Encefalita din Rasmussen

Encefalita Rasmussen este o encefalită focală progresivă, cu un curs cronic, caracterizat prin prezența epilepsiei kozhevnikovskaya. senzorimotor focal deficit neurologic și tulburări cognitive. Informații detaliate despre el au fost date pentru prima dată comunității medicale în 1958 de către medicul american T. Rasmussen. Raspunsul de la Rasmussen este izolat relativ recent. Boala este extrem de rară. Rasmussen însuși timp de 35 de ani a observat doar 51 de cazuri de encefalită similară. Doar copiii sunt afectați. Aproximativ 85% dintre cazuri apar la vârsta de până la 10 ani. Incidenta maxima scade la varsta de 5 pana la 8 ani. Variantele unice, când debutul encefalitei Rasmussen înainte de 1 an sau după 14 ani, sunt considerate atipice. Caracteristic pentru debutul encefalitei după o boală infecțioasă (mai des SARS). În literatura de specialitate privind neurologia, există cazuri în care encefalita Rasmussen a fost combinată cu o hemiatrofie a feței progresive.

Cauze ale encefalitei Rasmussen

În prezent, etiopatogeneza nu este stabilită. Două variante sunt considerate ipoteze: etiologia virală și geneza autoimună a bolii. Aderenții din prima ipoteză consideră că encefalita lui Rasmussen este o neuroinfecție a virusului care curge lent și, prin urmare, se referă la encefalita virală. În favoarea teoriei virale, schimbările observate în examinarea histologică a țesuturilor cerebrale afectate (infiltrate perivasculare, glioza finală focală, proliferarea microgliilor) indică o teorie virală. Cu toate acestea, toate încercările de a izola agentul cauzal sunt încă nereușite.

Din punct de vedere morfologic, encefalita Rasmussen diferă de caracterul focal al schimbărilor care apar. Procesele patologice se extind la o parte sau la o emisferă a creierului. În unele cazuri, odată cu debutul precoce al bolii, există o schimbare morfologică bilaterală, însă o leziune primară este întotdeauna detectată. Variantele cu răspândirea procesului patologic la cea de-a doua emisferă a creierului sunt prognostic nefavorabile și duc adesea la moartea pacienților.

Simptomele encefalitei Rasmussen

Complexul de simptome de bază este epilepsia kozhevnikovskaya - o combinație de epicază parțială convulsivă cu mioclonii. Cele mai frecvente sunt convulsii focale motorii simple (fără pierderea conștienței), localizate în față sau pe unul dintre membre. Ele pot fi clonice sau tonice. O generalizare secundară a paroxismelor este posibilă odată cu trecerea la un epiprezent generalizat tonic clonic. Mioclonii - mișcări musculare focale - sunt aproape permanente. La debutul bolii, ele pot fi absente, apar după câteva luni sau apar împreună cu un deficit neurologic focal la 1,5-2,5 ani după debutul epicuscript.

Simptomatologia focală este reprezentată în principal de hemipareză centrală, emisfera contralaterală afectată. Tulburările senzoriale sunt observate de-a lungul tipului de conductor, hemianopsia. afazia (cu încălcări în emisfera dominantă). Tulburările cognitive care însoțesc encefalita Rasmussen sunt reduse la tulburări progresive ale memoriei, atenției, praxisului și conduc la dezvoltarea oligofreniei. Acestea sunt combinate cu dizabilități mintale.

Etapele de encefalită Rasmussen

Perioada prodromală poate dura mai mulți ani. La 70% dintre pacienți, se caracterizează apariția paroxismelor focale simple de tip convulsiv de tip motor. În 20% din cazuri, encefalita Rasmussen se manifestă cu status epilepticus. Poate dezvoltarea epicazelor secundare generalizate. În perioada inițială, frecvența paroxismelor este de obicei mică; în viitor, se observă o creștere semnificativă. Deja în debutul encefalitei, poate exista o paralizie a lui Todd - o pareză tranzitorie care apare în membre după contracțiile convulsive care apar în ele în timpul epiprizei.

Perioada de stabilizare pentru majoritatea pacienților (aproximativ 80%) apare după cel mult 3 ani de la manifestarea encefalitei. Există o stabilizare și chiar o ușoară scădere a frecvenței atacurilor convulsive. Cu toate acestea, în acest context, tulburările senzorimotorii, vizuale și cognitive continuă să progreseze. Un sfert dintre pacienți sunt diagnosticați cu tulburări neuroendocrine: pubertatea prematură, obezitatea.

Diagnosticul encefalitei Rasmussen

În perioada prodromală, în legătură cu absența simptomelor focale, formularea unui diagnostic corect este foarte dificilă. Etapa de activ neurolog la inspecție relevă prezența hemipareza central cu reflexe crescute și semne piramidale, tulburări de vorbire mioclonice reducerea constantă, a crescut epuizare mentala, pierderi de memorie și de atenție și așa mai departe. Încălcare. Diagnosticul diferențial se efectuează cu tumori intracerebrale. chisturi cerebrale, encefalita alte etiologii, alte tipuri de epilepsie la copii (sindromul Lennox-Gastaut. Landau-Kleffner Sindromul. displazie corticală focală), leucodistrofia. leucoencefalita Schilder și altele.

Electroencefalografia în perioada activă relevă anomalii la toți pacienții. Există o încetinire a ritmului principal, posibil absența totală a ritmului alfa. Activitatea valurilor de vârf este observată în emisfera afectată. Determinarea câmpurilor de vizualizare evidențiază hemianopsia, cu oftalmoscopie, modificările în fundus sunt deseori absente.

Diagnosticarea și investigarea de laborator a lichidului cefalorahidian se efectuează pentru a exclude alte patologii similare din punct de vedere clinic ale sistemului nervos central. Importanța primară în diagnosticare este comportamentul CT sau RMN al creierului în dinamică.

Tomografia tomografică, care caracterizează encefalita lui Rasmussen, avansează hemiatrofia cerebrală. De regulă, la început, lărgirea crackului silvian crește cu timpul, apoi se observă modificări atrofice în părțile convective ale cortexului cerebral. Când se observă în dinamică, de obicei o creștere a zonei de atrofie corticală este similară cu răspândirea unei pete de ulei pe o pergament.

Tratamentul și prognosticul encefalitei Rasmussen

În ceea ce privește metodele de terapie patogenetică, nu există încă o singură opinie. Sunt utilizate tratamente imunosupresive și imunomodulatoare, medicamente antivirale și glucocorticosteroizi. Recent, ca tratament inițial, terapia cu imunoglobuline este din ce în ce mai utilizată. Pe măsură ce progresează simptomele, se adaugă corticosteroizi (dexametazonă, metilprednisolonă). În absența unui rezultat pozitiv, o astfel de terapie merge la imunosupresie utilizând azatioprină sau ciclofosfamidă. Datele ambigue privind eficacitatea tratamentului antiviral cu zidovudină, aciclovir, interferon nu sunt încă disponibile. Este posibilă efectuarea plasmeferezei. imunoabsorbia.

Tratamentul chirurgical în stadiile incipiente ale encefalitei permite obținerea unei remisiuni stabile la 23-52% dintre pacienți. Este efectuată de neurochirurgi și constă din hemisferectomie funcțională sau anatomică. În primul caz, emisfera afectată este "oprită" prin trecerea tuturor conexiunilor sale, în al doilea caz, îndepărtarea chirurgicală a emisferei sau a unei părți din ea.

În cele mai multe cazuri, encefalita lui Rasmussen are un prognostic dezamăgitor. Cu excepția cazurilor unice de stabilizare spontană a bolii, pacienții au deficite motorii și cognitive grave. Rezultatul letal poate să apară în perioada cuprinsă între 3 și 15 ani de la debutul encefalitei.

Encefalita din Rasmussen - cauze, simptome, diagnostic și tratament