Efect de demyelinizare pseudomonasemoid al sistemului nervos central: aspecte clinice și patomorfologice
Guryanova O.E. Gulevskaya TS Morgunov VA Shishkina L.V. Korshunov A.G. Zavalishin I.A.
Articolul prezintă rezultatele observării a 43 de cazuri clinice de pacienți cu varianta pseudotumorală a demielinizării focale acute și a sclerozei multiple. La 32 de pacienți, diagnosticul a fost rafinat pe baza examinării histologice a biopsiei și a materialului chirurgical, 11 pacienți fiind diagnosticați ca urmare a unui studiu amplu și a unei observații dinamice. Sunt descrise algoritmul de examinare și tactica de gestionare a pacienților cu varianta pseudotumorală a demielinizării focale acute și a sclerozei multiple.
Scopul studiului este de a determina trăsăturile clinice și trăsăturile morfologice ale variantei pseudotumoroase a sclerozei multiple și a demielinizării focale acute.
Materiale și metode de cercetare
În lucrarea de față sunt prezentate rezultatele unui studiu efectuat la 43 de pacienți cu varianță pseudotumorală a cursului SM și demielinizare focală acută. La 32 de pacienți, diagnosticul a fost clarificat pe baza examinării histologice a biopsiei sau a materialului chirurgical, 11 pacienți fiind diagnosticați ca urmare a cercetărilor complexe și a observațiilor dinamice. În studiul nostru, 28 de pacienți au fost femei, 15 bărbați. Vârsta pacienților a variat între 6 și 67 de ani, vârsta medie fiind de 30,9 ani. În același timp, majoritatea pacienților (62%) erau persoane cu vârsta cuprinsă între 19 și 40 de ani.
La 32 de pacienți (74%) din Institutul de Cercetări Științifice de Neurochirurgie al Academiei de Științe Medicale din Rusia. N.N. Burdenko și, de asemenea, într-un număr de spitale din Moscova și alte orașe din Federația Rusă, a fost efectuată o operație stereotaxică (22) sau o operație de îndepărtare a unei tumori suspectate a SNC (10). Cu examinarea histologică ulterioară a biopsiei și a materialului chirurgical, diagnosticul de tumoare cerebrală este exclus, însă s-au evidențiat semnele unui proces de demielinizare. Mai târziu, pacienții au fost trimiși pentru observații și tratamente ulterioare la Centrul Științific de Neurologie (NCP) al Academiei de Științe Medicale din Rusia.
La 11 pacienți din 43 (26%) cu o variantă pseudotumorală a cursului bolilor demielinizante, nu sa efectuat o intervenție operativă. Diagnosticul la acești indivizi a fost stabilit în SNC al RAMS ca rezultat al observării dinamice cu RMN repetat și examinării potențialelor vizuale, auditive și somatosenzoriale evocate. În același timp, la 8 pacienți din acest grup in debutul bolii a leziunii tumorale in materia alba a creierului sau a măduvei spinării a fost detectat, iar la 3 pacienți un robinet centru pe fondul leziunilor multifocale ale materiei albe a creierului.
Diagnosticul clinic al bolii demielinizante cu versiunea pseudotumora desigur său sa bazat pe tabloul clinic al bolii, datele RMN, si 32 de pacienti - rezultatele examenului histologic de biopsie sau specimene chirurgicale obținute din focalizarea patologică.
In laboratorul de anatomie patologică NTSN RAMS studiu detaliat biopsie si materialul chirurgical obtinut respectiv în timpul intervențiilor chirurgicale stereotactică la 22 pacienți și eliminarea formării în vrac a creierului sau a măduvei spinării la 10 pacienți. Secțiunile histologice au fost trimise la laborator, colorate cu hematoxilină și eozină, precum și prin metoda lui van Gieson. În mai multe cazuri, secțiunile histologice care au fost obținute din blocurile de parafină livrate la laborator au fost examinate. Aceste secțiuni au fost colorate cu albastru puternic rezistent la laxol pentru detectarea mielinei și prin metoda Nissl modificată pentru a identifica neuronii și elementele glia.
Rezultatele studiului și discuția acestora
32 de pacienți care urmează să se clarifice diagnosticul a fost efectuat o intervenție chirurgicală, împărțiți în 3 grupe în funcție de evoluția în timp a pseudotumor dezvoltării bolii demielinizante. Primul grup a constat din 19 pacienți, dintre care 13 pacienți au fost femei și 6 bărbați; vârsta pacienților este cuprinsă între 6 și 59 de ani. La acești pacienți, la debutul bolii a dezvoltat versiunea pseudotumor a cursului demielinizării focale acute, în timp ce a fost detectat un focar tumoral solitar (IRM) într-una dintre emisferele creierului la 18 pacienți din măduva spinării - 1 pacient. Localizarea focusului pseudotumor a fost observată în principal în materia albă a lobului parietal - 11 cazuri. In materia alba a vetrei regiunii frontotemporală detectată la 4 pacienți, în materia albă în ganglionii bazali sau în vecinătatea ventriculilor laterali - y 2 în mezencefal - în 1, în materia albă a măduvei spinării la nivelul segmentelor cervicale 2-7 - y 1 . toti pacientii cu leziuni cerebrale focale observate subacute (în câteva zile) dezvoltarea simptomelor cerebrale, care in 60% din cazuri au fost prezentate cefalee, 40% - greață și vărsături. Aproape jumătate dintre pacienți aveau și tulburări cognitive, cum ar fi afectarea memoriei, atenția, orientarea în spațiu și timp. Jumătate dintre pacienți au prezentat dovezi de leziuni focale ale emisferei cerebrale, cum ar fi hemiparesis (de la tulburări minime de mișcare la plegia) gemigipesteziya; la unii pacienți, au fost descoperite afazii motorii, pareza musculară facială, hemianopia omonimă, sindromul epi. În 12 cazuri din primul grup, a fost investigat un material biopsic obținut dintr-o operație stereotaxică dintr-un focar al leziunii; În 7 cazuri, a fost examinat materialul chirurgical obținut prin înlăturarea tumorii suspectate a creierului sau a măduvei spinării. La examinarea microscopică, în toate cazurile, semnele unei tumori nu sunt dezvăluite, dar se constată semne ale unui proces de demielinizare. puls terapie Metilprednisolon într-o doză de 1000 mg de peste 5 zile a început imediat după rezultatele studiului histologic, cei 14 pacienți (din 19) au exprimat remisie semnificativă observată. La 5 pacienți, ameliorarea afecțiunii sa produs în mod spontan.
Al doilea grup a constat din 10 pacienți a căror focale neurologice simptomelor a fost observată la debutul bolilor demielinizante cu pseudotumor unul desigur sale, cu toate acestea RMN a creierului si a maduvei spinarii la aceste persoane, împreună cu forma în vrac, au fost identificate și alte focare, care a avut nici un semn clinic sunet. Dintre acești pacienți au fost 6 femei și 4 bărbați cu vârsta cuprinsă între 21 și 67 de ani. presupusele tumori cerebrale Operația de îndepărtare, urmată de examinarea histologică biopsie și a materialului chirurgical - Pentru a stabili natura schimbărilor patologice in creierul 8 pacienti stereotaxice chirurgie, și 2 pacienți a fost efectuat. Ca rezultat al examinării histologice, în toate cazurile, nu s-au detectat semne ale unei tumori, însă s-au găsit semne ale unui proces de demielinizare. Localizarea pseudotumor vatra observate predominant în regiunea parietală - 6 cazuri la 4 pacienți - în regiunea frontotemporală, 1 pacient din măduva spinării la nivelul de 4-6 segmente cervicale. Toți pacienții din al doilea grup, precum și la pacienții din primul grup, au avut o evoluție subacută (în câteva zile) a simptomelor cerebrale. Majoritatea pacienților au prezentat dovezi de leziuni focale ale emisferei cerebrale, cum ar fi hemiparesis (de la tulburări minime de mișcare la plegia) și gemigipesteziya, afazie motorie, apărut rar pareza mușchilor faciali, tulburări cognitive, epi- sindrom. Ca rezultat al terapiei cu puls cu metilprednisolon, 7 pacienți au prezentat o dinamică pozitivă sub forma unei scăderi a deficitului neurologic; la 3 pacienți remisia a apărut spontan.
Al treilea grup a constat din 3 pacienți cu definit SM la vârsta de 24, 26 și 27 de ani, dintre care pseudotumor două versiunea curentă a apărut la următoarea exacerbare (definit MS), într-un singur - ca parte a unei forme maligne de SM (varianta Marburg). Versiunea pseudotumor MS la doi pacienți au dezvoltat subacută după 2 ani și 5 ani de la debutul bolii, la un pacient cu un exemplu de Marburg a dezvoltat subacută timp de 3,5 luni. La pacienți, s-au observat simptome neurologice focale sub formă de tulburări senzoriale și motorii, tulburări vizuale și tulburări urinare. Dacă IRM a creierului și măduvei spinării la 2 pacienți a evidențiat leziuni caracteristice bolii demielinizante, inclusiv focalizarea pseudotumor si a dus la exacerbarea lui regulat la 2 pacienți și formă malignă a SM (Marburg varianta) - 1 pacient. La 2 pacienți chirurgie stereotactica efectuate pentru a obține formarea surround de biopsie a creierului sau a măduvei spinării, o intervenție chirurgicală pacient a fost efectuat, care a dus îndepărtat vatra pseudotumor cerebri eronat privit ca tumoare pe creier. Examinarea histologică a biopsiei și a materialului chirurgical a scos la iveală semnele unui proces de demielinizare. În toate cazurile, terapia cu puls cu metilprednisolon a fost efectuată cu un rezultat pozitiv. Un pacient cu un Marburg, de asemenea, făcut la terapia puls metilprednisolon într-o doză totală de 7 grame, au fost efectuate în continuare sesiune 3 plasmafereza și desigur 2 doze de mitoxantrona 10 și 8 mg / m2. Pe fondul tratamentului, dinamica pozitivă a fost observată treptat.
Al patrulea grup a constat din pacienți care pseudotumor demielinizantă varianta de curgere a bolii stabilit ca rezultat al observației dinamice cu precauție și tratamentul patogenetic. Acest grup a constat din 11 persoane, dintre care 6 femei în vârstă de 28 până la 62 de ani și 5 bărbați în vârstă de 18-32 ani. Conform metodelor de cercetare neuroimagisticii, pseudotumor focus dintre cel mai frecvent detectate în lobul parietal al creierului - 5 cazuri, la fel de multe ori - în regiunea fronto-temporală și în trunchiul cerebral (2 cazuri), cel puțin - în cerebel (1 pacient) și în măduva spinării la nivelul vertebrelor toracice 10-11 (la 1 pacient). Pacienții au fost consultați de neurochirurgi, care au recomandat observarea dinamică și tratamentul cu medicamentele de prednisolon; intervenția chirurgicală nu este prezentată. Toți pacienții din acest grup au prezentat, de asemenea, o dezvoltare subacută a simptomelor bolii cu dezvoltarea simptomelor cerebrale și focale. La 8 pacienți din acest grup (11), la debutul bolii in IRM o leziune pseudotumor in materia alba a creierului sau a măduvei spinării a fost detectat. Pacienții au fost supuși unui examen cuprinzător, folosind un RMN de mare intensitate și o metodă de potențial evocat. În studiul potențialului evocat, acești indivizi au prezentat schimbări caracteristice procesului de demielinizare (în special în studiul potențialului evocat vizual). observație dinamică în toate 8 pacienți după terapia puls metilprednisolon au aratat o reducere semnificativa a focus tumorii si regresia simptomelor neurologice. Cu toate acestea, la 4 pacienți (din 8), la efectuarea IRM a creierului, o leziune multifocală a materiei albe a creierului sa dezvoltat în dinamică. Din cei 11 de pacienți din acest grup au 3 la RMN în boala debut pseudotumora centrul robinet pe fondul leziunilor multifocale ale materiei albe a creierului. În studiul potențialelor evocate, au fost de asemenea descoperite schimbări caracteristice procesului de demilinizare. Toți cei trei pacienți au prezentat, de asemenea, o dinamică pozitivă ca rezultat al terapiei cu puls cu metilprednisolon. Dinamica observată la toți pacienții din acest grup a dezvoltat mai târziu un curs tipic de remitere a MS cu remisiuni și exacerbări ale bolii aproximativ o dată pe an.
Examinarea histologică a materialului chirurgicale si biopsie din leziunile pseudotumor caracteristice pentru schimbări acute de proces de demielinizare au fost găsite exprimate în grade diferite. În toate cazurile, au existat infiltrate limfocitare, inclusiv masive, care au fost localizate în principal în jurul venulelor și capilare. In toate domeniile de demielinizare a găsit numeroase lipofagi care conțin produși de degradare a mielinei, proliferarea și hipertrofia astrocite, care au fost plasate între lipofagov. Demielinizare proces semne instabile au fost sferoide axonale, microglia hipertrofice si substanta edem cerebral. Sferele axonale separate, adică fragmente de axoni rupte au fost găsite printre lipofagov în 58% din cazuri. În acest caz, acestea au fost absorbite de către macrofage (aksofagami), în unele biopsii spheroids axonale. Frecvența de detecție a substanței edem cerebral care apar în zonele de demielinizare, iar în zona perifocal a fost de 60%. La zonele de graniță ale demielinizare cu țesutul cerebral intacte, împreună cu edem său, congestie vasculară determinată, proliferarea astrocitelor și hipertrofie, printre care mai puțin de jumătate (45%) au fost localizate microglia hipertrofice.
Astfel, ca rezultat al cercetării pe care am definit în mod clar versiunea de debut a fluxului forma pseudotumora demielinizare boala care nu au fost studiate în detaliu de către alți investigatori. Sa constatat că versiunea pseudotumor a MS și demielinizare focală acută se poate dezvolta în cadrul unui sindrom clinic izolat in leziuni solitare sau multifocale materiei albe a creierului, precum si in urmatoarea exacerbarea SM.
Am descoperit, de asemenea, că pseudotumora de opțiune MS și demielinizarea focală acută apare cel mai frecvent la persoanele cu vârste cuprinse între 19 și 40 de ani (62%), care sunt dominate de persoana de sex feminin (65%) între, în timp ce observat localizarea predominant emisferic demielinizante leziuni cu dezvoltarea subacută a simptomelor neurologice. Instalat variantă particulară de contact pseudotumor fluxul bolii demielinizante având semnificație clinică, sunt în general în concordanță cu literatura de specialitate [5, 6]. Morfologică studiu biopsii a aratat modificari in tesutul cerebral, care sunt tipice pentru plăci tipice MS caracteristici majore histologice ale care sunt distrugerea fibrelor mielinice cu produse de curățare a acestora lipofagami degradare, proliferarea și hipertrofia astrocite care produc fibre gliale, infiltrarea limfocitară perivasculară și edem al țesutului cerebral în focarele de demielinizare și în zona perifocală. De asemenea, a constatat că modificările severe ale axonilor cu degradare a acestora apar în primele stadii de dezvoltare a bolii demielinizante.
La primirea datelor controversate CT și RMN în curs de realizare de deschidere pseudotumor a sclerozei multiple și demielinizare focală a recomandat examinarea complexă acută a pacientului, inclusiv executarea de mare camp IRM a creierului si a maduvei spinarii, cu îmbunătățirea contrastului, precum și metoda de potențialelor evocate. În cazul pseudotumor versiunea curentă demielinizante bolii într-un sindrom clinic izolat cu leziuni cerebrale multifocale subclinice sau MS definit este oportună terapia puls metilprednisolon; Numai în absența efectului terapiei este recomandat pentru a efectua biopsie stereotactica creier de diagnosticare.
Gulevskaya TS MD profesor, șef. laboratorul de anatomie patologică al Centrului Științific de Neurologie al RAMS, Moscova;
Peresedova A.V. MD Cercetător principal al Departamentului Neurologic VI al Centrului Științific de Neurologie al Academiei de Științe Medicale din Rusia, Moscova.
Vă aducem la cunoștință jurnale publicate în editura "Academia de Istorie Naturală"
Jurnal științific ISSN 1812-7339 | ПИ №77-63397
Serviciul de asistență tehnică - [email protected]
Secretarul executiv al revistei Bizenkov M.N. - [email protected]
Materialele revistei sunt disponibile sub licența Creative Commons "Attribution" 4.0 World.
Trimiteți-le prietenilor: