Moschcowitz'disease I Moschcowitz'disease (E. Moschcowitz, un medic american, 1879-1964; sinonim: purpură trombocitopenică trombotică trombocitopenică purpură, trombocitopenică sindromul microangiopatia Moszkowicz - Singer - Simmersa ..)
o boală caracterizată prin trombogeneză multiplă datorată agregării spontane a trombocitelor și coagulării diseminate a arterelor și arteriolelor mici prin trombi hialini; însoțită de trombocitopenie, precum și afectarea ischemică a creierului, a rinichilor, a ficatului, a inimii și a altor organe. Apare la orice vârstă, mai des la copii.
Etiologie și patogeneză. Boala poate apărea după infectarea cu Mukoplasma pneumoniae, introducerea unui vaccin (antigripal, combinat etc.), luarea anumitor medicamente (de exemplu, penicilină, difenină). Condiții asemănătoare cu Mb, pot fi observate cu infecție meningococică, neoplasme maligne, precum și cu lupus eritematos sistemic, artrită reumatoidă, sindromul Sjogren. Una dintre cele mai probabile cauze ale Mb este deficiența acută (de exemplu împotriva infecției) a inhibitorului factorului de agregare a plachetelor, rezultând o tromboză spontană.
Imagine clinică. Stadiul avansat al bolii este de obicei precedat de slăbiciune, cefalee. greață, vărsături. dureri abdominale (până la un model asemănător unui abdomen acut), afectare vizuală, vânătăi și petezie la nivelul pielii, în cazuri rare, este posibilă sângerare uterică, gastrică și alte tipuri de sângerări. O etapă dezvoltată este caracterizată de febră. o varietate de tulburări neurologice instabile (hemipareză ataxică și hemiplegie, insuficiență vizuală, convulsii) și, uneori, tulburări mintale. Ficatul și splina sunt deseori lărgite. Înfrângerea rinichilor este însoțită de apariția proteinelor, a eritrocitelor și a cilindrilor în urină, observându-se adesea oliguria. Este posibilă insuficiența suprarenală (vezi glandele suprarenale).
La majoritatea pacienților, boala durează de la câteva zile până la câteva săptămâni. Principala cauză a decesului este o leziune progresivă a vaselor creierului, inimii și rinichilor.
Diagnosticul se stabilește pe baza imaginii clinice, a datelor de testare de laborator. Cu trepanobiopsy, biopsii ale pielii sau ale membranei mucoase în locurile de hemoragie, trombi hialini în artere mici și arteriole fără semne pronunțate de vasculită sunt dezvăluite. Plasma pacientului este examinată, ceea ce determină agregarea trombocitelor donatoare normale spălate și agregarea nu este împiedicată prin adăugarea de acid acetilsalicilic; acesta poate fi blocat prin adăugarea de plasmă normală non-plachetară.
Diagnosticul diferential se face cu purpură trombocitopenică idiopatică (purpura trombocitopenica cm.), în care trombocitopenie se datorează unei distrugeri a crescut de trombocite datorită mecanismelor imune; trombocitopenie asociată cu scăderea producției de trombocite, în special atunci când tumorile metastatice în măduva osoasă. anemie aplastică. deteriorarea măduvei osoase, cauzată, de exemplu, de expunerea la radiații ionizante. M. b. Ar trebui să se facă distincție între boala Schönlein - Henoch, în care a afectat in special capilare. arteriolelor și venulelor, precum macroglobulinemia Waldenstrom, mielom multiplu și alte disproteinemie crioglobulinemia monoclonal caracterizat prin creșterea vâscozității sângelui. Manifestările clinice similare cu MB sindrom hemolitic uremic, care apare de obicei la copii, cel mai mult sub vârsta de 3 ani; aceasta duce la o leziune a glomerulilor renale și insuficiență renală datorită formării de hialin trombi plachetari.
Prognosticul depinde de stabilirea în timp util a diagnosticului și de promptitudinea măsurilor terapeutice (plasmafereză, transfuzii de plasmă proaspătă înghețată). De obicei, 60-70% dintre pacienți pot fi salvați.
Bibliografie: Barkagan Z.S. Bolile și sindroamele hemoragice, p. 435, 1988; Metode de laborator de studiu a sistemului homeostaziei, ed. ED Goldberg, Tomsk, 1981); Manual pentru hematologie, ed. AI Vorobyeva, vol. 2, p. 189. M. 1985.
o boală acută. probabil o natură autoimună, caracterizată printr-o combinație de anemie hemolitică cu trombocitopenie și sindrom hemoragic.
Urmăriți ce este "boala lui Moshkovich" în alte dicționare:
Moschcowitz'disease - (E. Moschcowitz, 1879 1964 Amer doctor; trombotice blues purpură trombocitopenică, microangiopatie trombotică, sindromul Moszkowicz Singer Simmersa, purpură trombocitopenică, purpură trombocitopenică trombotică ..) boala acuta ... ... Great Medical Dictionary
Sindromul Moszkowicz-Singer-Simmersa - (E. Moschcowitz 1879 1964 Amer doctor; K. Singer, D. Symmers 1879 1952 Amer patolog ..) A se vedea Moschcowitz'disease ... Great Medical Dictionary.
Vasculita - Vasculita vasculară (vasculită, vase vasculare latine + itis, sinonimă cu angiita) inflamația pereților vaselor de sânge de diverse etiologii. Vasculita nu trebuie atribuită leziunilor vasculare de natură neinflamatoare sau neclare, de exemplu ... ... Enciclopedie medicală
Plasmafereza, cipefereza - [plasmă (sânge) + greacă. aphirezul îndepărtându-se; celulă citologică histologică + greacă. aphaireză] metoda extracorporeală de separare a sângelui în plasmă (plasmefereză) și elemente celulare (citarefereză) cu îndepărtarea lor selectivă. Plasmafereza și ... ... Enciclopedie medicală
Hemoragică diateză - grupul de boli și stări patologice de natură ereditară sau dobândită, care este o manifestare comună a sindromului hemoragic (tendinta de a recurente intense lung, de multe ori ... ... Enciclopedii medical (sângerare haimorrhagia greacă.)
PURPURI TROMBOCITOPENIU TROMBOTIC - miere. Trombotic trombocitopenic trombotic este o boală caracterizată prin sindromul hemoragic sub formă de hemoragie cutanată și tromboză crescută care conduce la ischemia organelor interne. Frecvența este rareori observată. Prevailing ... ... Lista bolilor
acroangiotromboza trombocitopenica - (acroangiotbromboza trombocitopenica, acro + vas de angelizare acru + tromboza) vezi boala Moshkovich ... Marele Dicționar Medical
Microangiopatia trombotica - (trombotica microangiopatiei) vezi boala Moshkovich ... Marele Dicționar Medical
purpura trombotica - (trombotica purpura) vezi boala Moshkovich ... Marele Dicționar Medical
purpura trombocitopenic trombohemolitice - (purpura trombocitopenica trombohaemolytica) a se vedea boala Moshkovich ... Marea Dicționar Medical
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: