Cauzele bolii hepatice cronice la copii, diagnostic

Afecțiuni hepatice cronice la copii: cauze, diagnostic

Manifestările clinice variază de la hepatita acută până la dezvoltarea neobișnuită a hepatosplenomegaliei, a cirozei și a hipertensiunii portalului, cu opresiunea conștiinței și încălcarea stării nutriționale. Cea mai frecventă leziune hepatică cronică este hepatita virală cronică (B, C sau A-nu G) și hepatita autoimună, dar boala lui Wilson-Konovalov trebuie exclusă întotdeauna.

Severitatea semnelor histologice ale hepatitei (infiltrate inflamatorii în tracturile portalului, care se extind până la lobulii ficatului) variază.

Cauzele bolilor cronice ale ficatului la copii.
• hepatită cronică:
- Cholangita scleroză primară (inclusiv în asociere cu colita ulcerativă).
- Autoimună hepatită.
- Când se utilizează medicamente (nitrofuran, AINS).
- Cu boala inflamatorie intestinală.
- Hepatita virală cronică B, C sau A-nu G.

• boala Wilson-Konovalov (la copiii cu vârsta peste 3 ani).
• Insuficiența a1-antitripsinei.
• Fibroza chistică (CF).

• secundar:
- cu boală hepatică neonatală;
- cu leziuni ale conductelor biliare.

Cauzele bolii hepatice cronice la copii, diagnostic

Autoimună hepatită

Hepatita autoimună începe de obicei la vârsta de 7-10 ani. Fetele sunt mai des bolnavi. Boala poate apărea ca hepatita acută, insuficiență hepatică acută sau boală hepatică cronică, cu simptome tipice pentru boli autoimune (erupție cutanată, lupus, artrita, anemia hemolitică, nefrite).

Diagnosticul bazat pe hipergammaglobulinemia detecție (IgG> 20 g / l), autoanticorpi [anticorpi pentru a mușchilor netezi (SMA), anticorpi antinucleari (ANA), ficat antigen anti-microzomale și rinichi (LKM)], reducerea concentrației C4 seric component complement sânge, modificări histologice tipice. În 90% din cazuri posibile pentru a ajunge la un efect pozitiv al terapiei cu ajutorul prednison și trecut-Azat.

Fibroza chistică este cauza bolii cronice de ficat

In fibroza chistica detecta concentrații anormale ale acizilor biliari și deteriorarea duetului biliar, ca cistice transportorul transmembranar fibroza localizat si epiteliului duetului biliar. Ciroza și hipertensiunea portală se dezvoltă la aproximativ 20% dintre pacienți până la mijlocul perioadei de pubertate. Deteriorarea hepatică precoce cu studii biochimice, ultrasunete sau radioizotopice este dificil de detectat.

Modificările histologice ale ficatului includ distrofia grasă, fibroza biliară focală sau ciroza nodulară focală. Tratamentul, pe lângă terapia MB standard, include administrarea de acid ursodeoxicolic. În stadiul terminal al leziunilor hepatice, se ia în considerare posibilitatea transplantului hepatic (singură sau în asociere cu transplantul cardiopulmonar).

Boala Wilson-Konovalov ca o cauză a bolii hepatice cronice

Boala Wilson - tulburare autozomal recesiva, se observă cu o frecvență de 1 până la 200 000. Setul de mutații identificate gena determina dezvoltarea bolii Wilson (localizat pe cromozomul 13). Defect genetic de bază este reducerea sintezei ceruloplasminei (proteina medsvyazyvayuschy) și violarea excreția cuprului în bilă, ceea ce duce la acumularea acestuia in ficat, creier, rinichi si cornee.

Boala lui Wilson-Konovalov începe rar la copii sub 3 ani. Debutul bolii cu leziuni hepatice este de obicei observat la copiii cu vârsta sub 12 ani, este posibilă orice formă de patologie a ficatului, inclusiv hepatită acută și fulminantă, ciroză și hipertensiune portală. Debutul tulburărilor neurologice se observă de obicei la copiii din a doua decadă a vieții, poate să apară o scădere a performanțelor școlare, tulburări comportamentale și simptome extrapiramidale, cum ar fi o coordonare insuficientă a mișcărilor, tremor și dizartrie.

Uneori, tubulopatia renală se observă odată cu dezvoltarea rahitismului rezistent la vitamina D și a anemiei hemolitice. Acumularea de cupru în cornee (inelul Kaiser-Fleischer) nu se observă la copiii cu vârsta sub 7 ani.

Diagnosticul este confirmat de detectarea unei concentrații scăzute de ceruloplasmina și de cupru în ser, de creșterea excreției de cupru în urină și de creșterea conținutului de cupru în ficat.

Penicilamina - un mijloc care leagă cuprul și contribuie la excreția acestuia în urină. Medicamentul reduce acumularea de cupru în ficat și sistemul nervos central și, de asemenea, reduce efectele toxice ale depozitelor de cupru. Penicilamina în combinație cu preparatele de zinc este mijlocul de alegere pentru reducerea acumulării de cupru. Pentru a preveni neuropatiile periferice, se prescrie piridoxina. Reducerea gravității simptomelor neurologice este observată uneori numai după 12 luni de tratament.

În absența tratamentului, 30% dintre copiii cu boală Wilson-Konovalov mor din cauza complicațiilor hepatice. În stadiul acut sau terminal al insuficienței hepatice cronice, trebuie luată în considerare posibilitatea transplantului hepatic.

Fibroza congenitală a ficatului ca cauză a bolii hepatice cronice

Fibroza hepatică congenitală se manifestă la copii de peste 2 ani de hepatosplenomegalie, abdomen mărit și hipertensiune portală. Posibile daune simultane la rinichi. Fibroza hepatică congenitală diferă de ciroza hepatică cu conservarea funcției hepatice în stadiile incipiente. Examenul histologic dezvăluie lanțuri mari de țesut fibros care conțin conducte biliari anormale. În viitor, se dezvoltă hipertensiune portală, care poate duce la sângerări de la venele esofagului dilatat varicos.

Boala ficatului gras non-alcoolic la copii

Boala de ficat grasă nealcoolică este detectată la 60% dintre copiii obezi, este posibilă și la indivizi slabi și cu anumite tulburări metabolice. Termenul „boli de ficat gras non-alcoolice“ aduce împreună atât infiltrarea grasă benigne ale ficatului, precum și forme mai agresive, însoțite de inflamație și fibroză, care poate duce la ciroza in copilarie. Patogenia bolii nu este pe deplin înțeleasă, deși există o legătură cu rezistența la insulină. La copiii cu obezitate, FPP se îmbunătățește cu o scădere a greutății corporale.

Articole similare

Pagina anterioară

Pagina următoare