Clasificarea și principalele caracteristici citologice ale leucemiei

1. Leucemie acută
Celule primare imature - de la trunchi până la explozia difuzată timpuriu și forme intermediare. În principiu, celulele corespund etapelor inițiale ale diferențierii normale a direcției mieloide (originea măduvei osoase) sau a limfoidului. Variantele mieloide-limfoide mixte, aparent, sunt rare,

a) leucemie limfoblastică acută (ALL)
Caracteristic este prezența într-un număr moderat și, adesea, într-un număr mare de celule, dând o reacție pronunțată PAS sub formă de granule grosiere sau blocuri pe un fundal nevopsit. Reacțiile cu negru Sudan (MF) și cu peroxidază negativă. Reacția la transferaza terminal (Tdt) este, în majoritatea cazurilor, pozitivă.
Null-cell (celula stem, nici celula T-nor B) - în aproximativ o treime din cazuri, cromozomul Ph '(Philadelphia), translocația t (9, 22) este detectată.
Ordinary ALL - aparent, în toate cazurile celulele leucemice sunt reprezentate de limfocitele B din stadiile incipiente de diferențiere; poartă markerul de suprafață cALL, detectat cu ajutorul anticorpilor monoclonali; unele conțin imunoglobulină (Ig) în citoplasmă.
B-ALL - forme rare; celulele transporta membrana de suprafață Ig (SmIg).
Celulele T-ALL reacționează cu anticorpi monoclonali (mAbs) cu specificitate diferită pentru limfocitele T. O reacție pozitivă la fosfatază acidă este adesea în mod clar localizată.
Formele mixte de TOATE sunt rare, dacă există deloc. Relația specifică dintre subvariante ALL si anomaliile cromozomiale tip t (4; 11), t (8; 14), 8q-, 14q + și 6q- și psevdodiploidnostyu giperdiploidnostyu sau nu a fost detectat,

b) Leucemia mielogenă acută (AML)
mielocitară; myelogenous / mielocitică (OMiL) - reacție pozitivă cu MF și peroxidazei (localizat) hloratsetatesterazu (ChE) +, PAS-reacție reacție slabă cu specific MAb celulelor mieloide pozitive. În una dintre soiuri, se găsește t (8; 21).
Promielocitic (APL) - organismele Ouer sunt adesea găsite, nuclee bilobate, pot fi detectate granularități mari. Reacții foarte pozitive cu MF și peroxidază. HE ++. Reacția PAS +. Adesea se întâlnește t (15; 17).
Sunt găsite mielomonocite (OMML) - nuclee cu formă curbată. Reacții pozitive cu MF (activitate mixtă difuză și localizată), CHE (activitate mixtă) și esterază de butirat (BE) (activitate mixtă) în celulele corespunzătoare ale seriei de granulocite și monocite. Pot exista 11q-.
Monoblast (OMONA) - reacția la BE este de obicei dominantă. Granulele împrăștiate au colorat SC. Reacția la fosfatază acidă poate fi pronunțată. Reacția PAS prin exprimare variază de la pozitiv negativ la luminos pozitiv sub formă de granule mari. Pot exista 11q-.
Eritromileoza (OEM) - reacții cu MF și peroxidază negativă. Răspunsul PAS este, de obicei, puternic pozitiv, activitatea localizată a fosfatazei acide; reacțiile exprimate moderat la BE sau CE sau la ambele enzime. De obicei, se observă aneuploidii pronunțate și anomaliile semnificative de cariotip. Celulele reacționează cu anticorpi la glicophorină.
Megacariocitic (OMER) - reacția cu MF este negativă. Un răspuns caracteristic trombocitar la peroxidază este pozitiv la nivelul microscopic electronic. Reacția PAS este, de obicei, puternic pozitivă, reacția la CE și BE este negativă, iar la acetilcolinesteraza este pozitivă. Reacția la 5'-nucleotidaza este pozitivă. Celulele reacționează cu anticorpi la trombocite.
Forme mixte de leucemie mieloidă apar frecvent. Detecția unei reacții PAS pozitive în eritroblaste pare să indice implicarea germenilor eritroci în proces și este însoțită de o agravare a prognosticului. Anomaliile cromozomiale uzuale care nu sunt asociate cu forme specifice de AML includ trisomia 8, monozomia 7 sau 7q-. Anomaliile cromozomiale (7 și 5q-) care sunt foarte frecvente la AML se dezvoltă secundar după radio sau chimioterapie. Aproximativ în 20% din cazuri se observă reacții pozitive la Tdt.

c) Scenoza blastică de leucemie mieloidă cronică (CML-BL) - manifestările pot corespunde oricăreia dintre opțiunile descrise mai sus, cu excepția OPL și t (8; 21). Ph ', t (9; 22) este adesea observată.

2. Pre-leucemie
Aceste condiții, de regulă, mai devreme sau mai târziu sunt transformate în leucemie mielogenă acută. Pentru ei, de obicei caracterizate prin pancitopenie în examenul de sânge și măduva osoasă periferică dezvăluie displazie celulară, linii de celule mieloide diferite de dependență. Eritroide displazie poate domina si cu anemie sideroblastic, sindromul Di Guglielmo, sau, dar apare mai frecvent o schimbare certă la stânga pentru granulocitare și seria megacariocitară de celule cu creșterea conținutului de celule blastice la 5-25%. Blasters uneori dezvăluie corpul lui Auer. O opțiune predleykoza, uneori numită leucemie mielomonocitară cronică, caracterizată printr-o monocitoza relativă sau absolută în sânge și măduva osoasă și de a crește producția de lizozim. anomalii cromozomiale în toate formele de realizare condiții mielodisplazic, în general, similare cu anomaliile observate la LMA, cu excepția t (8; 21), t (15; 17) și t (9; 22) care, atunci când nu predleykozah apar. Pacienții vârstnici trebuie să evidențieze 5q - anemie refractară cu exces de blaști un mic, dar de multe ori însoțită de anomalii megacariocite (raportul dintre cazurile de sex masculin și feminin este de 1: 5), precum și anemie refractară cu exces de blaști (RAEB), și leucemie maloprotsentny.

3. Leucemia cronică
Predominanța celulelor mai mature ale germenilor mieloizi sau limfoizi.
a) Leucemia mieloidă cronică (LMC) - Ph 'a cromozomului t (9; 22) se găsește în 85% din cazuri.
b) leucemia limfocitară cronică (CLL)
Varianta celulară B este cea mai comună. Smlg monoclonal, precum și receptorii pentru Fc și C3, sunt detectați pe celule. Variantă de celule T - este rară. Celulele reacționează cu anticorpi monoclonali la limfocitele T. Se referă de obicei la subpopulațiile supresoare.
c) leucemia celulară veno-celulară (GIL) este o boală rară în care se găsesc celule mononucleare tipice "păroase" de origine necunoscută; pentru aceste elemente, posibil de origine celulară B, este caracteristică o reacție la fosfatază acidă, care nu este suprimată de tartrat de sodiu.
d) Leucemia prolymphocytic (PLL) este o variantă a CLL cu celule mai mari și mai puțin diferențiate.
Varianta celulară B este cea mai comună.
Variantă de celule T - este rară; subpopulațiile ajutoarelor sunt detectate, probabil mai des decât subpopulațiile supresoare.
e) sindromul Cesari (CC); faza de leucemie a micozelor de ciuperci (GM); are o origine de celule T.
e) Leucemia celulelor T adulte (TLV) este o boală endemică găsită în partea de sud-vest a Japoniei; etiologia virală dovedită. O boală similară a fost raportată la persoanele de origine africană.

Literatură: Bolile de sânge la vârstnici: Trans. de la engleză / ed. M.J. Denham, I.Chanarin. - M. Medicine, 1989







Articole similare

Trimiteți-le prietenilor: