(. E. Moschcowitz, Amer medic, 1879-1964 sin;. Microangiopatic anemie hemolitică, purpură trombocitopenică trombotică, trombocitopenică mikroangiotromboz, microangiopatie trombotică, anemie hemolitică cu mikroangiotrombozom, sindromul Moshkovich) Moschcowitz'disease - o boala rara caracterizata prin febra, anemie hemolitică, trombocitopenic, leziuni ale sistemului nervos central și renal.
În 1925 Moshkovici a descris boala într-o fată de 16 ani, însoțită de febră mare, hemoliză intravasculară acută și purpură hemoragică; pacientul a decedat la două săptămâni după debutul bolii. În literatura internă M. b. descris de MI Theodori și alții. Devotat lui Hill și Cooper (JV Hill, W. H. Cooper), până în 1968, mai mult de 300 de cazuri de M. b. Boala se poate dezvolta la orice vârstă.
Etiologia și patogeneza nu sunt cunoscute; Există diferite teorii despre originea și dezvoltarea bolii (virale, bakterialnoallergicheskaya, toxice, autoimune). Prin hematol și agentul patogen. caracteristici M. b. aproape de lupus eritematos sistemic, sindromul Fisher - Evans, sindrom hemolitic uremic, și, aparent, pot fi atribuite grupului immunopaty. Cu toate acestea, IE Tareeva (1972) subliniază faptul că, sub supravegherea 268 de pacienți cu lupus eritematos sistemic nu au reușit să se constate dezvoltarea M. b. Anticorpii la pacienții cu M. b. se întâlnesc foarte rar. Boala este pierderea pe scară largă a vaselor mici cu proliferare endotelială, formarea de necroza fibrinoidă la site-uri de leziuni și parietal trombi de fibrină ocluzive și hialine. Fibrina depus mai întâi subendotelial, care este însoțită de umflarea endoteliul, îngustarea lumenului vascular. Pasajul eritrocit prin lumenul ingustate ale capilarelor, contactul repetat cu eritrocite pathologically vasele sanguine alterate conduc la o fragmentare a eritrocitelor și hemoliza intravasculara (cm.). Dashi (J. V. Dacie, 1967) consideră că prejudiciul endoteliul vascular și este însoțită de distrugerea eritrocitelor și eliberarea celulei tromboplastină tisulară, cu o creștere în consecință a conținutului de trombină, agregării plachetare, coagulare intravasculară diseminată, trombocitopenie.
Absența complementului în pereții vaselor afectate în membrana bazală glomerulară renale și în formarea cheagurilor de sânge intravasculare, frecventă descoperirea în zonele de distrugere numai fibrină fără imunoglobulină depune mărturie, se pare, că reacția antigen - anticorp nu joacă un rol în mecanismul de tragere a bolii. Cu toate acestea, nu este posibil să se excludă complet importanța complexelor imune în patogeneza bolii.
Anatomie patologica caracterizata prin microangiopatie, distrofice și modificări necrotice în diferite organe, cauzate de tulburări vasculare datorate hemolizei hemosiderozei generale de eritrocite și modificări ale organelor imune. detectat Macroscopic pielii hemoragice purpură și mucoaselor, organe și țesuturi anemie, la o reducere - țesut hepatic nuanță maronie, splina, ganglionii limfatici și măduva osoasă din cauza depozitelor hemosiderină în ele. Există o creștere a 1,5-2 ori a tuturor limfa, nodurile, și splina, cu o mică pastă răzuire, hiperplazia de măduvă osoasă. Infarcturile pot apărea cel mai adesea în creier și rinichi. Pe aripile valvelor inimii sunt adesea verucoase suprapunere cu modelul de dezvoltare endocardia Libman - (. Vezi lupus eritematos sistemic) Sachs. Modificări caracteristice ale rinichiului: acestea sunt crescute, capsula este ușor de îndepărtat pentru a expune o suprafață netedă cu pete roșii copioase.
Fig. 1. Microprepararea rinichiului în cazul bolii Moshkovich: săgeata indică umflarea fibrinoidului și impregnarea în plasmă a peretelui arterei mici; colorare cu hematoxilin-eozină, x 200.
Fig. 2. Lamelele la boala renala Moshkovich: glomerulului renal (săgeata) cu zone de necroza fibrinoidă (1), ocluzia lumenului buclele capilare (2) mase și gematoksilinofilnyh de acumulare eozinofilice lozhnoizvestkovyh boabe (3); colorarea cu hematoxilin-eozină, X 200.
Microscopic în toate organele prezintă leziuni caracteristice ale capilarelor, arteriolelor și arterelor mici, la-Roe este mai pronunțată în rinichi și depinde de durata cursului bolii. Pentru curent scurt (până la 1 lună) și procesul de exacerbare a dominat fibrinoidă umflarea cu îmbibarea plasmatica (Fig. 1), urmat de necroza fibrinoidă și vasculare, ocluziei lumenului eozinofilice PAS-pozitive mase, care cuprinde o reacție pozitivă la fibrină. Cu o durată a bolii mai mult de 2 luni. împreună cu modificările fibrinoide sunt exprimate proliferative și sclerotice. Gematoksilinofilnye masă granulară în vasele, oferind un var negativ CMR răspuns și numit Proksch și Thomsen (P. Proks, F. Tomsi, 1955) granule lozhnoizvestkovymi poate fi o acumulare de microbi sau produse de hemoliză. Ele sunt adesea găsite în capilarele glomeruli, impreuna cu necroza fibrinoidă de bucle capilare și ocluzie maselor eozinofilice (Figura 2). In ficat, rinichi, splină, măduvă osoasă, noduli limfatici prin reacție Perlsa detecta acumulări hemosiderina. În măduva osoasă și în splina, numărul celulelor plasmatice crește.
Imagine clinică. Debutul bolii este acut, uneori este precedat de o boală respiratorie acută, intoleranță la medicamente. Primele semne sunt de obicei febră, dureri abdominale, vărsături, dureri de cap. În curând există o paloare ascuțită și un icterism moderat al pielii, petezee și echimoze sunt observate pe piele. Poate fi melenă, hematurie, sângerare uterină. Apoi simptomele leziunilor cerebrale se adaugă sub formă de dureri de cap, agitație, delir, halucinații, convulsii clonice, neurie locale. simptome, conștiință confuză, comă. Rinichii datorită leziunilor vasculare multiple și a hemolizei acute intravasculare sunt implicați în acest proces în special în mod frecvent. Sindromul renal se manifestă ca hipertensiune, proteinurie, hematurie și cilindrurie. Caracteristic pentru dezvoltarea insuficienței renale acute (a se vedea) cu apariția oliguriei și chiar anurie, azotemie, dezechilibru apă-electrolitic.
Cursul bolii poate fi rapid, acut sau subacut. Diferențele manifestărilor clinice M. b. adulții și copiii sunt absenți. Durata bolii de la 1-2 săptămâni până la câteva luni. Există cazuri în care boala lui Moșkovic a durat mai mulți ani.
Diagnosticul se bazează pe un model de pană caracteristic și rezultatele biopsiei renale, ale pielii, mucoaselor gingiilor, mușchi, noduli limfatici și măduvă osoasă trepanobiopsy care permite detectarea unui model morfologic caracteristic.
Tratamentul. Este considerat oportun să se prescrie o terapie anticoagulantă, deoarece în patogeneza bolii rolul principal este atribuit coagulării intravasculare diseminate. Bernstock și Hirsson (L. Bernstock, S. Hirson, 1960) notează remisia în tratamentul cu heparină, iar tratamentul anterior este inițiat, cu atât rezultatele sunt mai favorabile. Kwaan (1968) recomandă utilizarea streptokinazei. Dezagreganți (acid acetilsalicilic, dipiridomol) au fost răspândiți pe scară largă.
Se utilizează, de asemenea, acidul acetilsalicilic în combinație cu prednisolon, deși mulți hematologi sunt rezervați pentru prescrierea prednisolonei. Cea mai eficientă metodă de tratament este considerată plasmefereză (vezi). Transfuzia de sânge trebuie prescrisă numai pentru indicațiile de viață.
Tratamentul insuficienței renale acute se efectuează utilizând hemodializă (vezi) sau dializă peritoneală (a se vedea). Indicatiile pentru hemodializa sunt stabilite individual, in functie de simptomele clinice ale intoxicatiei uremice, de incalcarea metabolismului azotului, a apei si a electrolitilor. În mai multe cazuri, se recomandă o splenectomie (vezi).
Bibliografie: Boala renală în copilărie, ed. M. Y. Studenikina, p. 312, M. 1976; Drozd TN Pentru morfologia și patogeneza sindromului Moshkovitsa, Arch. Pathol. 32, No. 10, p. 30, 1970, bibliografie; Ignatova MS și Volte-i șchi în Yu E. Boala renală la copii, p. 224, M. 1973; Savvyv B. T. și Golotenko N. I. Despre boala Moshkovitsa, Ter. Arch. 41, nr. 10, pag. 120, 1969; T e și p od MI și A și x și e h în YP K patologia clinică și așa-numita purpură trombocitopenică trombotică, acolo Hsi, t. 32, № 3, p. 76.1960; Uranova EV și Shtyren M. Ya. Despre patogeneza și caracteristicile morfologice ale purpurii trombotice trombocitopenice (boala lui Moshkovica), Arch. Pathol. 28, nr. П, с. 54, 1966; Hill J. V. a. Cooper W. H. Purpura trombocitopenică trombotică, Arch, intern. Med. v. 122, p. 353, 1968; M o cu h-c o w i t z E. O anemie pleiochromică acută febrilă cu tromboză hialină a arteriolelor terminale și a capilarelor, ibid. v. 36, p. 89, 1925; Z a c h a rs k i L. R. Walworth C. a. McIntyre O. R. Terapia antiplachetară pentru purpura trombotică trombocitopenică, New Engl. J. Med. V. 285, p. 408, 1971.
H. H. Skalolova; H. Drozd (Pat. An).
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: