Neuroblastomul fetal - posibilitatea diagnosticării și prognozei prenatale - tihonenko și

Dispozitiv portabil pentru îngrijire de urgență, terapie intensivă și medicină sportivă.
Studii ale sistemului musculo-scheletic, monitorizarea anesteziei etc.







Neuroblastom fetale - tumora provenite din țesutul neural glandei suprarenale nediferențiată sau în retroperitoneum ganglionului simpatic în abdomen, piept, pelvis, al capului și gâtului. Mai mult de 90% dintre neuroblastoamele din fetuși apar în glandele suprarenale [1]. Aceasta este una dintre cele mai comune tumori copilarie extracraniene, care apar cu o frecvență de la 1:10 000 la 1:30 000 născuți vii [2, 3]. Neuroblastomul reprezintă 50% din toate tumorile din primul an de viață [4]. tumori suprarenale Astfel maligne la copii sunt de-a treia frecventa dupa leucemie si tumori ale sistemului nervos central, reprezentând 8-10% din totalul tumori maligne la copii, cauzând 15% din decesele de cancer la populația pediatrică. Etiologia neuroblastomilor este neclară, cele mai multe cazuri apar sporadic.

De obicei, leziunea este izolată, cu implicarea unei glande suprarenale, înfrângerea bilaterală este rară [5]. Uneori, metastazele antenatale apar în ficat, piele, măduvă osoasă și rareori în bolile placentei [6]. În acest caz, placenta apare voluminoasă, dar focarele metastatice nu pot fi definite macroscopic, dar sunt diagnosticate numai atunci când sunt examinate histologic. Vasele villus placentare conțin clustere de celule neuroblastom, dar invazia stromală este extrem de rară [7]. Sunt descrise cazuri de metastaze în cordonul ombilical cu moartea ulterioară a fătului [8]. Neuroblastoamele constau predominant din neuroblasturi. Focurile macroscopice ale tumorii sunt bine definite, dar se pot infiltra în țesuturile înconjurătoare, capsula absentă.

Neuroblastoame cunoscut combinație cu diferite condiții, în special cu boala Hirschsprung, sindromul alcoolismului fetal, sindromul DiGeorge, boala Von Reklinhauzena, sindromul Beckwith - Wiedemann.

În literatura de specialitate, este descris un caz precoce de diagnostic al neuroblastomului în 19 săptămâni de sarcină, dar, de obicei, diagnosticul prenatal este stabilit prin ultrasunete în intervalul de la 26 până la 39 săptămâni de gestație [8].

Primul raport privind diagnosticul prenatal de neuroblastom este datat în 1983 [9]. Imaginea cu ultrasunete depinde de dimensiunea, localizarea și activitatea secretorie a tumorii. Neuroblastoamele nu sunt adesea diagnosticate prenatal din cauza dimensiunilor lor mici. Prin ultrasunete, neuroblastomul este vizualizat ca o formare retroperitoneală între rinichi și diafragmă, deplasând rinichiul în jos și lateral. Structura sa este amestecată, cu componente solide și chistice [10, 11]. În focare mari, se pot determina semne degenerative: modificări chistice, hemoragii, calcificări [11, 12]. Uneori există hidronefroză și policilamică, precum și hidrocefalie.

Deplasarea venei cava inferioare prin vizualizarea anteriorității anterioare trebuie privită ca un semn al originii retroperitoneale a acestei formațiuni [13]. În plus, la dimensiuni mari, tumora glandei suprarenale poate schimba organele din jur.

Cartografia cu Doppler color ajută la identificarea unui vas de alimentare cu tumori care curge direct din aorta, dar nu poate fi vizualizat un astfel de vas [13].

De regulă, diagnosticul antenatal al metastazelor este extrem de rar, deoarece nu există leziuni placentare specifice cu examinare cu ultrasunete, este descrisă numai o îngroșare nespecifică [14]. În diagnosticul metastazelor, poate exista un RMN fetal informativ.







Tumorile suprarenale hemoragice pot fi complicate prin anemie fetală, edem fetal non-imună sau invazie hepatică masivă [10]. Sunt sugerate diverse explicații pentru etiologia picăturilor fetale: producția excesivă de catecolamine, care duce la hipertensiune arterială și insuficiență cardiacă la nivelul fătului; implicarea în procesul patologic al ficatului, determinând o încălcare a returnării venoase și dezvoltarea hipoproteinemiei [14]; invazia țesutului eritropoietic de către celulele tumorale, conducând la apariția anemiei severe sau chiar a hipersecreției aldosteronului de către cortexul suprarenalian. În plus, apariția hidrocefaliei fetale este descrisă din nou la apariția metastazelor în placentă. Edemul placentar datorat efectului mecanic al formării mari se poate dezvolta în unele cazuri de neuroblastom fără metastaze la placentă [6].

În plus, tumorile suprarenale de dimensiuni mari pot duce la distocie în timpul travaliului [8].

De asemenea, trebuie să vă amintiți despre complicațiile materne. Tumorile adrenale Foarte rar hyperproduction catecolamine fetale poate provoca transpirație excesivă, dezvoltarea hipertensiunii arteriale si preeclampsie in mama, sindromul oglindă matern cu leziuni placenta [12, 14, 15]. Mai mult, dezvoltarea complicațiilor materne, de obicei, asociate cu o mortalitate neonatală crescută ajungând la 70% [1].

Determinarea sonografică a stadiului procesului tumoral la nivelul fătului este dificilă, dar există rapoarte că, în absența simptomelor de preeclampsie la mamă, riscul unui proces larg diseminat este scăzut [8].

Prognosticul cu neuroblastom depinde de momentul diagnosticului, localizarea focusului primar și stadiul bolii. Prognosticul este mai bun la copiii cu vârsta sub 1 an în stadii scăzute ale tumorii (supraviețuiește aproximativ 90%) [16]. Cu neuroblastomul, diagnosticat prenatal, prognosticul este de obicei favorabil, 90-96% dintre copii supraviețuiesc [1]. Cu toate acestea, în cazul în care placenta este afectată, prognosticul este nefavorabil, adesea moartea fetală antenatală sau moartea unui copil apare imediat după naștere [12, 14].

Detectarea calcificării într-o tumoare cu ultrasunete este combinată cu un prognostic mai bun, probabil deoarece calcificările sunt dovezi ale necrozei tumorale [12].

Neuroblastomul in situ poate să nu se manifeste clinic și chiar să fie supus regresiei spontane [17, 18].

Cursul bolii la pacienții cu neuroblastom, diagnosticat prenatal, este de obicei favorabil, mai ales cu leziuni adrenalice izolate [8]. Metoda de tratament (cu rezultate bune) este îndepărtarea chirurgicală a tumorii imediat după naștere [19], chimioterapia este indicată numai în cazurile de progresie semnificativă a bolii [20]. Pacienții cu semne "favorabile" ale bolii (mărime mică a tumorii, structură chistică, lipsa progresiei) trebuie atent observate și tratate chirurgical doar în absența regresiei formării [11].

Materiale și metode

Ca o ilustrare, oferim una dintre observațiile noastre clinice.

Pacientul T. în vârstă de 40 de ani, sa întors pentru o ultrasunete de screening de rutină în 32 de săptămâni. În timpul studiilor anterioare, în 13 și 19 săptămâni, patologia nu a fost detectată.

Soții sunt sănătoși, nu prezintă pericole profesionale. Ereditatea nu este împovărată. Această sarcină este a cincea. În anamneză două tipuri normale, două medaborturi. În contul consultării feminine, pacientul a constat în 6 săptămâni. Sarcina a intervenit fără complicații semnificative. Doar în perioada de 6-7 săptămâni a fost diagnosticată amenințarea cu avortul.

Examinarea cu ultrasunete a fost efectuată pe un scaner cu ultrasunete SonoAce-X8 (Medison).

rezultate

Când un studiu cu ultrasunete a găsit un făt mascul viu. Perioada de gestație a fost de 31 săptămâni 4 zile. Indicatorii fetometrici corespund acestei date, cu excepția circumferinței abdomenului, care depășește percentila 95 datorită hepatomegaliei. Încălcările fluxului sanguin feto-placentar nu au fost detectate. Nu s-au observat modificări patologice în placentă și lichid amniotic.

Sub diafragma din dreapta, a fost vizualizată o formare hiperechoică asemănătoare tumorii cu o structură solidă neomogenă solidă, cu contururi clare și uniforme de 50x38x35 mm. La polul inferior al acestei formațiuni, era un rinichi drept, care avea dimensiuni, formă și structură normale. Vena inferioară gol este deplasată anterior și spre stânga. Se atrage atenția asupra hepatomegaliei exprimate, iar structura ficatului nu a fost omogenă. Acesta conținea incluziuni hiperecice multiple cu dimensiuni de până la 17 mm, înconjurate de o margine periferică hipocoică subțire. Aparatul de cartografiere Doppler color (CDC) a demonstrat o vascularizare periferică intensivă a tumorii (Figura 1-3).

Neuroblastomul fetal - posibilitatea diagnosticării și prognozei prenatale - tihonenko și

Fig. 1. Neuroblastomul glandei suprarenale a fătului. Sarcina este de 31 săptămâni 4 zile.







Trimiteți-le prietenilor: