Dermatomiozita juvenilă

Dermatomiozita juvenilă este o miopatie inflamatorie a copilăriei cu o leziune predominantă a mușchilor proximali ai membrelor, dezvoltarea vasculitei sistemice și modificări caracteristice ale pielii. Există manifestări specifice ale pielii sub formă de erupție cutanată eritematoasă în jurul ochilor, precum și în gât și articulații mari (genunchi și cot). Este însoțită de slăbiciune musculară progresivă, incluzând mușchii netede ai organelor respiratorii și digestive, precum și țesutul muscular striat transversal al inimii. Învinge articulațiile și calcificările. Dermatomiozita juvenilă este confirmată după detectarea anticorpilor mioziți din sânge. Terapia cu corticosteroizi și citostatice se efectuează.

Dermatomiozita juvenilă este a treia dintre cele mai frecvente afecțiuni ale țesutului conjunctiv difuz în copilărie. Frecvența apariției este de 2-3 cazuri la 1.000.000 de copii. Fetele se îmbolnăvesc de 2 ori mai des decât băieții. Incidența maximă scade la 3-5 și 7-9 ani. Avansurile în pediatrie în ultimii ani au condus la o reducere semnificativă a mortalității cauzate de dermatomiozita juvenilă. În ciuda acestui fapt, boala continuă să fie relevantă pentru pediatrie și reumatologie datorită dezvoltării atrofiei musculare care poate determina dizabilitatea copiilor. În plus, riscul de incidență precoce cu debut acut, atunci când copiii într-unul sau mai mulți ani, mor din cauza insuficienței cardiopulmonare.

Cauzele dermatomiozitei juvenile

Etiologia bolii este în prezent necunoscută. Detectarea cazurilor familiale ne permite să vorbim despre o posibilă predispoziție genetică. Un rol specific este jucat de infecțiile virale, deoarece unii viruși (virusurile Coxsackie din grupurile A și B, picornavirusurile) se găsesc adesea în sângele copiilor afectați. În plus, dermatomiozita juvenilă poate să debuteze pe fundalul unei boli virale sau la scurt timp după recuperare. Rolul principal în patogeneză este dat reacției autoimune a organismului la propriile sale miocitare, precum și la celulele musculare netede ale peretelui vascular.

Simptomele dermatomiozitei juvenile

Boala începe de obicei subacut. Primul simptom poate fi slăbiciunea musculară. Slăbirea forței musculare în dermatomiozita juvenilă este mai caracteristică pentru mușchii proximali ai membrelor, astfel încât devine dificil pentru copil să-și ridice mâinile (de exemplu, să pieptească) și să urce pe scări. De-a lungul timpului, slăbiciunea progresează uneori atât de mult încât pacientul nu poate să se așeze și chiar să rupă capul de pe pernă. Aplicarea muschilor în acest caz cauzează disconfort și este dureros. Slăbiciunea musculară se poate răspândi la mușchii netezi ai organelor interne, ceea ce cauzează dificultăți la respirație și înghițire, iar cazuri de spargere sunt posibile.

Aproximativ jumătate din pacienți au dermatomioză juvenilă care face debutul cu leziuni cutanate. Explicațiile cutanate sunt foarte specifice. Astfel, erupțiile cutanate eritematoase pe pleoape și în jurul ochilor sunt caracteristice - un simptom al ochelarilor "dermatomiozite". O leziune similară a pielii este observată în zona articulară, de obicei la genunchi și la cot, precum și în jurul gâtului și în zona articulațiilor mici ale mâinii. Adesea, în leziuni se observă subțierea epidermei și necroza superficială a suprafețelor pielii. Aici, telangiectaziile pot apărea, de asemenea, ca un semn al vasculitei sistemice. Dermatomiozita juvenila este caracterizata de leziuni vasculare, care se manifesta prin simptome din intestin: retentia scaunului, esofagita. gastrită. Ocazional pot apărea perforări.

Peste mușchii inflamați sunt adesea zone formate de lipodistrofie, împotriva cărora scutirea mușchilor devine mai proeminentă. Edemul synovial este observat și în jurul mușchilor modificați. Pielea de deasupra locurilor afectate pare a fi pastă. Edemul este observat în organele interne, de exemplu, în sacul inimii (pericardită) și în jurul plămânilor. Foarte des, dermatomiozita juvenilă este însoțită de calcifiere. Calcinatele sunt localizate între fibrele musculare sau subcutanat, adesea găsite în jurul articulațiilor. În mod obișnuit, articulațiile sunt de asemenea afectate, însă poliartrita se oprește rapid pe fundalul terapiei.

Adesea, cu dermatomioză juvenilă, apar slăbiciune cardiacă și miocardită. Ulterior, este posibilă dezvoltarea cardiomiopatiei dilatate cu fenomenul insuficienței cardiace congestive. Pneumonia diagnostică poate fi asociată cu slăbiciunea musculaturii intercostale (pneumonia hipostatică) și ingerarea accidentală a alimentelor în plămâni din cauza dificultăților de înghițire. Este important să se înțeleagă că baza pentru o astfel de imagine clinică diversă a dermatomiozitei juvenile este aceeași vasculită cu o leziune a țesutului muscular. Astfel, modificările inflamatorii pot fi observate în fibrele musculare, localizate în orice organ.

Diagnosticul dermatomiozitei juvenile

Unele simptome ale bolii sunt patognomonice și simplifică foarte mult formularea unui diagnostic corect. Aceste caracteristici includ o leziune caracteristică a zonei periorbitale, pielea din jurul gâtului și articulațiilor mari. Cu toate acestea, după cum sa menționat deja mai sus, manifestările cutanate în dermatomiozita juvenilă sunt exprimate doar la jumătate dintre copiii care s-au îmbolnăvit. În același timp, slăbiciunea musculară este un simptom foarte nespecific caracteristic multor boli ale țesutului conjunctiv și patologiilor neurologice. În special, se remarcă cu miastenia gravis. distrofii musculare progresive. În plus, pe fondul bolilor virale, slăbiciunea musculară poate fi o consecință a intoxicației generale.

Pentru a confirma diagnosticul de dermatomiozită juvenilă, este necesar să se detecteze anticorpi specifici din sânge. De asemenea, este necesar să se determine concentrația de produse de rabdomioliză și procesul inflamator în mușchi. Astfel de indicatori includ nivelul creatin fosfokinazei și aldolazei în serul de sânge. Slăbiciunea musculară este confirmată în mod instrumental prin electromiografie. care dezvăluie caracteristica schimbărilor dermatomiozite juvenile. În plus, în sânge există întotdeauna semne ale unei reacții inflamatorii generale, cu o creștere a numărului de leucocite, a proteinei C reactive și a ESR.

Tratamentul și prognosticul dermatomiozitei juvenile

Spitalizarea este indicată în faza acută a bolii. Terapia este efectuată de un reumatolog pentru copii folosind doze mari de corticosteroizi cu acțiune scurtă. În cazuri severe se utilizează terapia cu pulsuri cu hormoni steroizi. Există o experiență de succes în legătură cu tratamentul medicamentelor citotoxice. Deoarece dermatomiozita juvenilă aparține bolilor autoimune, se observă un efect pozitiv al plasmeferezei. În faza de remisiune este necesară monitorizarea regulată a stării mușchilor și a forței musculare. Afecțiunile cutanate sunt reduse prin aportul de vitamina D și utilizarea de protecție solară. Corticosteroizii copilul continuă să se desfășoare continuu. Activitatea fizică și gimnastica sunt de asemenea prezentate.

Prognosticul bolii este îndoielnic. În ultimele decenii, rata mortalității cauzate de dermatomiozita juvenilă a scăzut semnificativ și în prezent nu depășește 1% în rândul copiilor afectați. Există, de asemenea, cazuri de restabilire aproape completă a forței musculare. În acest caz, aportul constant de corticosteroizi poate duce la patologii cronice ale stomacului și intestinelor, precum și la dezvoltarea stărilor depresive (efectul hormonilor steroizi asupra sistemului nervos). Un prognostic nefavorabil sunt cazurile de debut precoce și un curs continuu de dermatomiozită juvenilă. În același timp, diagnosticarea în timp util a bolii oferă o șansă de 90% de tratament reușit.

Dermatomiozita juvenilă - cauze, simptome, diagnostic și tratament