Feocromocitomul - cauze, simptome, diagnostic și tratament

feocromocitom

Feocromocitom (chromaffinoma) - benigne sau maligne tumora celulelor hormono activ cromafine sistem simpatoadrenal capabile să producă amine și peptide biogene, inclusiv noradrenalina, epinefrina, dopamina. În 90% din cazuri, feocromocitomul se dezvoltă în medulla suprarenale; 8% dintre pacienți sunt localizați în paraganglia lombară aortică; în 2% din cazuri - în cavitatea toracică sau abdominală, în pelvisul mic; foarte rar (mai puțin de 0,1%) - în cap și gât. Endocrinologia descrie feocromocitomul cu localizare intrapericardică și miocardică, cu o locație predominantă în inima stângă. De obicei, fenocromocitomul este detectat la persoanele de ambele sexe în vârstă de 20-40 de ani; la copii este mai frecventă printre băieți (60% din observații).

Feocromocitomomurile maligne reprezintă mai puțin de 10% din cazuri, au de obicei o localizare adeno-adrenală și produc dopamină. Metastaza feocromocitomelor maligne apare în ganglionii limfatici regionali, mușchii, oasele, ficatul și plămânii.

Cauzele și patogeneza feocromocitomului

Destul de des, un sindrom component feocromocitom endocrina multipla de tip neoplazie 2A și 2B, împreună cu carcinom medular al tiroidei, hiperparatiroidismul și neurofibromatoza. În 10% din cazuri forma familiala a bolii, cu un mod autosomal dominant de moștenire și un grad ridicat de variabilitate în fenotip. În majoritatea cazurilor, etiologia tumorilor de cromafină rămâne necunoscută.

Feocromocitomul este o cauză comună a hipertensiunii și este detectată la aproximativ 1% dintre pacienții cu tensiune arterială diastolice persistent crescute. Simptomele clinice ale feocromocitomului sunt asociate cu efectul asupra organismului a cauzocolaminelor tumorale excesive. În plus față de catecolamine (norepinefrină, adrenalină, dopamină), feocromocitomul poate secreta ACTH. calcitonină. serotonină, somatostatină, polipeptidă intestinală vasoactivă, vasoconstrictor mai puternic - neuropeptidă Y și alte substanțe active care cauzează multiple efecte.

tumora Feocromocitomul este încapsulat cu o bună vascularizare de aproximativ 5 cm și o greutate medie de 70 g Există feocromocitomul ambele dimensiuni mari și mai mici. gradul de activitate hormonală nu depinde de dimensiunea tumorii.

Simptomele feocromocitomului

Cel mai constant simptom al feocromocitomului este hipertensiunea arterială. care curge într-o formă de criză (paroxismă) sau stabilă. În timpul crizei hipertonice a catecolaminei, tensiunea arterială crește brusc, în perioada de intercropare se menține în limitele normale sau rămâne stabilă ridicată. În unele cazuri, feocromocitomul apare fără crize cu o tensiune arterială constantă.

Criza hipertensivă în feocromocitom însoțite de cardiovasculare, gastro-intestinale, manifestări neuropsihiatrice, tulburări metabolice. Dezvoltarea de criză caracterizată de neliniște, anxietate, tremor, frisoane, dureri de cap, de culoare a pielii, transpirație, convulsii. Există dureri în inimă, tahicardie. tulburări de ritm; gură uscată, greață și vărsături. Modificări caracteristice în sânge atunci când un feocromocitom sunt leucocitoză, eozinofilie, hiperglicemie.

Criza poate dura de la câteva minute la 1 sau mai multe ore; în mod tipic încetarea bruscă a acesteia, cu o scădere bruscă a tensiunii arteriale până la hipotensiune. Finalizarea paroxismului este însoțită de transpirație profundă, poliuria cu alocare de până la 5 litri de urină ușoară, slăbiciune generală și frustrare. Crizele pot fi declanșate de tulburări emoționale, activitatea fizică, supraîncălzire sau suprarăcirii prin efectuarea unei palparea profundă a abdomenului, mișcări bruște ale corpului, care iau droguri sau alcool și de alți factori.

Incidența atacurilor variază: de la una pentru câteva luni până la 10 - 15 pe zi. Rezultatul unei crize severe cu feocromocitom poate fi hemoragia în retină a ochiului, accident vascular cerebral. edem pulmonar, infarct miocardic. insuficiență renală. . Disecant anevrism aortic, etc. Cea mai serioasa complicatie desigur clinic este catecolamine șoc feocromocitom, hemodinamic manifestat greu de gestionat - schimbarea aleatorie a episoadelor de hiper- sau hipotensiune arterială, care nu pot fi corectate. La femelele gravide, feocromocitomul este mascat pentru toxicitate la sarcină. preeclampsie și eclampsie și duce adesea la un rezultat nefavorabil al travaliului.

Forma stabilă feocromcitomul caracterizat persistența tensiunii arteriale ridicate, cu dezvoltarea treptată a schimbărilor în rinichi, infarct și fundus, variația starea de spirit, iritabilitate, oboseală, dureri de cap. Tulburările metabolice (hiperglicemia) la 10% dintre pacienți conduc la apariția diabetului zaharat.

Boli, adesea asociate cu feocromocitom, sunt CSF. Boala lui Recklinghausen (neurofibromatoza), sindromul Itenko-Cushing. sindromul Raynaud, si altele. feocromocitom malign (feohromoblastomy) este însoțită de dureri abdominale, scădere semnificativă în greutate, metastaze la organe aflate la distanță.

Diagnosticul feocromocitomului

La evaluarea datelor fizice ale pacienților cu feocromocitom, se acordă atenție creșterii tensiunii arteriale, hipotensiunii ortostatice, tahicardiei, pielii palide a feței și pieptului. Încercarea de palpare a educației volumetrice în cavitatea abdominală sau în gât poate provoca o criză de catecolamină. La 40% dintre pacienții cu hipertensiune arterială este detectată retinopatia hipertonică de diferite grade, prin urmare, pacienții cu feocromocitom trebuie consultați de un oftalmolog. Modificările ECG sunt nespecifice, diverse și, de regulă, temporare, care se dezvăluie în timpul crizelor.

O valoare importantă a diagnosticului diferențial este testul farmacologic provocator și supresiv. Testele au ca scop fie stimularea secretiei de catecolamine feocromocitom, sau pentru a bloca acțiunea vasoconstrictoare periferice de catecolamine, dar puteți obține ambele rezultate fals pozitive și fals negative în timpul procesului.

Diagnosticul diferențial al feocromocitomului este efectuat cu o boală hipertensivă. neuropsihice, psihoze, tahicardie paroxistică, tirotoxicoză. boli ale sistemului nervos central (accident vascular cerebral, ischemie tranzitorie a creierului, encefalită, TBI), otrăvire.

Tratamentul feocromocitomului

Principala metodă de tratare a feocromocitomului este chirurgicală. Înainte de planificarea operației, se folosește un tratament medicamentos, menit să atenueze simptomele unei crize, reducând gravitatea manifestărilor bolii. Pentru paroxysms îndepărtare, normalizarea tensiunii arteriale și tahicardie ambutisare combinație prescrisă a-adrenoreceptorilor antagoniști (fenoxibenzamină, tropafen, fentolamina) și b-blocante (propranolol, metoprolol). Odată cu dezvoltarea crizei hipertensive, introducerea de fentolamină, nitroprusid de sodiu etc.,

În timpul intervenției chirurgicale pentru feocromocitom, numai laparotomie este utilizată din cauza probabilității mari de tumori multiple și localizare extra-suprarenală. Pe parcursul intervenției, controlul hemodinamicii (CVP și tensiunii arteriale) este efectuat. De obicei, cu feocromocitom, este efectuată adrenalectomia totală. Dacă feocromocitomul face parte dintr-o neoplazie multiplă endocrină, recurge la adrenalectomie bilaterală. care permite evitarea recidivei unei tumori pe partea opusă.

De obicei, după eliminarea feocromocitomului, tensiunea arterială scade; în absența tensiunii arteriale trebuie să se gândească de a avea un țesut tumoral ectopic. La femeile gravide cu feocromocitom după stabilizarea tensiunii arteriale este executată avort sau cezariana, si apoi indepartarea tumorii. În feocromocitom malign cu metastaze generalizate primesc chimioterapie (ciclofosfamidă, vincristină, dacarbazină).

Prognoza feocromocitomului

Eliminarea feochromocitoamelor benigne duce la normalizarea indicatorilor tensiunii arteriale, regresia manifestărilor patologice. Supraviețuirea după 5 ani după tratamentul radical al tumorilor suprarenale benigne este de 95%; la pheochromoblastom - 44%.

Frecvența recurenței feocromocitomului este de aproximativ 12,5%. În scopul depistării precoce a recidivelor, pacienților li se arată observarea unui endocrinolog cu un sondaj anual.