Pentru prima dată, termenul ciroză hepatică a fost propus de TN Laenec (1819), care la aplicat în monografia sa clasică care conținea o descriere a imaginii patologice și a unor caracteristici clinice ale bolii.
Conform definiției OMS (1978), ciroza hepatică trebuie înțeleasă ca un proces difuz, caracterizat prin fibroză și restructurare a arhitectoniei hepatice normale, având ca rezultat formarea de noduri anormale din punct de vedere structural. Deformarea nodală a ficatului vă permite să diferențiați ciroza de hepatită. În funcție de calea în care se desfășoară procesul cirotic, se spune că acesta este un nod mic sau o ciroză nodulară mare. Separat, o altă variantă a cirozei este descoperită - biliară.
Conform recomandărilor OMS, ciroza hepatică este considerată o etapă a afectării hepatice cronice, însă atunci când se formează un diagnostic, acest termen ar trebui utilizat singur pentru a desemna o boală separată.
Conform autopsiei, incidența cirozei hepatice în lume variază între 7-10%, cel mai adesea boala este diagnosticată la persoanele mai în vârstă de 40 de ani. Oamenii se îmbolnăvesc de 2 ori mai des decât femeile.
În conformitate cu tradiția îndelungată, în funcție de factorul etiologic, ciroza hepatică este împărțită în 3 grupe:
a) ciroza cu factori etiologici stabiliți;
b) ciroza cu factori etiologici controversați;
c) Ciroza de etiologie necunoscută.
Cea mai mare parte a cirozei este o boală non-auto-susținută, unul dintre principalii factori etiologici ai acesteia fiind hepatita virală. Există cazuri de tranziție directă la ciroză hepatită virală acută însoțită de necroză hepatică extensivă și cazuri de dezvoltare lentă a cirozei hepatice cronice. Frecvența trecerii hepatitei la ciroză este extrem de dificil de apreciat. Doar jumătate dintre pacienți au observat un istoric de hepatită virală, acest lucru se pare că se datorează particularităților curentului de boli hepatice inflamatorii în prezent. Adică prevalența ridicată a anicteric și forme subclinice, ceea ce reduce semnificativ dimensiunea grupului cu ciroză dovedit factor etiologic și adaugă un al treilea grup de pacienți la care cauza bolii ramane necunoscuta.
Trebuie remarcat faptul că hepatitele cronice autoimune active în anumite condiții pot fi, de asemenea, considerate ca un factor etiologic al cirozei hepatice.
La majoritatea pacienților, ciroza alcoolică se dezvoltă cu administrarea zilnică de alcool de către bărbați într-o doză de 60 ml etanol, la femei - 20 ml.
Următorul grup etiologic este tulburările metabolice cauzate genetic.
1-Antitripsina este o glicoproteină sintetizată în ficat care inhibă tripsina, elastaza, colagenaza, chymotripsina și plasmină.
În prezent, se descrie legătura de cauzalitate dintre ciroza si deficit de 1-antitripsina, care este acum găsit nu numai în rândul copiilor, ci și adulți purtători homozigote. Mecanismul de formare a cirozei ca emfizem, atunci când această condiție nu este cunoscută. Evident că nedostatochnost1 antitripsina în ser și depunerea sa în hepatocitele ficatului face deosebit de sensibile la deteriorarea substanțelor hepatotoxice, cum ar fi alcoolul, și provoacă proliferarea țesutului conjunctiv în alte organe, lumina sau inima.
Galactosemie - este o consecinta a galoktozo absenta congenitala fosfaturidiltransferazy-1 este o afectiune rara metabolice duce la copilarie, de multe ori ciroza SKD.
Bolile de acumulare a glicogenului, cauzate de deficiența amilo-1,6-glicozidazei. Aceasta promovează dezvoltarea glicogenezei de tip IV și provoacă ciroză la sugari.
Bolilor metabolice determinate hereditar se numără hemocromatoza și boala lui Wilson-Konovalov.
Cauza formării cirozei poate fi considerată o serie de substanțe chimice și medicamente. Din grupul de substanțe chimice, tetraclorura de carbon este cea mai periculoasă.
Dintre medicamente este metotrexat nesigur, utilizat pentru a trata leucemia, psoriazisul. Alcaloizii pirolizidina, -metildopa pot provoca hepatită severă, dar rareori duc la ciroză.
Următorul factor etiologic este considerat a fi structura conductelor biliare extrahepatice. Orice proces care încalcă permeabilitatea canalelor intrahepatice și extrahepatice mari după un anumit timp poate duce la dezvoltarea cirozei biliari primare sau secundare. Cel mai adesea această situație este observată ca urmare a structurilor după intervenție chirurgicală, atrezia canalelor biliare, mărirea chistică a canalelor biliare intrahepatice și comune. Prezența obstrucției sistemului biliar nu este o garanție de 100% pentru dezvoltarea cirozei, care apare în principal cu obstrucție benignă, deoarece moartea malignă apare mai devreme.
Insuficiența circulatorie cronică (ciroză congestivă (fibroză)) la pacienții cu insuficiență ventriculară dreaptă datorită insuficienței prelungite tricuspidă valve, pericardită constrictivă etc. În dezvoltarea fibrozei cardiace, rolul principal este jucat de congestia retrograda venoasă cauzată de o scădere a debitului cardiac. Aceasta duce la o scădere a presiunii de perfuzie a sângelui care intră în ficat și determină hipoxia sa. Creșterea presiunii centrale este transmisă venelor hepatice, ceea ce creează dificultăți pentru ieșirea sângelui din partea centrală a lobulei. Hipoxia centrală localizată duce la atrofia și necroza celulelor hepatice. Mai mult, necroza activă stimulează formarea colagenului, se dezvoltă activitatea regenerativă, septa co-marcată și, eventual, nodurile caracteristice.
dovezi convingătoare în favoarea moștenirea cirozei nu, cu toate acestea, cazurile de forme familiale ale bolii sunt descrise în literatura de specialitate. Nu toți cronicii alcoolici dezvoltă ciroză, aceasta poate fi, de asemenea, o consecință a activității induse de hereditate a legăturii enzimatice care descompune alcoolul. Există rezultate care permit conectarea dezvoltării cirozei cu afilierea la grup, deci ciroza este mai asociată cu grupul A (O).
În concluzie, este necesar să spunem câteva cuvinte despre ciroza de etiologie necunoscută. Acestea sunt numite criptogene și apar în 20-30% din cazuri. O parte semnificativă a acestor forme de boală este ciroza hepatică la femei, care se dezvoltă în timpul pubertății sau în menopauză - adesea considerată rezultatul hepatitei lupoide. Utilizarea metodelor serologice de studiu a redus semnificativ procentul de ciroză criptogenă prin descifrarea originii lor virale. O parte din ciroza similară, descifrând originea virală. Unele dintre aceste ciroze, fără îndoială, au o natură alcoolică, datorită faptului că mulți pacienți ascund cu atenție o istorie alcoolică.
Din punct de vedere al morfologiei, ciroza - o parte finală a evoluției numeroase procese patologice hepatice parenchimatoase inflamatorii și necrotice-degenerative și necrotice sau sistem biliar, caracterizat prin regeneratorul și restructurarea sistemelor de organe vasculare.
Modificările arhitectonice ale țesuturilor hepatice apar cel mai adesea ca urmare a necrozei parenchimului. Acestea pot fi o recidivante focala lunga si mici (hepatita cronică activă) (hepatită virală acută sau cronică activă cu activitate ridicată) macrofocal sau ascuțite. Cu afectarea alcoolică a ficatului, apare o fibroză lent progresivă, activă, care se extinde din centrul lobului hepatic către periferie. În cazul colestazei prelungite intra- sau extrahepatice în zona de distrugere a portalurilor și a canalelor biliare periportale, septa fibrozei septa se dezvoltă.
Cea mai importantă condiție pentru formarea psevdodolek cirozei specifice care reprezintă porțiuni parenchimatoase, înconjurate în întregime sau parțial de straturi de țesut conjunctiv de dezvoltare este caracteristic septuri fibrotic între venă centrală și tracturile portal. Formarea unui astfel deoarece împiedică sept normale procesele de regenerare ordonată a țesutului hepatic, limitarea ei la cununa fibrelor de colagen, ceea ce duce în final la cirotici noduri de regenerare sau psevdodolek.
Zonele rumen - ficat transformat și un aparat vascular limfatic, așa-numita șiret portal fluxului sanguin, în care ramurile venei porte formează anastomoze la ramurile venelor hepatice pentru a ocoli celulele parenchimatoase ale ficatului. Acest lucru duce la hipertensiune portala, endotoxemia, bacteriemie, hipergamaglobulinemie, o scădere semnificativă a neutralizeze capacitatea ficatului în raport cu zgură intestinală azotoase și reducerea celulelor hepatice funcționale, chiar și atunci când hepatomegalie.
In concluzie, trebuie remarcat faptul că patogeneza cirozei a fost foarte similar cu patogeneza hepatitei cronice. Cu toate acestea, ciroza se caracterizează prin mecanisme samoprogressirovaniya: țesut cicatriceal format, regenerare afectarea naturii hepatocitelor, noduri formitovanie, apariția anastomoze între portal și venele hepatice, compresia și ischemia țesutului sănătos, până la necroza acestuia. Acesta este un fel de lanț pliat: necroză - regenerare - reconstrucția patului vascular - parenchimatoasă ischemie - necroza - hipertensiune portală, etc.
Acapulco (Mexic, 1974)
pe baza caracteristicilor morfologice:
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: