glomerulonefrită membrano - MPGN (glomerulonefrita mesangiocapillary, glomerulonefrita amestecat și proliferative membranoasa, glomerulonefrita gipokomplementarny cronică) se caracterizează prin sindrom nefrotic cu hematurie și (sau) hipertensiune sau sindrom nefritic urinar izolat sau cu modificări morfologice specifice. Deseori găsite la adolescenți.
Patologie. Conform clasificării OMS, se disting 3 tipuri de glomerulonefrită membrano-proliferativă, pe baza modificărilor ultrastructurale:
Tipul 1 - clasic, cu depozitele subendoteliale și membrana bazală nemodificată;
Tipul 2 - cu depuneri intramembranoase (sau boală cu depozite dense);
Tipul 3 - cu modificări structurale pronunțate în membrana bazală, precum și depozitele subepiteliale și subendoteliale.
Pentru toate cele trei tipuri de boli caracterizate prin prezența proliferării mezangiale endoteliale, depozitarea depunerilor imune.
Patogeneza. Membranoproliferative glomerulonefrita - boala imunocomplexe. În patogeneza unui rol important pentru complexe imune circulante și fixate cu activarea complementului sistemului căii clasice și alternative, activarea vasculare-plachetare, componentele de coagulare ale mikrotrombov hemostazei, pentru a forma în capilarele glomerulului.
Imagine clinică. Boala se deosebește prin variabilitatea pronunțată a debutului, a cursului și a ratei progresiei în insuficiența renală cronică.
Tratamentul. În tratamentul glomerulonefritei, se utilizează un regim cu patru componente sau terapia cu prednisolonă într-un mod alternativ (pentru mai mulți ani).
Terapia combinată cu prednison, ciclofosfamida, dipiridamol, anticoagulante de până la 4 ani pentru a îmbunătăți prognosticul-membranoasă proliferativă glomerulonefrita la copii și la adulți. Atunci când este utilizat MPGN alchilanți citostaticele (ciclofosfamida frecvent 2-2,5 mg / kg / zi 12-24 săptămâni), inhibitori ai ADN-ului de transcriere (ciclosporina A, Neoral 3.5-7 mg / kg / zi 6-12 luni), antimetaboliți ( azatioprină 2-2,5 mg / kg / zi 6-12 luni).
J. Berstein și S. Andreoli propus protocol de tratament membranos glomerulonefrită proliferativă tip 1: puls terapie metilprednisolon 30 mg / kg (doza maximă de 1,5 g) o zi (6 perfuzie), combinate cu cabana prednisolon oral 2 mg / kg ( doza maximă de 60 mg) 12-66mes durată.
Eficacitatea terapiei combinate cu prednisolon și MPGN azatioprină (6-12 mo.), Urmată de transferul la alternante care primesc prednison timp de mai mulți ani.
La activitate ridicată cu MPGN component extracapillary prezintă o terapie sincron puls metilprednisolon si plasmafereza, apoi 4-component (prednisolon citostatici + + + anticoagulante antiagregan-te) sau prednizolonoterapiya în mod alternativ. Odată cu progresia insuficienței renale cronice prezentat în plasmafereza.
Curent și prognoză. Cursul cronologic al IGOS dobândește un caracter recurent, persistent sau progresiv. Prognoza IGOS este discutabilă.
Mai multe informații pe această temă:
Articole similare
-
Glomerulonefrita membrană-proliferativă - descriere, cauze, simptome (semne),
-
Membrană-proliferativă glomerulonefrită, morfologia insuficienței renale
Trimiteți-le prietenilor: