Leucemie (leucemie) - tumora boala sistemica a tesutului hematopoietic cu o localizare primară a procesului patologic din măduva osoasă și dissimination ulterior în sângele periferic, splina, ganglionii limfatici si alte tesuturi. În funcție de factorul etiologic distinge: Radiație (raze) leucemii apărute sub influența radiațiilor ionizante; leucemia care apare sub influența anumitor substanțe chimice (blastomagene); leucemia spontană, a cărei cauză nu este stabilită. Există dovezi ale rolului virusurilor în dezvoltarea de leucemie la unele animale (bovine, câini, pisici, șobolani, pui, etc.). În ceea ce privește rolul virușilor în care provoacă leucemie la om, sa dovedit a fi doar rolul de virusul herpes, virusul Epstein-Barr în dezvoltarea limfom Burkitt și HTLV retrovirus în dezvoltarea limfocitara celulelor T leucemie [1]. La majoritatea pacienților, cauza dezvoltării leucemiei nu poate fi stabilită.
În prezent, baza pentru clasificarea leucemiei este reprezentată de caracteristicile morfologice și citochimice ale celulelor care alcătuiesc substratul tumoral. În funcție de gradul de diferențiere (maturitate) a celulelor leucemice, se disting leucemia acută și cronică. În același timp, durata bolii nu determină relația sa cu grupul acut sau cronic; Subdiviziunea în aceste grupuri este determinată exclusiv de caracteristicile celulelor substratului. tumora leucemie acută denota neoplasmele tesut hematopoietic cu o leziune primară a măduvei osoase, care este morfologică celulelor substrat explozie. Trebuie remarcat faptul că leucemia acută nu intră niciodată în cronică, deoarece abilitatea pierdută anterior de a diferenția neoplasmul din nou nu dobândește. În același timp, leucemia cronică poate fi transformată în acută.
Leucemie acută
leucemiile acute includ acele forme de boli în care morfologici excrescențele tumorale substrat si celulele care circula in sange sunt prezentate elementele nediferențiate sau nediferențiate (celule blast). În 1976, un grup de hematologists, Franța, America și Regatul Unit a propus o clasificare de leucemie acută (FAB-clasificare) pe baza caracteristicilor morfologice și citochimice. Conform acestei clasificări leucemiile acute sunt împărțite în două grupe principale - limfoblastice și nonlymphoblastic (mieloide).
Clasificarea FAB a leucemiei acute
Leucemii mieloide acute (AML): M0 - cu celule de putere nediferențiate; M1 - AML fără semne de maturizare a exploziilor; M2 - AML cu semne de maturizare a exploziilor; M3 - leucemie promielocitară; M4 - leucemie mielomonocitară; - M4-E0 - cu eozinofile anormale; M5 - leucemie monocitară (monoblast); - M5a - leucemie nediferențiată (mai mult de 80% sunt celule de tip monoblast); - M5b - cu semne de diferențiere a celulelor serice monocitare (monoblaste mai mici de 80%, alte celule - promonocite și monocite); M6 - eritroleucemie acută; M7 este leucemia megacariooblastică acută. Leucemia limfoblastică acută (ALL): L1 - cu blaști mici (mai frecvent la copii); L2 - cu explozii mari (cel mai adesea la adulți); L3 - cu celule imperioase de celule celulare în limfom.
Pentru clasificarea leucemie acută limfoblastică FAB-clasificare utilizează caracteristicile citologice ale celulelor blastice, pe baza cărora separarea se realizează în trei variante (L1, L2 și L3). Cu toate acestea, o astfel de construcție a fost provizorie. Versiunile dedicate nu sunt într-adevăr diferă cu privire la specificul actual, supraviețuirea pe termen lung a pacienților, și răspunsul la tratament, care a stat la baza refuzul de utilizare în practica clinică, această parte a FAB-clasificare. In prezent este utilizata clasificarea imunofenotipice de leucemie limfoblastică acută, în conformitate cu care distinge celule B si T-celule leucemie limfocitară cu alocare în cadrul acestor grupuri principale de mai multe subtipuri, în funcție de gradul de maturitate.
Variantele principale ale leucemiei limfoblastice acute (în funcție de imunofenotiparea bolilor)
- Celule PRO-B-ALL
- B-celulară generală ALL
- Celulele pre-B-ALL
- Celule B-ALL
- Celulele pro-T-ALL
- Celulele pre-T-ALL
- Celular T-cell ALL
- Matură T-celular ALL
Leucemia mieloidă acută (AML) și neoplasmele conexe din celulele progenitoare. 1. leucemie mieloidă acută cu anomalii citogenetice recurente stabile. 2. Leucemia mieloidă acută cu modificări asociate cu mielodisplazia. 3. Neoplasme mieloide asociate cu terapia. 4. Leucemie mieloidă acută, nedefinită altfel. 5. Sarcomul mieloid. 6. procesele mieloproliferative asociate cu sindromul Down (tranzitorie anomalie myelopoiesis, leucemie acută, megakaryoblastic mai mult). 7. Tumor din celule dendritice de plasmacytoid blastică. leucemiile acute diferențiere nedefinite (fenotipuri nondifferentiable și mixte) 1. acuta undifferentiated leucemie. 2. Leucemia fenotip mixt acută cu t (9; 22) (q34; q11.2); BCR-ABL1. 3. leucemie acută cu fenotip mixt cu t (v; 11q23); Restructurarea MLL. 4. Leucemie acută cu fenotip mixt B-mieloid, nespecificat altfel. 5. Leucemie acută cu fenotip mixt T-mieloid, nespecificat altfel. 6. Leucemia fenotip mixt acută altfel nespecificate 7. Alte neoplasme ale celulelor progenitoare limfoide - limfoblastică acută B-sau T-leucemia / limfomul 1. B-leucemia / limfomul (B-ALL / LBL), altfel nespecificate mod. 2. leucemia B-limfoblastice / limfom cu anomalii citogenetice recurente în mod stabil. 3. Leucemia limfoblastică / limfomul.
Semne clinice de leucemie acută
Când toate varietate de variante genetice morfologice, imunologice și moleculare ale leucemiei acute manifestări clinice ale lor specifice și este cauzată de eșecul hematopoiezei măduvei osoase și semne de creștere a tumorii într-un organism. tesut normal tumora hematopoietic este înlocuit, determinând astfel anemie, neutropenie și trombocitopenie de diferite severitate cu manifestări clinice asociate. Aceste manifestări, ca regulă, servesc drept scuză pentru căutările de ajutor medical.
Simptomele clinice ale leucemiei acute depind de gradul de opresiune a hematopoiezei normale și de severitatea manifestărilor extra-osoase. Trebuie subliniat faptul că nu există simptome absolut patognomonice ale leucemiei acute, aceasta se aplică în mod special perioadei inițiale a bolii.
Următoarele variante ale debutului leucemiei acute pot fi distinse:
Un debut acut al bolii este observat la aproximativ jumătate dintre pacienți și este caracterizat prin febră, intoxicație, slăbiciune severă. Pacienții pot fi tulburați de dureri abdominale. în articulații, la înghițire. Un astfel de început al bolii, pacienții sunt de obicei considerați ca fiind gripă. angină sau reumatism. și durerea în abdomen poate fi luată pentru un atac de apendicită acută.
Debutul bolii cu fenomene hemoragice severe observate la aproximativ 10% dintre pacienți și este caracterizată prin apariția unei hemoragii de diferite localizare (gingivală, nazale, gastrointestinale și colab.), Precum și apariția leziunilor hemoragice ale pielii.
Debutul lent al bolii caracterizată prin dezvoltarea non-simptom specific: creșterea slăbiciune, scăderea performanței, dureri în oase, articulații, mușchi, o ușoară creștere în ganglionii limfatici, fenomene hemoragice moderate.
Afecțiunea asimptomatică a bolii este observată la aproximativ 5% dintre pacienți; starea generală a pacienților cu această boală precoce nu este rupt, starea lor de sănătate este satisfăcătoare de cercetare, obiectiv, de regulă, nu prezintă modificări semnificative, în unele cazuri, de cercetare vizat definește o ușoară creștere a ficatului și splinei. Boala este detectată prin examinarea accidentală a sângelui periferic.
Perioada inițială de leucemie acută este caracterizată de o durată diferită: de la câteva săptămâni la câteva luni. Perioadele de deteriorare sunt apoi înlocuite cu o îmbunătățire pe termen scurt.
Etapa imaginii clinice extinse
Pasul dislocat tablou clinic de leucemie acută se dezvoltă ca rezultat al proliferării intensive, acumularea de celule leucemice maligne și exprimate manifestări vnekostnomozgovyh. Pacienții se plâng de oboseală rapidă, slăbiciune pronunțată progresivă. Ei sunt îngrijorați de durerea din oase și articulații, în regiunea ficatului și a splnei, cefalee. creșterea temperaturii corpului.
Simptomele clinice ale perioadei prelungite pot fi grupate în cinci sindroame principale:
- hiperplazică;
- anemic;
- hemoragic;
- intoxicație;
- imunodeficienta.
Sindromul hiperplastic este cauzat de infiltrarea leucemică a țesuturilor. Se caracterizează printr-o creștere fără dureri a ganglionilor limfatici, a amigdalelor, a ficatului și a splinei. Poate că o creștere marcată a ganglionilor limfatici din mediastin, ceea ce duce la compresia venei cave superioară și încălcarea fluxul de sânge în atriul drept. Caracterizat ca gumele hiperplazie și dezvoltarea necrotizante ulcerative stomatită, deci există amigdale necrotice ulcerative și mucoasa cavității bucale, se extinde la faringe, esofag. Există o durere pronunțată prin prăbușirea oaselor datorită dezvoltării infiltrațiilor de leucemie subperiostală. Pe piele apar infiltrate leucemice sub formă de leucemide - plăci obișnuite în formă de papule roșiatic-albastru. Manifestările severe ale sindromului hiperplazice sunt exprimate infiltrare testiculara dureroasa si neuroleukemia - leziuni ale nervilor cauzate de metastaza celulelor blastice în sistemul nervos central.
Sindromul anemic este cauzat de o contracție puternică a creșterii hematopoietice roșii în măduva osoasă, intoxicație și sângerare. Acest sindrom se dezvoltă în mod natural la toți pacienții cu leucemie acută. Severitatea anemiei se corelează în mod clar cu gradul de proliferare a celulelor leucemice din măduva osoasă. Astfel, anemia poate fi considerată un fel de barometru al leucemiei.
Sindromul hemoragic se dezvoltă la 50-60% dintre pacienții cu leucemie acută și este cea mai importantă manifestare a bolii. Aceasta este cauzată de trombocitopenie, permeabilitate crescută și rezistență a pereților vaselor, violarea activității de coagulare a sângelui a scăzut ca urmare a deficitului de factori de coagulare V, VII, protrombină, fibrinogen, o creștere a activității fibrinolitice. Sindromul hemoragică manifestat extensiv intradermic hemoragiilor, nazală, pulmonară, gastric, intestinal, renal, uterin, hemoragii intracerebrale. Severitatea sângerării este diferită, poate fi extrem de pronunțată și poate cauza moartea.
Sindromul de Intoxicație însoțește în mod natural perioada clinică despachetată de leucemie acută și se caracterizează prin slăbiciune severă, febră, dureri de cap, greață și vărsături, pierderea poftei de mâncare, scădere în greutate corporală, atrofie musculară, dureri osoase.
Sindromul Imunodeficientei se caracterizează printr-o încălcare bruscă a imunității celulare și umorale, funcția leucocitară fagocitară, reducerea activității complementului. Toate acestea creează premisele pentru dezvoltarea diferitelor procese infecțioase și inflamatorii, care, de regulă, au un curs greu, deseori dezvoltă o stare septică.
Leucemie cronică
Prin leucemie cronică includ forme de leucemie, in care celulele predominante formează substratul patomorfologice tumoral (infiltrare leucemică) și detectabil în celulele sanguine periferice sunt mai mature, au atins un anumit nivel de diferențiere. Leucemiile cronice sunt împărțite în leucemii de origine mielogenă și limfogenă.
Leucemiile cronice de origine mielogenă se referă la boli mieloproliferative cronice și includ:
- leucemie mielogenă cronică;
- leucemie cronică monocitică și mielomonocitară;
- osteomieloscleroza și mielofibroza;
- trombocitoză esențială;
- adevărată policitemie (eritremie).
Sindromul mielodisplazic aparține, de asemenea, bolilor mieloproliferative cronice.
Leucemiile cronice de origine limfogenă aparțin grupului bolilor limfoproliferative cronice, care includ:
- leucemie limfocitară cronică, leucemie proliferativă și celulă păroasă;
- hemoblastoze paraproteinemice (mielom, macroglobulinemia Waldenstrom);
- limfomul și limfosarcomul.
Anterior, bolile cronice limfoproliferative, de asemenea, se aplică limfom (boala Hodgkin), dar acum este dovedit natura monocit-macrofag a bolii, si multe hematologists trata separat.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: