leucemie acută - o boală care se bazează pe formarea de clone maligne celule (blastice) au o celulă progenitoare comună. Blaști infiltreze în măduva osoasă, evicțiune celule hematopoietice normale treptat, rezultând într-un sânge opresiune ascuțită. Pentru multe tipuri de leucemie se caracterizează prin infiltrarea blastică a organelor interne.
Leucemia acută este împărțită în limfoblastică (ALL) și mieloblastică (AML).
Diferențierea diferitelor forme de leucemie acută se bazează în principal pe caracteristicile caracteristicilor morfologice și citochimice ale celulelor blastice. Conform literaturii și recomandărilor OMS, printre leucemiile acute se disting următoarele forme principale.
1. mieloblaste acută
2. Myelomonoblast acut
3. Promiielocitic acut
4. Eritromieeloza acută, boala lui Di Guglielmo
5. megacariooblaste acută, inclusiv varianta cu mielofibroză
6. Procent scăzut acut
7. Limfo-blastic acut (fenotipuri predominante imature, mai puțin adesea mature T- și B-celule)
8. Acțiune nediferențiată
Leucemia acută eosinofilă, bazofilică, plasmablazică este rară.
Imunofeno- celulelor blastice permite să aloce subvariante leucemie limfoblastică acută: pre-B-formă, pre-T-formă, în formă de V, formă de T sau T, nici B-formă sau formă de T sau într-un Ph'-cromozom . Bazat pe un fenotip unic care este diferit de spectrul antigenic al limfocitelor mature, recunoașterea timpurie este realizată de către populația leucemice progresivă, atunci când acest lucru nu este posibil, folosind metode morfologice de cercetare. În leucemia acută non-limfoblastică, imunofenotiparea celulelor blastice a fost mai puțin informativă.
Manifestările clinice ale leucemiei acute se formează în principal din sindroame hiperplastice, hemoragice și ulcero-necrotice.
Pacienții se adresează adesea medicului pentru oboseală rapidă și eficiență redusă. În hemograma din această perioadă este deja prezentat un număr diferit de celule blastice sau limfociteză absolută. Numărul total de leucocite este crescut sau a scăzut, există o tendință la anemie și trombocitopenie, de obicei, nu prezintă o creștere în ficat, splina, ganglionii limfatici periferici. Uneori, atunci când primele modificări sondajului hemograma sunt nesemnificative sau inexistente, dar există deja o anumită extindere a splinei, ganglionilor limfatici periferici. În astfel de cazuri, verificarea diagnosticului se bazează pe mielograma datelor, în care procentul de forme de sablare este destul de mare, cu excepția cazurilor de așa-numita leucemie maloprotsentnogo acută (mai puțin de 15-20% blaști).
Leucemia mieloblastică acută (AML). Are un debut acut și o dezvoltare rapidă a simptomelor clinice. Febră frecventă, durere în oase. Cu granuloci profunde apar leziuni necrotice ulcerative ale mucoasei orale, esofag, intestine, semne de intoxicație. De obicei, măriți în splină de dimensiune, ganglioni limfatici, ficat. Joining anemia, sindromul trombotic hemoragic, infiltrarea specific de rinichi, uter, piele.
Leucemic myeloblasts au o dimensiune diferită (de la 10 la 25 microni), o formă obișnuită rotunjită sau contururi ovale. Raportul nuclear-citoplasmatic este scăzut sau mediu. Citoplasma celulelor este gri-albastru. În unele celule conține granularitate azurofilică, se găsește bagheta lui Aueur. Celulele nucleu au adesea o formă circulară. Structura cromatinei nucleare este netedă, în nuclee există 1-4 nucleoli de diferite mărimi.
Celulele blastice cu AML sunt caracterizate de prezența fosfolipidelor, peroxidazei și esterului de cloracetat. La unii pacienți, stadiul inițial al bolii este caracterizat de așa-numita fază eritroblazică, când un număr mare de eritroblaști care conțin două, trei nuclee deseori răsucite se găsesc în măduva osoasă. Această fază este înlocuită destul de repede de mieloblastoză a măduvei osoase.
Diagnosticul leucemiei acute este stabilit pe baza simptomelor clinice, a hemogramei și a rezultatelor puncției măduvei osoase, în care, de regulă, este detectat un număr semnificativ de celule blastice. În diferențierea diferitelor forme de leucemie, caracteristica citochimică a celulelor blastice este importantă. Caracteristicile imunologice ale celulelor permit diferențierea formelor T și B, care se disting prin anumite caracteristici clinice. În cazurile în care celulele blastice în mielogramă sunt doar 10-20%, prezența măduvei osoase în biopsia de trefilie a proliferatelor constând din celule blastice confirmă diagnosticul de leucemie acută.
Anumite dificultăți sunt întâlnite în diagnosticul diferențial între o leucemie mieloblastică acută și leucemia mieloidă cronică în blastema fază timpurie. Celulele blastice cromozom de detectare Rh“în punctiformă de măduvă osoasă favorizează leucemie cronică, mieloidă.
leucemiile acute care apar cu pancitopenie și lipsa celulelor blastice în sângele periferic, trebuie diferentiata de hipoplazie (aplastică), anemie și osteoblaste cancer forme metastatic la măduva osoasă a stomacului, san, si alte organe.
Uneori este necesar să se efectueze diagnosticări diferențiale cu mononucleoză infecțioasă, agranulocitoză, care are loc cu o creștere a numărului de celule blastice în punctatul măduvei osoase, cu reacții leukemoide.
Tratamentul leucemiei acute
Pentru inducerea remisiunii clinico-hematologice, se utilizează 2-3 cicluri ale regimului de polimetoterapie selectat.
In leucemiile acute cu factori de prognostic nefavorabil (prezenta anemie, trombocitopenie, neuroleukemia prevenirea inadecvate) desemnează programul cel mai intensiv tratament - 7 + 3, etc. Când ROAP pericolul leukostasis și în prezența chimioterapiei necesare pentru a produce 2-3 operație blastafereza .. La pacienții cu leucemie limfoblastică acută și non-diferențiabile, la care nu are caracteristici adverse de prognostic utilizați TSVAMP circuitul TSOAP et al. Pentru a spori eficiența posibilă includere în aceste scheme antitumorală antibiotice antracicline. Cu expansiuni tumorale semnificative ale unei singure doze de ciclofosfamida în aceste și alte scheme pot fi crescute până la 800-1000 mg (în special în cazul administrării intrapleural).
Evaluarea rezultatelor tratamentului cu leucemie acută se bazează pe un complex de date clinice și morfologice (vezi tabelul). Polihemoterapia ALL și leucemia acută nediferențiată oferă inducerea remisiunii clinice și hematologice complete la 75-80% dintre pacienții adulți.
Principalul lucru în tratamentul leucemiei acute este terapia citostatică care vizează distrugerea maximă a celulelor tumorale. Stadiul actual al chimioterapiei se caracterizează prin utilizarea programelor care se formează în funcție de formele patomorfologice, caracteristicile cursului bolii. Aceste programe au făcut posibilă obținerea remisiei la 80-95% dintre copii, 60-80% dintre adulți.
Dezvoltarea programelor de terapie citostatică este în concordanță cu datele cineticii celulare în leucemia acută. Este cunoscut faptul că celulele proliferante sunt faze ale fazei ciclului mitotic mitozei (M) este cel mai scurt, se caracterizează prin formarea a două celule fiice, fază postmitotic (G1) reflectă perioada de stabilizare de odihnă, faza (S) sinteză se caracterizează prin G2 sinteză dublare fază premitotic ADN) , atunci când celula este gata de împărțire.
Din punct de vedere al cineticii celulare, toate chimiopreparațiile sunt împărțite în 2 grupe.
Primul grup este agentul chimic care acționează în mod specific asupra ciclului celular. Al doilea grup sunt substanțele a căror acțiune se manifestă independent de ciclu (ciclo-specific).
La efectuarea terapiei, este necesar să se țină seama de următoarele principii:
· O combinație de medicamente citotoxice are un efect citotoxic mai mare, în care diferitele medicamente trebuie combinate de fază și netsiklospetsificheskimi tsiklospetsifichnosti cu mijloace pentru a acoperi un număr mai mare de celule de leucemie;
· Respectarea ciclicității și intermitenței în aplicarea terapiei;
· Durata, persistența, activitatea suficientă a terapiei
În terapia citotoxică combinată, se disting următoarele etape:
· Tratamentul în remisiune
Inducerea remisiunii constă în efectuarea unei terapii citostatice în curs pentru programe eficiente. Odată cu dezvoltarea remisiunii, următoarea etapă este consolidarea (întărirea) remiterii. Este permisă repetarea terapiei de inducție sau efectuarea unor scheme mai agresive. Sarcina tratamentului în timpul remisiunii este în continuare reducerea maximă a celulelor blastice. În această perioadă, se efectuează terapie de întreținere cu doză joasă continuă sau cursuri de re-inducție periodică.
Articole similare
-
Meduniver Articol despre chirurgie Apendicita acuta - Definitie, diagnostic, tratament
-
Kefalogematoma - cauze și simptome, diagnostic și tratament, clinici din Israel, tratament în Israel
Trimiteți-le prietenilor: