate obținută prin 99tTs-PIPIUK (acid paraizopropilimpnodiuksusnaya), în combinație cu un câștig curent bilă la copii cu colestază (prin introducerea de Fenobarbital timp de 7 zile înainte de studiu) poate crește sensibilitatea și acuratețea în recunoașterea scintigrafia colestaza cryptogenic.
Tomografie computerizată (CT). Pentru a realiza acest tip de scanare la sugari este dificil punct de vedere tehnic, deoarece poate necesita anestezie generala pentru a imobiliza copilului. Această metodă vă permite să determinați limitele tumorii înainte de operație. CT dezvaluie chisturi si canalelor biliare dilatate cu o precizie mai mare decât ultrasunete, dar aceste avantaje se confruntă cu complexitatea și costul ridicat al studiului. Uneori, în timpul examinării pacientului cu hepatomegalia CT izolat evită biopsia hepatica, deoarece poate fi folosit pentru a distinge degenerarea grasă a saturației de glicogen din ficat la o densitate radiologica scăzută în primul caz și densitate ridicată - în al doilea.
Cholangiografia transhepatică și endoscopică. Metodele de obținere a imaginilor în care materialul de contrast este injectat direct în tractul biliar nu sunt utilizate din motive tehnice la copiii mici. Transcutanat cholangiography transhepatic, în care o „piele“ specială un ac este introdus în parenchimul hepatic, face posibil să se obțină o imagine a ductelor biliare extinse, dar această metodă nu este folosită la copiii mici, deoarece ele pasaje intrahepatice au un diametru mic și, de asemenea, în colestaza ei sunt comprimate de țesutul cicatricial înconjurător. Colangiopancreatografia endoscopica retrograda este utilizat cu succes în scopul de a vizualiza întregul tractului biliar și canalul pancreatic, dar echipamentele disponibile în prezent nu permite să-l folosească pentru examinarea copiilor mai mici de 3 ani. Endoscoapele cu diametru mic, cu fibră optică îmbunătățită, vor permite utilizarea acestei metode pentru examinarea celor mai tineri pacienți.







Articole similare

Pagina anterioară

Pagina următoare

Trimiteți-le prietenilor: