Mai jos, vom lua în considerare acele boli sistemice în care deteriorarea organului de viziune este deosebit de frecventă. La astfel de boli se includ sarcoidoza, boala Behcet, uveoparotida, pseudocantomul elastic, pemfigoidul, amiloidoza.
Sarcoidoza (boala Bénie-Beck-Schaumann)
Sarcoidoza este o leziune sistemică a diferitelor țesuturi și organe cu formarea de granuloame tuberculoid limitate. În mod frecvent, în proces sunt implicați pielea și ganglionii limfatici (superficiali și mediastinali). Adesea suferă plămânii, oasele, sistemul cardiovascular și sistemul nervos. Bărbații și femeile sunt afectate la fel de des. Boala începe, de obicei, la vârsta medie, iar severitatea cursului variază de la foarte ușoară la fatală.
Patohistologic, tuberculul sarcoid este format din celule epiteliale și un număr mic de celule gigantice și limfocite. Spre deosebire de tuberculul tuberculos, acesta nu prezintă niciodată semne de degradare. Tuberculul este în cele din urmă înlocuit cu un țesut fibros sau supus hialinizării.
Există o diferență între prevalența leziunii și ușurința relativă a simptomelor. Diagnosticul cauzează adesea dificultăți. În astfel de cazuri, utilizați. cu excepția metodelor clinice, studiilor cu raze X și histologice ale materialului biopsic. Un test de diagnostic valoroase este un test quass [Kweim A. 1941]. O suspensie de țesut sarcoidoză se administrează intracutanat. Testul este foarte sensibil și specific. Testul cutanat cu tuberculină este negativ.
Leziunile ochilor și apendicele lor apar în aproximativ 38-54% din toate cazurile de sarcoidoză [Obenauf C. et al. 1978]. Procesul poate implica toate structurile de țesuturi. Pe pielea pleoapelor și pe conjunctivă apar mici noduli, mai puțin frecvent - infiltrate plate fără reacții vasculare și inflamatorii vizibile. Leziunea glandei lacrimale se manifestă prin umflarea nedureroasă, procesul fiind adesea complicat de keratoconjunctivită uscată. Dacioadenita sarcoidă poate fi o manifestare izolată a bolii.
Caracteristica specifică a sarcoidozelor este iridocilita cronică granulomatoasă. Granuloamele în iris au aspectul nodulilor superficiale, adesea sunt precipitate mari pe suprafața posterioară a corneei, sinechiile posterioare, uneori exsudate în camera anterioară. În cazurile severe, opacitățile apar în cataractul vitros, complicat și glaucom [Zolotareva MM Rabinovich MG 1965]. B. Delvamynck și colab. (1979) a descris așa-numita trabeculită sarcoidă. În acest caz, apar tuberculi mici gălbui în aparatul trabecular din colțul camerei anterioare. Tensiunea intraoculară crește ca rezultat al deteriorării fluxului de umor apos din ochi. Tuberculii se dizolvă după 2-4 săptămâni sub influența corticosteroizilor. dar recidivele și dezvoltarea glaucomului secundar persistent sunt posibile.
În partea posterioară a ochiului, corioretinita și perifilebitele retiniene sunt deosebit de frecvente. Sunt descrise cazuri de ocluzie venoasă a retinei. Specific pentru sarcoidoză sunt focarele mici, galbene, avasculare (o "picătură de lumânare de ceară") situată pe retină. Cu toate acestea, astfel de trucuri cu sarcoidoza fundului nu sunt întotdeauna îndeplinite. Opacitățile sferice deosebite ale vitreului, care amintesc de un șir de perle, au descris Landers (1949). Potrivit lui S. Obenauf și colab. (1978), 7% dintre pacienți au leziuni ale nervilor optici cu edem și atrofie.
Tratamentul sarcoidozei și manifestările oculare constă în administrarea generală și locală a corticosteroizilor. Dozele, metodele de administrare și durata administrării corticosteroizilor sunt selectate individual. D. James și colab. (1964) a raportat că pacienții cu iritå acută, eritem cutanat nodular și limfadenopatia răspund bine la tratament, în timp ce pacienții cu uveită cronică, fibroză pulmonară și osoasă în timpul pseudochisturi este prelungit, lent, în ciuda tratamentului intensiv.
Boala Heerfordt (uveoparotita)
Boala lui Behcet
Afectate de tineri și bătrâni, bărbații se îmbolnăvesc mai des decât femeile. Simptomele principale sunt adesea precedate de febră, dureri musculare, stare generală de rău. Etiologia bolii Behcet nu a fost stabilită, crucială în t par a avea un mecanism autoimun (Shimizu T. și colab., 1965]. De asemenea, sa subliniat rolul disfuncției gipofizarnoadrenalovoy [Ohgugchi M. 1978], și predispoziție genetică. S. Ohno și S. Sugiura (1978) a găsit antigen HLA-B5 la 60% dintre pacienți și doar în 28% din cazuri în grupul de control.
Cele mai tipice simptome clinice sunt după cum urmează. Pe membrana mucoasă a cavității orale se formează afte, pe genitale - ulcere, pe piele - foliculită, eritem nodal; în ochi există uveită și neuroretinită. În cazuri mai severe, vasele și articulațiile sunt afectate. plămânii, tractul gastro-intestinal, sistemul nervos central. Destul de des există tromboflebită, artrită. ulcerativă. Din sistemul nervos central au fost descrise diplopia, meningoencefalita, demența.
Cele mai notabile oculare manifestări boala Behcet sunt ca iridociclita recurente, care continuă cu durere severă, injectarea vasculară severă a globului ocular și hipopion în camera anterioară, în exudatul pupilei, sinehiyamp spate. Relapses iridociclita apar de 3-4 ori pe an și poate duce la elev neperforat, glaucom secundar sau atrofie a globului ocular.
Nu mai rar, dar de obicei puțin mai târziu în procesul implicat și în ochiul posterior [Shpak NI 1977]. Boala se desfășoară în funcție de tipul vasculitei, chorio-și neuroretinita. Imaginea clinică este foarte variabilă. Înfrângerea vaselor retinei constă în constricția lor, apariția benzilor transudative albe sau a cazurilor pe vene, bandajate sau sub formă de hemoragii de flacără. În alte cazuri, sunt observate focare exudative multiple în retină, exsudat și hemoragii în partea posterioară a vitreului. Uneori leziunile nervului optic predomină. Ca urmare a organizării exsudatului și a hemoragiilor, se poate dezvolta detașarea tracțiunii retinei [Shpak NI 1977].
La examenul histopatologic a relevat doar inflamația nespecifică a tractului uveal cu infiltrarea și plasmă limfoide celule, perivaskulity, hemoragie, modificări degenerative ale retinei și a nervului optic.
Pentru diagnosticul bolii lui Behcet, se folosește un "eșantion cu prick". Acul steril străpunge pielea. La persoanele care suferă de boala Behcet, pustulele se formează 24 de ore mai târziu la locul injectării [Fellner M. Kantor I. 1964].
Boala Vogt-Koyanagi-Harada
Imaginea clinică a bolii este polimorfă. Primele cazuri descrise de A. Vogt (1906) și Y. Koyanagi (1914) diferă semnificativ de observațiile lui E. Harada (1926). Numai mai târziu, N. Remki (1953) combina boala lui Fogg-Koyanagi și boala lui Harada într-o singură formă nosologică.
Cele mai caracteristice simptome se dezvoltă în ochi. Ele constau în înfrângerea tuturor părților din coroid. Înfrângerea este bilaterală, dar un ochi se poate îmbolnăvi mai întâi. În unele cazuri, procesul începe cu uveită anterioară, în altele din spate [Shpak NI 1975]. Există frecvent edem și detașare exudativă a retinei. Procesul poate captura discul optic (disc edem) și corpul vitros, care apar turbiditate groase. Examinarea histologică a relevat infiltrare difuză intensă a întregii celule limfoide și epitelioide coroidiene, la fel cum este cazul cu inflamație simpatic.
În cazuri favorabile, auzul și viziunea sunt restabilite, iar opacizările vitreului sunt absorbite, retina spontan se învecinează. Cu toate acestea, există, de asemenea, posibile recidive de uveită și o scădere persistentă a vederii și chiar orbire cu modificări ireversibile la nivelul ochiului.
Trebuie avut în vedere posibilitatea unui curs atipic de boală Vogt-Koyanagi-Harada fără semne clinice de afectare a pielii sau a sistemului nervos. Tratamentul constă în numirea terapiei antiinflamatoare, în special a steroizilor.
Pseudo-xantomul elastic
Boala este transmisă prin tip autosomal recesiv și afectează fibrele elastice în organism, în special în piele, vase și în ochi (în membrana Bruch). Ca urmare, apar modificări degenerative în acele organe în care țesutul elastic joacă un rol funcțional important [Perry O. 1975]. Modificări deosebite frecvente ale pielii, în cazul cărora fibrele elastice din straturile profunde ale acesteia suferă în primul rând. Pielea se îngroașează, formează papule, este decolorată și devine încrețită, în special în pliuri, pe gât, în abdomen și în piept. Zonele de piele îngroșate au o culoare maro sau gălbuie. Navele de la extremități, uneori vasele inimii, sunt adesea afectate [Gonnor P. și colab. 1961].
Schimbările în ochi încep cu membrana lui Bruch, care devine neregulată, subțiri și apoi spitalele apar în ea spontan sau după o ușoară leziune oculară. În viitor, datorită deteriorării stratului elastic al vaselor de sânge, se pot produce hemoragii, focare exudative, zone ischemice cu îngustare în retina membranei neovasculare.
Modificările în fundus în astfel de cazuri au fost numite benzi angioide. Au fost descrise mai întâi de către R. Doyne în 1889. Combinația lor cu pseudoxanthoma a fost găsit Groenblad E. și K. Strandberg în 1929, numele cărora această combinație a fost numit sindromul Grenblad-Strandberg. Acest sindrom este mai frecvent la persoanele cu vârsta cuprinsă între 30 și 50 de ani. Ambii ochi sunt afectați, dar într-o măsură nesemnificativă. Trebuie remarcat faptul că benzile de angioide nu sunt întotdeauna asociate cu Pseudoxantomul I pot fi observate rar in boala Paget, siclemie, acromegalie și traumatisme oculare.
Din punct de vedere clinic, în prima perioadă a bolii, dungi maro, gălbui sau gri sunt vizibile pe fundus. În mod obișnuit, benzile sunt contulate, ramificate și formează un fel de copac vascular, așa cum era (Figura 36).
Fig. 36. Benzi retinoide angoide.
În alte cazuri, numai câteva benzi scurte de aceeași culoare, care nu seamănă cu vase, sunt vizibile în fundus.
În angiografia fluorescentă, benzile fluoresc atât în fazele arteriale cât și în cele venoase. Aceasta indică distrugerea epiteliului pigmentar, ca urmare a faptului că fluorescența vaselor coroidale este mai vizibilă.
În cea de-a doua perioadă a bolii. care apare la aproximativ 75% dintre pacienți datorită modificărilor în vasele retiniene si coroidiene apar hemoragii, apar focare exudative, degenerare maculară uscata sau umeda, in unele cazuri, incarnarea membranele neovasculare printr-un defect în membrana Bruhta și epiteliului pigmentar.
Prognosticul este grav, deoarece mulți pacienți au o viziune persistentă și semnificativ redusă.
Mai puțin de retină, în timp ce Pseudoxantomul elastic suferă cornee (ceata, keratoconus), lentila (cataracta, subluxație) și nervului optic (atrofie).
Tratamentul este simptomatic, care vizează îmbunătățirea circulației sângelui în ochi și nutriție (vitaminele vasodilatatoare). Eficacitatea tratamentului este discutabilă.
Pemfigoidul cicatricial al membranelor mucoase
Este necesar să se facă distincția între adevăratul pemfig și pemfigoidul. Nu este întotdeauna posibilă diferențierea acestor boli clinic. În ultimii ani, am dezvoltat tehnici de laborator care permit pemfigus divid si pemfigus. În studiul materialului de biopsie, acantoliza este detectată numai cu pemfigus adevărat. Un alt test este de a detecta anticorpii din plasma sanguină în pemfigus împotriva substanței intracelulare a epidermei, în timp ce pemfigoid - împotriva membranei bazale.
Pemfigoidul poate fi împărțit în două forme. generalizată și cu o leziune predominantă a membranelor mucoase [Perry O. 1975]. Din cauza cicatrizării pronunțate a membranelor mucoase, cea din urmă formă este adesea numită pemfigoid cicatricial. Etiologia bolii nu este stabilită, se poate gândi la natura autoimună a bolii.
Mai ales prezent pemfigoidul cicatriceal afectează mucoasa bucală [84%, în conformitate cu G. Perry, 1975] și membranele mucoase ale faringelui (43%), nas (38%) a laringelui (30%), genital (30%), esofagian (7%). Pielea este implicată în acest proces în aproximativ 20% din cazuri. Înfrânt conjunctiva ochilor (78%) numai pentru frecvențele inferioare la nivelul mucoasei orale. Potrivit lui AI Pokrovsky (1960), o leziune izolată a conjunctivei a fost observată în 16% din toate cazurile.
Pacienții se plâng de senzația de arsură și de durere în zonele afectate ale membranei mucoase. Când procesul este localizat în cavitatea bucală, există dificultăți în a mânca, dacă faringe și laringe sunt afectate, respirația poate deveni dificilă. Datorită cicatrizării membranelor mucoase, se pot dezvolta stricturile uretrei, vaginului, anusului.
Atunci când conjunctiva este afectată, apar plângeri de fotofobie și senzație de arsură în ochi. Conjunctiva este hiperemică, îngroșată, acoperită de eroziuni. Eroziunea are loc în loc de bule, care sunt deschise rapid prin mișcarea pleoapelor și a ochilor. Se dezvoltă proliferarea inflamatorie proaspătă a țesutului conjunctiv, în urma căreia sacul conjunctival se îngustează și se scurtează.
In cele din urma, din cauza degenerarea rumen intensă sac conjunctival infiltrare se micșorează, arcadelor dispar, apar între aderențe globul ocular și pleoapelor (simblefaron), inversare cicatricial apare pleoapelor și trichiaza (Fig. 37).
Fig. 37. Exodul de pemfigoid cicatricial.
În cazuri severe se poate forma blefarofimoza (scurtarea decalajului ocular) sau chiar ankiloblepharon (fuziunea pleoapelor). Deseori, pacientul nu-și poate închide ochii, deoarece pleoapele sunt fixate cu vârfuri în ochi. Spițele limitează de asemenea mișcarea globului ocular.
Modificările corneei apar mai târziu decât conjunctiva. Acestea constau în uscarea epiteliului și stroma, turbiditatea acestuia, apariția eroziunilor corneei. În cele din urmă, poate apărea orbire.
Cursul bolii este lent și continuă de luni și ani. Tratamentul este ineficient. Utilizați corticosteroizi, uneori imunosupresori.
Trebuie remarcat că, chiar și cu pemfigus adevărat, este posibil, deși mult mai rar, boala conjunctivală și corneană. În astfel de cazuri, clinica și rezultatele bolii sunt aceleași ca și în pemfigoidul cicatricial al membranelor mucoase.
Modificări similare, dar mai slabe, în conjunctiva și pielea pleoapelor (de obicei, fără leziuni ale corneei) pot să apară în dermatita herpetiformă de la Dühring.
Amiloidoza - disproteinoz mezenchimale, însoțită de un dezechilibru al metabolismului proteic, apariția proteinei fibrilare anormale și formează un complex substanta interstitial amiloid tesut [Strukov AI Serov VV 1979]. Amiloidul pot fi depozitate în organism ca un prolix (partajat, comun) sau local ca o distrugere de organe sau țesuturi (amiloidoza locale) individuale. Există 5 forme de amiloidoză: 1) primară sau idiopatică, cu cauză necunoscută; 2) ereditar (provine din încălcarea mecanismului genetic de sinteză a proteinelor fibrilare); 3) dobândite (dezvoltate pe bază imunologică pentru infecții cronice, paraproteinemie etc.); 4) senile (datorită tulburărilor metabolice involuntare); 5) tumori locale de tipul necunoscut.
Manifestările clinice ale amiloidozei depind de severitatea și localizarea acestora. În general, rezultatul amiloidozei este nefavorabil. Amiloidoza, de regulă, duce la atrofia parenchimului. organ de scleroză și oprirea funcției sale. Astfel, cu leziuni cardiace, se dezvoltă insuficiență cardiacă cronică, cu uremie afectată de rinichi, cu leziuni suprarenale, boala Addison.
Leziunile oculare cu amiloidoză se manifestă cel mai adesea în conjunctivită și în pareza musculară a ochilor externi. În astfel de cazuri, o biopsie a conjunctivei este utilizată în scopuri diagnostice.
În amiloidoza primară se descriu tulburări pupilare, opacitiile corpului vitros, glaucomul [Inomata N. OkajamaM. Oshima K. 1976]. Amiloidoza orbitei este foarte dificilă, pentru care sunt caracteristice diplopia, limitarea mobilității ochilor și exophthalmosul în creștere [Nehen K. 1979]. Când orbitează densitatea, fuzionată cu tumoarea osoasă care se află sub aceasta, în care, așa cum era, globul ocular este scufundat. După intervenție chirurgicală, de obicei există recăderi. Am operat un astfel de pacient și nu am reușit să izolăm structurile orbitale de țesutul dens în care au fost imaturi. Din punct de vedere histologic, se evidențiază acumularea de material amiloid, proliferarea țesutului conjunctiv, infiltrarea celulelor gigante.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: