Boala Addison este o boala umana cronica generala Birmera caracterizata prin sistemul sanguin hematopoieza megaloblastica, anemie progresiva, pe de o parte a sistemului digestiv - gastric Achille și sistemul nervos - funicular fenomen myelosis o parte leziune și stâlpi din spate ale maduvei spinarii.
Într-un studiu hematologic găsim anemie de tipul hiperchromic, hematopoieza megaloblastică a măduvei osoase și hemoliza ridicată.
În centrul acestei boli este o încălcare a digestiei din tractul gastro-intestinal al vitaminei B12.
Istoria studiului. Imaginea clinică a anemiei pernicioase a fost descrisă pentru prima dată în Anglia de către Addison în 1855. În 1868, Birmer în Germania a dat o imagine clinică destul de completă a acestei boli, diferențiindu-se de alte forme de anemie. Ehrlich a prezentat caracterizarea hematologică de bază a bolii. Englezii îl numesc boala lui Addison, germanii - boala lui Birmer sau Birmer-Ehrlich.
Înainte de apariția unor metode eficiente de tratament, boala era malignă, progresivă; starea generală a pacientului sa agravat necontrolată. Aceasta corespunde denumirii bolii - anemia perniciosa progressiva, adică anemie malignă progresivă.
Acest nume nu este cu adevărat justificat în prezent: boala nu progresează cu tratamentul adecvat, acesta a încetat să mai fie malign. Dar chiar și astăzi, boala Addison-Birmer este adesea menționată în toate țările drept perimetrie anemică.
Așa cum sa arătat mai sus, Ehrlich a dat caracterizarea hematologică principală a acestei boli - hematopoieza megaloblastică a măduvei osoase. Liechtenstein a descris sindromul neuroanemic în această formă de anemie. Fenwick a atras atenția asupra atrofiei mucoasei gastrice, iar Faber a subliniat constanța lui Achilles gastric.
O mare importanță în studiul patogenezei și al clinicii de anemie pernicioasă a fost introducerea în practica tratamentului hepatic. Fiziologul american Whipple, repetând sângele abundent la câini, a primit anemie persistentă de la ei. Experimentând diferite metode de tratare a acestei anemii experimentale, el a arătat că cele mai bune rezultate sunt obținute atunci când li se oferă acestor câini un număr mare de ficat proaspăt.
În anii 1928-1929. Castelul a demonstrat că pentru hematopoii normali este necesar factorul extern din carne și factorul intern conținut în sucul gastric normal.
În 1948, vitamina B12 a fost izolată din ficat și mai târziu din Streptomyces griseus. West a aplicat-o la boala Addison-Birmer. Vitamina B12 este un factor de ficat antipernitor și un factor alimentar extern.
Etiologia. Boala Addison-Birmer este o boală care are o caracteristică specifică - clinică, hematologică și histopatologică. Patogenia lui a fost suficient de elucidată. Etiologia este încă necunoscută. Se numește "criptogen", "idiopatic", "constituțional". Acești termeni ne exprimă ignoranța cu privire la adevărata cauză a bolii. Cu toate acestea, ele separă boala Addison-Birmer de un grup de alte anemii megaloblastice, cauza cărora este cunoscută.
Acestea includ anemie megaloblastică simptomatică pernicioasă: 1) în invazia helmintic, 2) cu sprue. 3) în timpul sarcinii, 4) cu unele leziuni organice ale stomacului (cancer gastric, rezecție totală).
Debutul și dezvoltarea bolii Addison-Birmer sunt asociate cu vârsta. Este o boală a persoanelor mature și vârstnice. Până la 20 de ani este extrem de rară. Începând cu vârsta de 21-30 ani, incidența anemiei pernicioase crește treptat, atingând cea mai înaltă înălțime la vârsta de 41-50 ani și 51-60 de ani. Aceste două grupe de vârstă reprezintă mai mult de jumătate dintre pacienți. La femei, apariția bolii poate fi adesea asociată cu apariția menopauzei.
Predispoziția ereditară este bine cunoscută. Există boala Addison-Birmer printre membrii aceleiași familii. Explicafli cæ aceleaøi condiøii de viaflæ nu pot fi: sunt rude de sânge. Bremer conduce arborele genealogic: din 16 membri ai familiei, rude de sânge, 7 sunt bolnavi de anemie, 5 dintre aceștia au dovedit anemia perniciosa. Interesant este că ultimele două sunt gemeni.
În aceeași familie, există cazuri de boală Addison-Birmer și anemie esențială de deficit de fier hipocromatic. Se poate gândi la o inferioritate constituțională, ereditară a măduvei osoase. Dar putem presupune că principala, generală, este starea tractului gastro-intestinal: Achilles cu boala lui Birmer și anemie gastroenterogenă cu deficit de fier.
Presupunerea anterioară că boala Addison-Birmer se poate dezvolta ca urmare a malnutriției prelungite, atât cantitativă, cât și calitativă (lipsa proteinelor, a vitaminelor, în special a complexului B, a vitaminei C), nu a fost justificată. Observările din străinătate (China, Java, India), precum și experiența blocării, arată că o astfel de malnutriție poate provoca anemie, dar anemia lui Addison-Birmer în aceste condiții nu se întâmplă mai des decât de obicei și chiar mai puțin frecvent. Conform rapoartelor reporterilor, cazurile de deces din boala lui Birmer au fost în 1932-1935. 0,3-0,5% autopsii, în timpul blocadei (1942-1944) - 0,1-0,16%, iar în 1945 - 0,07%. Cu toate acestea, în Statele Unite, este descrisă anemia megaloblastică la copii. hrănind cu lapte praf uscat.
Este interesant de observat că boala Addison-Birmer este o boală mai frecventă în latitudinile nordice. Mai departe spre sud, cu atât este mai puțin comună. Incidența bolii Addison-Birmer la 100 000 de locuitori în statele din nordul SUA este de 6,9, în statele sudice - 2,4, în Norvegia - 9,18, în Italia - 2,3, în Ceylon - 3,3 în Chile - cazuri izolate. Aceste afirmații nu au o semnificație generală.
Patogeneza. Studiul patogenezei din ultimii ani a fost foarte fructuos și a dus la schimbări semnificative în opiniile noastre cu privire la natura bolii.
Din aceste experimente, sa concluzionat că la pacienții cu sucul gastric nici o substanta numita factor particular „intern“, care, în combinație cu factorul „extern“, sunt în produsele alimentare, formează o anumită substanță necesară pentru hematopoieză și titlu hematopoietine normale. La persoanele sanatoase, factorul „interior“ în sucul gastric conținut într-o cantitate suficientă, astfel încât în timpul prelucrării sucului gastric alimentar are loc compus „externe“ și „interne“ pentru a forma hematopoietine factorului. Efectul obținut atunci când este administrat la pacienții cu ficat și preparatele sale, hematopoietine asociate cu depunerea în ficat.
O astfel de viziune a bolii Addison-Birmer ca "boală a insuficienței" sa dovedit a fi fructuoasă și, în principiu, nu sa schimbat în prezent. Cu toate acestea, descoperirea vitaminei B12 a făcut ajustări semnificative la reprezentările existente și a făcut posibilă clarificarea unui număr de probleme.
După cum se știe, în 1948, Ricks în SUA și Leicester-Smith din Anglia au izolat din ficat o vitamină B12 cristalină care conține cobalt-cianocobalamină. Acest medicament, deja în doze de 1-3 y, a avut un efect vizibil în administrarea parenterală a anemiei Addison-Burmer. Utilizarea dozelor mari de medicament a provocat dezvoltarea inversă și simptomele de deteriorare a sistemului nervos, care nu a fost observată în tratamentul campolonei.
Acceptată prin gura vitamina B12 (cel puțin în dozele uzuale) fără adăugarea unui factor "intern" sub formă de extracte ale mucoasei gastrice nu a avut un efect terapeutic. Pentru toate proprietățile, vitamina B12 a fost identică cu factorul antianemic conținut în ficat și anterior numit hematopoietină.
Aceste date au servit drept bază pentru opinia că modificările fluxului sanguin care apar în tipul megaloblastic și leziunile degenerative ale măduvei spinării, care sunt tipice bolii Addison-Birmer, sunt rezultatul avitaminozelor B12.
Injectarea intramusculară a mai multor micrograme de vitamina B12 duce la o creștere notabilă a conținutului său în sânge și la transformarea rapidă a hemoragiei megaloblastice în normoblaste.
În acele cazuri în care vitamina B12 este administrată prin gură în combinație cu un factor "intern" sub formă de preparate ale mucoasei gastrice, se observă un efect terapeutic clar.
Astfel, factorul "intern" nu este o substanță care, combinată cu "externul", formează hematopoietină, iar rolul său este acela că facilitează extracția vitaminei B12 din alimente și absorbție.
Problema naturii factorului "intern" a rămas neclară pentru o lungă perioadă de timp, în timp ce Glase și colegii săi nu au demonstrat prin metoda electroforetică că acest factor aparține gastromucoproteinelor secretate de stomac.
Mai multe mecanisme intime ale acțiunii factorului intern sunt încă neclare. El, cu toate probabilitățile, intră într-o legătură instabilă cu vitamina B12, extragându-l din alimente și facilitând absorbția sa. Este mai puțin probabil ca gastromucoproteina să acționeze asupra peretelui intestinal
În boala Addison-Birmer, nu există nici un factor "intern" în conținutul gastric; ca rezultat, există o încălcare bruscă a absorbției și absorbției vitaminei B12 și se dezvoltă avitaminoza endogenă B12, manifestările clinice ale acesteia fiind modificări ale sângelui, sistemului nervos etc.
Problema locului de dezvoltare a factorului "intern" la om poate fi acum considerată rezolvată, deși a servit mult timp ca o ocazie de discuție. Astfel, Meilengracht, pe baza experimentelor efectuate asupra stomacurilor porcine, a crezut că acest factor este produs în secțiunea pilorică a stomacului și în secțiunea inițială a duodenului.
Cu toate acestea, Castelul și Fox au arătat că efectul cel mai curativ în medicamentele bolii Addison-Birmer obținute din fundus și secțiunile cardiace ale stomacului uman.
În 1941, OB Makarevich și S. Ya. Rappoport au descoperit că cea mai mare reticulocitoză administrată șobolanilor este cauzată de extracte din fundusul stomacului uman.
În cele din urmă, examinarea histologică a stomacului persoanelor care suferă de anemie pernicioasă a arătat că cele mai severe modificări atrofice nu sunt observate în pilor, ci în fundusul stomacului. Yu M. Lazovsky și OB Makarevich au stabilit, de asemenea, că înlocuirea hematopoiezei megaloblastice cu normoblaste în embrionul uman are loc aproximativ în același timp cu formarea glandelor din partea inferioară a stomacului.
Nu este justificată și a propus Meylengrahtom „starter“ teorie, potrivit căreia fundusului glandelor stomacului secreta o substanta speciala, stimularea în rândul său, secreția de factori „interni“ glande piloric.
În prezent, se poate considera că factorul "intern" - gastromucoproteina - este format din celulele laterale ale fundusului stomacului.
Această ultimă circumstanță explică, de asemenea, de ce anemia pernicioasă se dezvoltă atât de rar după rezecția stomacului.
Cu boala Addison-Birmer, nu se formează un factor "intern" în stomac. Acest lucru nu este legat de Achilles, deoarece în absența acidului clorhidric, acest factor în conținutul gastric este determinat. În plus, după cum se știe, în 2% din cazurile cu boală Addison-Birmer, secreția gastrică poate persista.
Se crede că motivul pentru încălcări de descărcare de gestiune factori „interne“ - gastromukoproteina - in aceasta boala sunt modificari inflamatorii și degenerative ale fundului de ochi a mucoasei stomacului. Acest lucru face imposibil de răspuns, cu toate acestea, problema de bază a cauza principală a acestor modificări.
În prezent, există un număr de lucrări experimentale care tulburări nervoase ale stomacului și o tăietură de la ea conduce ventriculare la câini la o scădere bruscă și chiar dispariția factorilor „interne“ de suc gastric.
Astfel, patogeneza Addison-Birmera se reduce la faptul că, ca urmare a unor încălcări ale influențelor neurotrofici și modificări degenerative ale glandelor mucoase ale gastromukoproteina de alocare a fundului de ochi de stomac încălcate. În acest sens este extracția ruptă a alimentelor și a absorbției vitaminei B12 și deficit de vitamina B12 apare endogen.
Revista femeilor www.BlackPantera.ru: M. Tushinsky
Mai multe informații pe această temă:
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: