Sindromul DEL CASTILLO, o boală manifestată prin infertilitate la bărbații cu cariotip 46 XY.
S-a descris sindromul Del Castillo în 1947. Când cercetăm ejacularea (sperma), am descoperit aspermia. mai rar azoospermie. și în examinarea histologică a țesutului testicular, se găsesc tubul seminiferos, căptușit numai cu celule Sertoli.
Cauzele sindromului del Castillo
Modificări similare sunt observate la bolile severe ale sistemului nervos (scleroza multiplă), fracturile vertebrale, leziunile craniului, leziunile prin radiație. Pacienții cu dezvoltare sexuală și fizică nu se deosebesc de bărbații sănătoși. Ei merg de obicei la un medic despre infertilitate. Rolul decisiv în diagnosticul bolii este examinarea histologică a testiculelor. Prognoza pentru fertilitate este nefavorabilă. Barbatii sexuali masculari ar trebui folositi numai in cazurile de deficit de androgeni prezent.
Patanatomia sindromului del Castillo
Există două variante ale sindromului: idiopatice și în curs de dezvoltare după tratamentul combinat radio și chimioterapeutic al tumorilor. În cazul sindromului idiopatic, testiculele sunt hipoplastice datorită diminuării dimensiunii tubulilor seminiferoși, a căror diametru variază de la 120 la 200 μm. Ocazional există tubule complet atrofiate, tunica propria se îngroșă datorită creșterii numărului de fibre de colagen. Majoritatea tubulilor este lipsită de lumen, iar pereții sunt acoperite cu celule Sertoli foarte diferențiate. Unele dintre ele se află în stadii diferite de degenerare. Celulele Leydig sunt extrem de polimorfe: în medie, 50% dintre pacienți au un număr normal, restul de 50% este mai mult sau mai puțin crescut; de la 40 la 80% din celulele Leydig neschimbate; 10-25% - sunt hipoplazice cu un număr mare de lipide citoplasmatice; o parte din ele cu schimbări degenerative pronunțate. Celulele Leydig diferențiate patologic și imatur sunt rare.
În cea de-a doua versiune a sindromului, diametrul tubulilor este de 150 până la 190 μm, acestea sunt înconjurate de o membrană bazală inductivă care se încuie în citoplasma părții bazale a celulelor Sertoli. Tunica propria ușor îngroșată. Caracterizată prin hiperplazie semnificativă, adesea - hipertrofia celulelor Leydig. Mai rar decât în prima versiune, există celule hipoplazice Leydig.
Pentru diagnosticul sindromului del Castillo, examinarea histologică a testiculelor este crucială.
Simptomele sindromului del Castillo - semnele sexuale secundare sunt dezvoltate normal. Motivul pentru a merge la medic sunt plângerile despre infertilitate.
Tratamentul sindromului del Castillo - de obicei, pacienții din terapia hormonală nu au nevoie. Androgenii sunt prescrise numai dacă se detectează deficitul androgenic.
Prognoza pentru fertilitate este nefavorabilă.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: