Modificările vaselor (anomalii vasculare) apar adesea în copilărie și chiar în primele zile și săptămâni de viață. Anomaliile vasculare pot fi detectate și în etapele ulterioare ale vieții, fără a se manifesta mai devreme. Nu există simptome și nu sunt altele noi. Un diagnostic precis este decisiv pentru managementul pacienților, deoarece este esențial pentru o terapie adecvată. Este necesar să se facă distincția între tumorile tumorale (tumori vasculare) și malformațiile vasculare (Tabelul 1). Un semn clinic important este tendința ascendentă. Pe baza diferențelor dintre cele două proliferante tumori vasculare și anomaliile congenitale vasculare novooobrazovany-TION, anomalii vasculare conform Societății Internaționale pentru Studii de anomalii vasculare a fost creat (ISSVA).
Diferențierea malformațiilor vasculare de la tumorile vasculare
Capilar, venos, arterial, limfatic, mixt
· Congenital, disponibil la naștere, deși nu întotdeauna exprimat pe deplin
· Creșterea proporțională cu înălțimea corpului
· Nici o regresie
Hemangioamele, angioamele cu smocuri, hemangiotelioamele caposisiforme
· La naștere, cel mai adesea
Creștere în primele zile și săptămâni de viață
· Regresia spontană de la 2 ani de viață sau mai devreme (hemangioame)
Dintre tumorile vasculare, hemangioamele ocupă un loc special. Acestea se dezvoltă cel mai adesea în primele zile și săptămâni de viață și de cele mai multe ori nu apar clar la naștere. Prin urmare, atunci când facem diagnosticul de "hemangiom", un istoric atent colectat este crucial. Hemangioamele în primele săptămâni de viață dau o creștere rapidă, amploarea cărora nu poate fi anticipată în avans. La cel de-al doilea an de viață sau mai devreme, începe faza de regresie. Ca semn al involuției inițiale, apare cel mai adesea în centru o culoare gri-alb-gri a suprafeței pielii. Capilariile sau vasele cavernoase din interiorul hemangioamelor sunt formate din celule endoteliale, în care markerul de proliferare în timpul diferitelor faze de creștere poate fi absent sau prezent.
Alte tumori vasculare, cum ar fi angiomul tufted, hemangiopericytoma sau hemangioperiatomia capsiformă, pot fi diferențiate histologic de hemangioamele clasice. De asemenea, se manifestă proliferarea, care are loc totuși fără o fază de regresie de-a lungul vieții.
Caracteristicile defectelor vasculare
Defectele vasculare sunt congenitale, prezente la naștere, dar de multe ori nu ajung încă la dimensiunea lor completă. Ele pot fi mai întâi nerecunoscute și se pot manifesta abia mai târziu, de exemplu, cu traume. De regulă, acestea cresc foarte încet și proporțional cu creșterea zonei afectate a corpului. Natura defectului de dezvoltare este determinată în primul rând de sistemul vascular afectat. În general, este necesar să se facă distincția între sângele și vasele limfatice. În primul rând căptușit cu endoteliul vaselor sanguine și sunt caracteristice în funcție de morfologia peretelui vascular al capilarelor, venos sau arterial sistemul circulator. În cazuri speciale, există legături directe între arterele și venele sub forma așa-numitelor șunturilor arteriovenoase (AV).
Viciile vaselor din vasele limfatice reprezintă un grup special. Celulele endoteliale ale vaselor limfatice au, de asemenea, caracteristici caracteristice. Adesea în defectele vasculare se găsesc vase sanguine și limfatice cu diferite morfologii și cantități, astfel încât să puteți vorbi despre defecte vasculare mixte. În consecință, nomenclatura a fost adoptată, bazată pe sistemul vascular de bază:
· KM (defecte capilare)
· VM (malformații venoase)
· AM (malformații arteriale)
· LM (malformații limfatice)
· AVM, VLM, etc. (defecte mixte)
Malformațiile vasculare indică adesea sindroame asociate, cum ar fi sindromul Sturge-Weber sau Klippel-Trenaunay, sindromul Turner, Noonan sau Mafucci. Mai jos, vor fi prezentate pe scurt diferitele anomalii vasculare conform clasificării ASSVA.
Capsule malformații (CM)
Ele apar ca pete congenitale, pete cutanate, clar delimitate, care ulterior pot deveni palide, dar niciodată nu dispar complet. Acestea pot apărea pe diferite părți ale corpului. Așa-numitele "storchenbisse" (intepaturi de barză) ar trebui să se distingă pe partea din spate a capului și a zonei frunții, acordând atenție ca înroșirea neregulată a pielii, apoi palidă și ulterior dispare complet. Acestea reprezintă vasele tranzitorii dilatate ale pielii. KM, de asemenea, în special în localizarea lor în față, a primit numele de Naevus flammeus.
Descrierea cazului. Un copil născut în vârstă de 4 luni a fost înscris pentru apariția înroșirea pielii de la naștere în regiunea părții dorsale a umărului și a spatelui. Părinților li s-au dat explicații privind diagnosticarea defectelor capilare, precum și a posibilităților de terapie cu laser.
Malformații venoase (VM)
Acestea constau în vase venoase cu un flux sanguin mic și, de regulă, se manifestă ca edem, edem. În funcție de adâncimea de distribuție, se observă culoarea alb-verde a pielii. În funcție de localizarea edemului se poate schimba poziția corpului în consecință. VM poate apărea pe orice parte a corpului, iar organele interne pot fi afectate. Adesea, VM se manifestă sub formă de durere, cu pubertatea adesea începutul primelor simptome. Tromboza și flebita pot să apară în VM. O formă specială este hemangiomatoza familială, în care sunt observate multiple leziuni cutanate nodulare.
Descrierea cazului. Pacientul în vârstă de 16 ani sa plâns luni de durere în zona coapsei superioare. A apărut o edemă minimă în zona părții distanțate la partea superioară a coapsei. Cu imagistica prin rezonanță magnetică, a fost detectată o leziune de sensibilizare a contrastului în regiunea M. vastus medialis. Diagnosticul unei suspiciuni de vărsături venoase a fost confirmat prin biopsie. Urmărirea terapiei durerii nu a avut succes. Deoarece nici un vas de inserție nu a fost identificat pentru angiografia MRT care ar putea fi utilizată pentru embolizare, malformația venoasă intramusculară a fost îndepărtată chirurgical. După operație, simptomele au scăzut în mod clar.
Dificultăți arteriale (AV)
Defectele vasculare cu implicare arterială excepțională sunt destul de rare. Arformul malformațiilor este reprezentat în principal de anevrisme, ectasii și stenoze.
Malformații arterio-venoase (AVM)
Acestea constau în artere și vene. Adesea, există fistule sau mesaje directe în care sunt raportate direct arterele și venele lărgite (AV-Shunts). Împreună cu intracerebrală, AVM extracranian poate apărea, de asemenea, în principal pe trunchi, extremități și viscerale. Adesea schimbările în piele din regiunea AVM se manifestă sub formă de roșeață și febră. Este posibil să se audă zgomotul șuntului. Supraîncărcarea volumului cu șuturi poate duce la insuficiență cardiacă.
Descrierea cazului. O fată de 6 ani a primit o schimbare la peretele toracic anterior de la naștere și o creștere a volumului antebratului drept. Dispneea marcată clinic și ortopedică. Era insuficiență cardiacă confirmată ecocardiografic. La angiografia MRT, a fost identificat un AVM toracic mare cu AV-Shunts. Pe antebraț a existat un defect limfatic suplimentar, astfel încât boala a fost atribuită AVLM, numită și Parkes-Weber-Syndrom. Pacientul a fost numit digitalis și diuretice. AV-fistulele au fost parțial închise într-o altă clinică în mai multe etape folosind spirale.
Lipsa malformațiilor limfatice (LM)
Acestea se manifestă sub forma unui edem instabil. Acestea constau din mici sau mari, căptușite cu vase limfatice endoteliale, chisturi (limfangiom micro-, macrocystic). În funcție de umplerea chisturilor cu lichid limfatic, ele pot arăta diferit și palpate. Adesea, numai hemoragiile sau infecțiile conduc la stabilirea prezenței modificărilor congenitale. Limfangiomii macroskistici pot fi diagnosticați deja in utero și se numesc "hygroma chistică". Adesea, LM este localizat în zona capului și gâtului și cauzează asimetrie facială, hipertrofie osoasă sau o creștere a limbii, buzelor și urechilor. Cele mai frecvente complicații ale LM sunt infecțiile și hemoragiile. LM în zona toracică pot, împreună cu procesul volumetric, provoca și efuziuni pleurale, care constau în Chylus. Visceral LM poate duce la malabsorbție cu hipoalbuminemie din cauza pierderii enterice a proteinelor.
Descrierea cazului. La pacientul în vârstă de 12 ani, la vârsta de 3 ani sa observat deja tranzitorie, regresează spontan supraclavicularå umflarea din nou poyavivschis dreapta, aceasta a crescut în dimensiune și, în plus, a dat colorarea lividnoe albăstruie a pielii. Sonografia a evidențiat ecouri mari și slabe ale zonelor septate. Cu studiul MRT privind cutoff-ul T1, semnalul a fost slăbit. Intraoperator și pe baza histologiei a fost posibil să se arate că a existat un limfangiom care a fost complet eliminat.
Malformații vasculare combinate
În principiu, este posibilă o combinație a tuturor defectelor vasculare menționate. De cele mai multe ori sunt superficiale, capilarele situate la nivelul pielii în zonele malformațiilor venoase sau arteriale se formează incorect.
Sindroame cu defecte vasculare
Dacă CM se află pe fața strict pe o parte a regiunii ramurii N.trigeminus (V1), sindromul Sturge-Weber trebuie eliminat; În plus, pot exista malformații vasculare intracerebrale și calcificări, precum și glaucom.
Sindromul "sindrom de nevus bleu din cauciuc bleuzar" se manifestă sub forma unei leziuni cutanate nodulare albastre, care în plus pot conține și un tract gastro-intestinal și provoacă sângerări.
O formă rară de LM este sindromul Gorham, în care structurile osoase sunt distruse de vasele limfatice. Deseori există fracturi spontane în înfrângerea oaselor tubulare.
Descrierea cazului. Un pacient de 11 ani a avut o malformație capilară în regiunea membrelor inferioare drepte și a organelor genitale, în plus, a existat o creștere a volumului coapsei și a piciorului din dreapta. Studiul privind magnetorezonanța a arătat că există o creștere a vaselor limfatice subcutanate. MRT-angiografia a relevat în piciorul drept dilata intensiv drenarea venei de agent de contrast. KVLM ar putea fi numit sindrom Klippel-Trenaunay. Pacientul a primit compresie și fizioterapie. Creșterea piciorului drept a fost monitorizată regulat.
· MRT-T1: proces volumetric, septat, semnal slab
· MRT-T2: proces volumetric de semnal înalt, apă izodensică, omogenă
· Substanță contrastantă: nu poate fi captată slab
În cazul diagnosticării avansate, se utilizează metodele de cartografiere (tabelul 2). Doppler cu ultrasunete poate oferi modificari impreuna cu prevalenta primului semnal de curent în containere: containere cu fluxul sanguin redus pot fi diferențiate de cele cu fluxul sanguin ridicat și să conducă la detectarea AV-shunt. Atunci când se studiază MRT, poate fi dificil să se distingă fiabil sângele de la vasele limfatice. În cele din urmă, comportamentul distribuția agentului de contrast poate indica navelor implicate: vasele limfatice nu iau nici un agent de contrast și să dea în T2 pe așa-numita împușcat apă, un semnal clar. MR-angiografia permite identificarea vaselor cu anomalii. O metodă mai modernă este angiografia de proiecție prin rezonanță magnetică (MRPA) care nu afișează invaziv șuntul AV. În cazuri speciale, ca pregătire educativă pentru terapie, se poate folosi angio- sau flebografia.
Histologie inițial de multe ori nu pot fi folosite pentru diagnostic, deoarece procedura operatorie (biopsie, extirpare partiala sau exzision in toto) nu este efectuată. Semnificația diagnosticului patologic este însă foarte importantă pentru înțelegerea defectelor vasculare. Pătate cu hematoxilină-eozină dezvăluie deja morfologie vasculară diffferentsiruyuschuyu: lumeni căptușită endoteliul pot avea diametre diferite, peretelui vascular al straturilor de țesut și mușchi conjunctiv formate pe o distanță diferită (Tabelul 3).
· Conservator: compresie, drenaj limfatic, fizioterapie
KM poate fi tratat cu un laser color pulsatoriu ("laser de colorare cu impulsuri flash"). Penetrarea unui laser color este de maxim 2 mm. Datorită intrarea rapidă a decalajului de timp selectat lungime de undă de energie și de expunere are loc Kapil-lyarov în piele, din cauza care, după un tratament apare colorare închis, care ulterior devine mai ușoară. Dacă acest tratament trebuie efectuat pentru a obține rezultate optime în primele luni de viață sau mai târziu rămâne neclar.
Embolizările pot fi efectuate cu angiografie cu cateter sau cu scleroză cutanată. În același timp, introducerea unor astfel de substanțe ca etanol sau un bloc de etilenă (amestecuri de Zein, proteine de grâu și etanol) direct în vasele leziunii determină închiderea acestora.
O altă opțiune terapeutică este introducerea unui material străin pentru ocluzia șuntarelor (spirale). Adesea, o abordare combinată constând dintr-o embolizare primară se efectuează cu următoarele 24-72 ore de excizie chirurgicală. Astfel, vasele considerate ca țesut excesiv sunt îndepărtate. De asemenea, în tratamentul LM, există descrieri ale sclerozei reușite utilizând aceleași substanțe utilizate în VM. În același timp, se utilizează OK-432, tulpina ucisă a streptococului A. Această substanță determină creșterea expresiei diferitelor citokine și fibroza.
Din metodele operaționale se utilizează excizia complexă sau îndepărtarea parțială a malformației vasculare. Adesea este necesar să se efectueze reconstrucția din plastic. În primul rând, ar trebui să discutăm în mod critic posibilitatea eliminării sale totale. Rezecția parțială dă adesea o recidivă și, în plus, există riscul de rănire a vindecării rănilor, odată cu dezvoltarea limfhofistulelor severe.
De o mare importanță în VM, LM și malformații vasculare mixte transporta terapia conservatoare sub formă de proceduri de compresie, drenaj limfatic, exerciții terapeutice și de îngrijire a pielii. Aceste proceduri fizice ar trebui să fie incluse în îngrijirea generală a pacienților și, de asemenea, să aibă un caracter preventiv.
Interdisciplinar comportament
Gestionarea unui pacient cu anomalii vasculare necesită în mod necesar participarea interdisciplinară. Intervențiile operative sunt efectuate de specialiști de diverse profiluri. pediatri, chirurgi plasticieni, chirurgi vasculare și ortopedi. Cu o opțiune de tratament conservator datorită capacităților intervenționale, radiologii și neuroradiologii joacă un rol important, la fel ca și cardiologii copiilor. Mai mult, în dezvoltarea unui concept de tratament multidisciplinar, dermatologii și limfologii sunt participanți importanți. În funcție de locație, se efectuează, de asemenea, o evaluare funcțională de către oftalmolog și de medic de către un otolaringolog. Sarcina specială centrală este pusă în fața pediatrilor, care, împreună cu terapia medicală, își asumă rolul de coordonare a specialiștilor. Copiii medicali evaluează și controlează creșterea, dezvoltarea și tratamentul medical în diferite stadii ale vieții și dezvoltării copilului. Copiii și adolescenții pot să aibă grijă înainte și după metodele terapeutice descrise și, pentru mult timp, să ofere sprijin și sfaturi în rezolvarea problemelor apărute la diferite vârste și situații de viață.
Rezumat pentru practică
Anamneza și examinarea clinică, precum și cunoștințele despre clasificarea malformațiilor vasculare sunt principala condiție prealabilă pentru administrarea pacienților cu defecte vasculare. Metodele de diagnosticare, cum ar fi metodele sonografice și de imagistică radiologică, pot furniza doar informații suplimentare pentru a stabili eventual un diagnostic clar și lipsit de ambiguitate, luând în considerare toate datele și condițiile. Pentru a selecta o metodă rațională și corectă de tratament, trebuie dezvoltat un concept individual pentru fiecare pacient, pe baza unei cooperări intense între diverși specialiști.
Articole similare
-
Sindromul Patau - Clinica, Diagnosticul, Malformațiile din sindromul Patau
-
Metodologia diagnosticării bolilor cardiace congenitale la copii
Trimiteți-le prietenilor: