Boala Ormond (cunoscută și sub denumirea de fibroză retroperitoneală, RPF) este procesul inflamator cronic al țesutului fibros-gras care nu este purulent. Cauzele acestei boli nu sunt complet clare. În cursul bolii, există o contracție treptată și, ca o consecință, o încălcare a permeabilității ureterice. Patologia este una dintre opțiunile pentru manifestarea unui termen atât de larg ca "fibroza sistemică idiopatică".
După cum am menționat deja, motivele exacte pentru apariția RPF nu sunt cunoscute. Boala, potrivit experților, poate avea atât natură imună, cât și inflamatorie. (Idiopatică) fibroza primară are loc pe fundalul proceselor autoimune, în timp ce (retroperitoneal) fibroza secundara este frecvent cauzata de diverse patologii existente în organism. Provocând dezvoltarea factorilor de patologie includ tumori canceroase, inflamatie prelungite, care se extind în ficat, pancreatita, leziuni sclerotice ale organelor genitale feminine și țesutul retroperitoneal, tuberculoza a coloanei vertebrale, iradierea, vasculare patologie natura sistemică, efectele toxice ale anumitor produse chimice și utilizarea anumitor medicamente, de exemplu, remedii pentru migrene.
Această patologie apare relativ rar, iar boala este mai tipic pentru bărbați care l-au confruntat în două ori mai des decât femeile. De obicei, în stadiul inițial al bolii secundare grăsime fibroza retroperitoneală se răspândește în jurul vaselor iliace, unde se intersectează cu ureter, apoi ajunge treptat promontoriul sacral și regiunea hilară. Țesutul afectat de fibroză este localizat de-a lungul ganglionilor limfatici periarotali. ganglionii limfatici din apropiere și țesuturile sunt contractate, însă structurile retroperitoneale nu sunt implicate în procesul patologic. Cele mai multe suferă de apariția vaselor de RPF și a ureterelor, care sunt afectate în cea mai mare parte. Apoi, există o strângere a venei cava inferioare, aortei și a arterelor sale majore. Toate aceste procese duc la întreruperea fluxului de urină și, în consecință, să provoace dezvoltarea pielonefrita, hidronefroză, insuficiență renală și duce la cicatrici renale. complicatii rare includ fibroza retroperitoneală, obstrucția venelor si obstructie intestinala, chiar mai rare sunt obstrucției hepatice și arteriale.
Diagnosticul RPF este complicat de faptul că boala nu are semne specifice. Primele simptome pot fi resimțite în perioada cuprinsă între două luni și unsprezece ani de la debutul bolii. În stadiile inițiale și în timpul diseminării active a procesului fibros, pacienții se pot plânge de dureri permanente la nivelul durerilor la nivelul părții laterale și a spatelui inferior, care sunt adesea administrate genitalelor, buzei, șoldului și abdomenului inferior. Durerea poate fi una sau două fețe. Apoi, simptomele sunt asociate cu oboseala crescută, creșterea tensiunii arteriale și lipsa apetitului. La 30 la suta dintre bolnavi in acest stadiu in regiunea pelviana sau abdominala o noua tumoare care seamana cu o tumora este sondat.
Simptomele de compresie aortica, ureteral si vena cava inferioară apar într-o perioadă de o lună la doi ani după manifestările inițiale. Pe măsură ce timpul progresează treptat patologie care duce la uretere parțiale sau complete ale leziunii într-un procent mare de cazuri (85%). Anuria, precum și oliguria se dezvoltă la patruzeci la sută din pacienți. Aceste stări care împiedică funcționarea normală a sistemului urinar, provoacă apariția urolitiazei, pielonefrită și insuficiență renală cronică, care, în cazul manifestelor RPF pronunțat anurie (deoarece ureterelor pe ambele părți ciupite) annulus fibros. Simptomele rar observate includ umflarea picioarelor, varicocelul. tromboza venei cava inferioare, hipertensiune portal. Mai mult Me o manifestare tipică este insuficienta arteriala care rezultă ca urmare a leziunilor fibrotice ale aortei și arterelor splanchnic.
Modelul XRD prezintă rinichi contururi neclare rinichi corespunzătoare și mușchi psoas. Atunci când se utilizează metode instrumentale - urografie excretor si pyelography retrograd - a relevat regiuni extinse de constricție a ureterului și deviația medial în proiecția treilea mijloc și, în plus, expansiunea caracteristică a ureterului la locul îngustării fiziologic mediu care apare ca urmare a obstrucției datorită compresiei externe, de asemenea, cu o schimbare spre partea mediană. Totuși ea însăși deviație medial este o regulă la același grup FFR indică caracteristici clasice, care sunt definite în timpul studiilor indicate: această ureter comprimare exterioară, hidronefroză sinuos porțiunea superioară extinsă a ureterului și deviația medial ureter.
Extinderea cavității renale și a ureterului, precum și întreruperea acesteia la nivelul trecerii cu vasele iliace, permite determinarea examenului cu ultrasunete utilizând un Doppler color. Rezultatele venocavalografiei indică o îngustare sau obstrucție a venei cava inferioare. Metodele cele mai moderne de diagnosticare a fibrozei retroperitoneale sunt imagistica prin rezonanță magnetică și tomografie computerizată, în timpul căreia se formează o formă tumorală a unui volum semnificativ în jurul valorii inferioare a venei cava, ureterului și aortei. De asemenea, pentru o explicație mai detaliată a motivelor care au condus la dezvoltarea RPF (în special pentru a identifica procesul inflamator), poate fi necesară examinarea organelor pelvine și a cavității abdominale.
Dacă este necesar să se clarifice natura formării tumorilor (bune sau rele), pacientului i se prezintă o biopsie profundă. Ca metode de cercetare suplimentare, pot fi efectuate colonoscopie, arteriografie renală, irigoscopie, sigmoidoscopie și test provocator de tuberculină.
Alegerea metodei de terapie a fibrozei retroperitoneale se bazează pe cauzele originii patologiei și a fazei acesteia. Scopul principal al tratamentului este menținerea sau restabilirea permeabilității normale a tractului urinar și prevenirea dezvoltării complicațiilor. Tratamentul medicamentos se aplică pacienților cu simptomatologie moderată (cu conservarea trecerii urinei și o scădere nesemnificativă a funcției rinichilor). Pacienților i se alocă medicamente glucocorticoide și administrarea simultană a medicamentelor antiinflamatorii, a medicamentelor de resorbție și a imunosupresoarelor. Cursul standard al tratamentului cu dexametazonă este de 3-10 miligrame pe zi timp de opt săptămâni, urmat de o scădere treptată a dozei până la trecerea la o doză de întreținere. O altă schemă comună - utilizarea prednisolonei la 25 miligrame timp de o lună (mai târziu, doza este redusă în interval de două până la trei luni), împreună cu utilizarea de esomeprazol o dată pe noapte pentru 20 de miligrame. Vobenzyme este de asemenea administrat în paralel (cinci comprimate de trei ori pe zi timp de cel puțin șase luni) și după reducerea dozei de prednisolon în decurs de o lună, trebuie să luați celecoxib (100 miligrame de două ori pe zi).
În cazul unui flux complicat de RPF (expansiune pronunțată a ureterelor, însoțită de deformarea lor, exacerbarea pielonefritei, insuficiență renală progresivă), se efectuează un tratament chirurgical.
Cea mai mare eficacitate a tratamentului este obținută prin intervenția chirurgicală în timp util, cu aportul ulterior pe termen lung al medicamentelor necesare. Cu toate acestea, boala se poate întoarce în câteva luni sau chiar ani. Este foarte important să se înceapă tratamentul înainte de apariția modificărilor patologice ireversibile la nivelul rinichilor, deoarece cauza principală a decesului în boala Ormond este insuficiența renală (dacă operația nu poate fi efectuată, mortalitatea poate ajunge la 60%).
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: