Focal-segmentar glomeruloscleroza

FSGS are loc de la 5 la 20% in biopsii de pacienti cu UA. Ei suferă atât copii cât și adulți, majoritatea bărbați - 60%. FSGS se caracterizează prin glomeruloscleroză progresivă. Procesul implică glomeruli individual (schimbări focale) creând în acestea segmente individuale de scleroză de fascicul vascular (modificari segmentale), rezultând șifonare (colaps) glomerulului cu creșterea matricei mezangiale și materialul hialine ocluzie capilară (Fig. 1, 2, 3). Aceste modificări sunt aproape întotdeauna înconjurate de o „unitate“ de celule proliferante și celule de capsulă boumanovskoy de multe ori se aseamănă cu segmentara „semiluna“.

Pe măsură ce boala progresează, glomerulii din părțile superficiale ale cortexului sunt implicați în procesul de scleroză. In tubii detectate grasimi si epiteliale de proteine ​​distrofie, semne de apoptoză, cilindri hialine în lumen. Patognomonice colaps formarea leziunilor și atrofie tubulară, fibroză interstițială adesea prezența se corelează cu severitatea și mărimea leziunilor glomerulare detectate vacuole „celule spumoase“. Prin microscopia electronică, pierderea "picioarelor" de podocite este un proces universal atât în ​​glomeruli afectați, cât și neafectați.

În ciuda numelui - FSSS, de fapt procesul nu este segmental sau focal, ci difuz. Colorația imunofluorescentă în 40% din cazuri evidențiază caracterul segmentar IgM de luminiscență.

În prezent, sunt izolate mai multe variante histologice ale FSGS: glomerulopatia "celulară", "terminală" și "colapsarea".

Versiunea "celulară" a FSSC se caracterizează printr-o reacție celulară pronunțată - ca endocapilară, actuală și extracapilară. Aceste schimbări amintește de GB proliferativ focal.

Tipul "end" este favorabil din punct de vedere clinic, cu un răspuns bun la GCS. sunt detectate aceleași modificări și nefropatiei non-imune, în cazul în care un rol important este jucat de procese de hyperfiltration: diabet zaharat, amiloidoza, obezitatea si leziuni renale unilaterale.

Idiopatic „kollabiruyuschy“ varianta FSSS caracterizat segmentale sau „colaps“ capilarelor glomerulare globale datorate ridarea și retragerea 5MK rezultat obliterarea lumenului primar al capilarelor glomerulare, semne de hiperplazia și hipertrofia celulelor viscerale tubulo daune proporțională cu gradul de glomeruloscleroza. Cel mai adesea acest tip este asociat cu infecția cu VHB și heroină. Izolarea acestui tip este deosebit de important, deoarece este rezistent la terapiile curente.

Fig. 1. Scleroza glomerulară segmentală focală (FSGS) (imagine schematică)

Fig. 2. Scleroza glomerulară segmentală focală (FSGS)

Fig. 3. Scleroza glomerulară segmentală focală (FSGS) (metoda imunofluorescenței)

NS la FSGS apare frecvent (până la 70% din cazuri) și, de regulă, este severă, răspunzând prost la tratament. Remisiile spontane ale HC sunt o excepție și apar la 1,5-3,0% dintre pacienții netratați. La 1 / 3-1 / 2 pacienți, este detectată hipertensiunea. În 50% din cazuri, se detectează hematurie persistentă, iar macroscopemia este mai puțin frecventă. Insuficiența renală la debutul bolii poate fi în 20-25% din cazuri. FSSS progresează de obicei, iar la 2/3 pacienți, dezvoltarea insuficienței renale terminale este posibilă în 10-15 ani. La pacienții cu HC persistent în combinație cu AH și complicațiile trombotice, se înregistrează o progresie mai rapidă a insuficienței renale - forma "rău intenționată" a FSGS. Una dintre caracteristicile FSSS este dezvoltarea sa frecventă într-un rinichi transplantat, rezultând, de regulă, în pierderea unui transplant. Numărul pacienților care suferă de recidiva FSSS la primul transplant este de 50%, iar 50-58% dintre pacienți pierd rinichiul transplantat din cauza unei recăderi în decurs de 2 ani. Rata recidivelor la cel de-al doilea transplant crește la 50-85% dacă primul rinichi este pierdut din cauza recăderii.

De asemenea, prognosticul depinde de stabilitatea remisiunii: recurența NS o face la fel de gravă ca și în cazul pacienților cu rezistență inițială. Cu FSSS, un factor de prognostic favorabil este răspunsul la tratament - dezvoltarea remiterii Adunării Naționale.

Pentru o lungă perioadă de timp sa crezut că tratamentul pacienților cu FSHS cu imunosupresoare NS este inutil. În prezent, această abordare se schimbă: se poate constata că o remisiune parțială sau parțială de 30% -> 40% poate să apară la unii pacienți cu tratament pe termen lung. O creștere a frecvenței remisiilor este asociată cu o creștere a duratei terapiei inițiale cu GCS.

Dintre adulții care au răspuns la tratamentul cu GCS, mai puțin de 1/3 de remisiuni complete se dezvoltă la 2 luni, iar în majoritate până la 6 luni de la începerea tratamentului. În prezent, rezistența la steroizi la adulți cu FSL primar este definită ca conservarea HC după 4 luni de tratament cu prednisolon la o doză de 1 mg / kg și zi.

Tratamentul cu nou-nascut NA începe cu prednisolon la o doză de 1-1,2 mg / kg / zi timp de 3-4 luni. Odată cu dezvoltarea remisiunii complete sau parțiale, doza este redusă la 0,5 mg / kg și zi și tratamentul continuă timp de încă 2 luni, după care prednisolonul este anulat treptat (în decurs de 2 luni). La pacienții care nu au răspuns la cursul inițial, o scădere a dozei de prednisolon poate fi efectuată mai rapid - în 4-6 săptămâni. Principala problemă cu tratamentul pe termen lung al GCS rămâne un risc ridicat de complicații, ceea ce împiedică tratamentul adecvat.

Aplicarea citostaticelor spre interior, împreună cu steroizi ca terapie inițială nu crește semnificativ rata de remisie, comparativ cu monoterapie și independent de durata steroid (de la 2-3 pentru 18 luni) cauzează remisie mai mică de 20% dintre pacienți steroidorezistentnyh. Mai eficient (25%) și cu mai puține efecte secundare utilizarea de intermitență DSC puls terapie. Cu toate acestea, în continuare la pacienții tratați cu CC, există mai puține recăderi decât cei care au primit doar GCS (18% față de 55%), adică sunt mai stabile remisie: .. Dacă remisie persistă mai mult de 10 de ani, recidivele sunt rare.

În ciuda faptului că pacienții cu steroizi rezistent la nici abordare nu este suficient de eficace, CsA (neorol), în conformitate cu cele mai recente date publicate, are avantajul față de CC.

Astfel, conform studiilor pilot, CsA permite depășirea rezistenței la steroizi la aproximativ jumătate dintre pacienți, deși unii dintre ei au dezvoltat recidive și dependență de medicament. Riscul de progresie accelerată a insuficienței renale a rămas nerezolvat datorită utilizării prelungite a unui medicament nefrotoxic cunoscut.

Încheiat America de Nord nefrotic Sindromul Grupul de studiu plotsebokontroliruemoe studiu prospectiv, care a durat timp de 2 ani, a demonstrat în mod convingător eficacitatea CsA la 38 de pacienți cu FSGS steroidorezistentnym voriantom NA. După 26 săptămâni de tratament neoralom remisiune completă sau parțială (proteinuria valorile nefrotic mai jos) dezvoltate în 70% din cazuri. Scăderea funcției renale cu 50% în grupul tratat a fost observat la 25% din cazuri, în timp ce în grupul tratat cu medicamente non-imun, - mai mult de jumătate (52%). Chiar dacă rata ridicată de recurență, care au fost observate la 40% dintre pacienți după 52 de săptămâni și 60% după 78 de săptămâni, funcția renală pentru întreaga perioadă de observație la acești pacienți au rămas intacte. La determinarea riscului de progresie a insuficienței renale, sa constatat că în grupul tratat cu acest indice a scăzut cu 70% (Tabel. 1).

Rezultatele unui studiu prospectiv controlat al eficacității ciclosporinei A la pacienții cu FSGS

Articole similare

• Focalizarea, segmentarea, diabetul, focal glomerubescleroza provoacă, simptome, diagnostic,

• Diabetul glomeruloscleroza, tratamentul, cauzele, simptomele, prevenirea

• Focal-segmentar glomeruloscleroza cauze, simptome, diagnostic, tratament, competent despre

Trimiteți-le prietenilor: