Encefalita din Rasmussen

Bolile rare ale omului

Encefalita de Rasmussen (sindromul Rasmussen) este o boala rara a sistemului nervos central. Se caracterizează prin inflamație cronică (encefalită) a unei emisfere a creierului. Ca urmare, pacientul poate prezenta convulsii epileptice frecvente. encefalită Alte caracteristici Rasmussen pot include: slăbiciune progresivă a unei părți a corpului (hemipareză), probleme de vorbire (în cazul encefalitei lovi partea stanga a creierului) si anomalii mentale. Cauza exactă a encefalită Rasmussen nu este cunoscută, dar astăzi există două ipoteze, potrivit căreia este o inflamație a creierului poate fi rezultatul, sau răspunsul la un antigen străin (infecții), sau poate fi o tulburare autoimună limitată pe o parte a creierului. Raspunsul encefalitei Rasmussen se dezvolta in principal, dar nu intotdeauna, la copiii cu varste cuprinse intre doi si zece ani. După ce boala a atins vârful, progresia va încetini sau chiar se va opri, dar pacientul va rămâne cu tulburări neurologice permanente.

Encefalita din Rasmussen. epidemiologie

Raspunsul Rasmussen, in principal, se dezvolta la copiii cu varsta de aproximativ zece ani si mai tineri. Este neobișnuit faptul că unii copii pot dezvolta această tulburare înainte de vârsta de două ani. Rata anuală de incidență a dezvoltării encefalitei Rasmussen este estimată la 2,4 la 107 persoane în vârstă <= 18 лет.

Encefalita din Rasmussen. motive

Cauzele exacte ale encefalitei Rasmussen nu sunt cunoscute. Majoritatea cercetătorilor consideră că această encefalită este o boală autoimună. În timp ce alții cred că cauza dezvoltării encefalitei de Rasmussen este încă o infecție neidentificată.

Encefalita din Rasmussen. Tulburări similare

Dysplasiile corticale focale în zona motorului. Acest grup include acele tulburări care duc la apariția leziunilor în apropierea cortexului motor-senzorial.

Encefalita din Rasmussen. fotografie

În acest exemplu de encefalită Rasmussen, emisfera dreaptă a creierului este semnificativ mai mică decât emisfera stângă. Partea temporală dreaptă este aproape absentă.

IRM a creierului unui pacient cu encefalita Rasmussen.

Encefalita din Rasmussen. Simptome și manifestări

Ca o regulă, pacienții dezvoltă mișcări de coordonare (pot progresa până la convulsii aproape continue). Aceste convulsii pot fi rapide și ritmice. Cel mai adesea, aceste crampe sunt fixate în mușchii mâinilor, picioarelor, feței și numai din partea părții afectate a creierului.

Majoritatea copiilor prezintă atât paralizia progresivă a unei părți a corpului (hemipareză), cât și o regresie a abilităților fizice și mentale. În plus, unii copii își pot pierde abilitățile fizice și mentale dobândite anterior. In unele cazuri, copiii pot prezenta degenerare (atrofie) de o parte a creierului și / sau confuzie progresiva, dezorientare, și demență.

Encefalita din Rasmussen. diagnosticare

Cu ajutorul EEG este posibilă înregistrarea impulsurilor electrice ale creierului pacientului. După descifrarea rezultatelor EEG, medicii pot determina anumite tipare în undele cerebrale care vor fi caracteristice anumitor tipuri de epilepsie. De asemenea, pacientul va trebui să fie supuse unui RMN, eventual, de mai multe ori, ca printr-o serie de RMN pentru majoritatea pacientilor va fi posibil pentru a detecta contracției progresiva a tesutului cerebral pe partea afectată a corpului.

Encefalita din Rasmussen. tratament

Tratamentul encefalitei Rasmussen este simptomatic și suportiv (în majoritate). Medicii pot prescrie anticonvulsivante. Cu toate acestea, în majoritatea cazurilor, anticonvulsivanții sunt ineficienți. tratamente imunologice (ciclosporină, imunoglobuline intravenoase, etc.), se poate încetini, de asemenea, deteriorarea neurologice și structurale, ci ca o regulă, aceste tratamente nu au dus la o îmbunătățire a epilepsiei.

Intervenția chirurgicală este limitată la hemisferectomie. Aceasta este singura modalitate prin care puteți vindeca crizele și opriți regresul aptitudinilor obținute. Cu toate acestea, o astfel de procedură ar legată în mod inevitabil, cu apariția unor deficite funcționale: hemipareze (slăbiciune de o parte a corpului), pierderea vederii (de obicei ușoare) pe partea afectată și poate avea unele tulburări de voce. Decizia de a efectua această operație ar trebui luată de familie și de specialiștii centrului medical care va efectua această operație.

Informații despre bolile rare, publicate pe site-ul m.redkie-bolezni.com, sunt destinate exclusiv scopurilor educaționale. Nu trebuie folosit niciodată în scopuri diagnostice sau terapeutice. Dacă aveți întrebări despre starea dvs. personală de sănătate, atunci ar trebui să căutați un sfat numai de la profesioniștii din domeniul sănătății profesioniști și calificați.

m.redkie-bolezni.com este un site non-profit cu resurse limitate. Prin urmare, nu putem garanta că toate informațiile furnizate pe m.redkie-bolezni.com vor fi complet actualizate și exacte. Informațiile furnizate pe acest site web nu ar trebui în nici un caz să fie folosite ca înlocuitori pentru sfatul medicului profesionist.

În plus, datorită numărului mare de boli rare, informațiile privind anumite tulburări și condiții pot fi descrise doar sub forma unei scurte introduceri. Pentru informații mai detaliate, specifice și actualizate, vă rugăm să contactați medicul personal sau furnizorul de servicii medicale.

Articole similare

Pagina anterioară

Pagina următoare