Sindromul Shaya - Dreydzhera - leziune degenerativă a sistemului nervos central de etiologie necunoscută, manifestată prin hipotensiune arterială ortostatică, în combinație în diferite stadii ale bolii, cu simptomele bolii Parkinson, violarea transpirație (anhidroza), tulburări ale organelor pelviene și alte tulburări neurologice. Boala este rară.
Înainte de a descrie sindromul Shaya - Dreydzhera era deja cunoscut așa-numitul hipotensiunea ortostatică idiopatică, care este principala manifestare a căderii postural tensiunii arteriale de origine necunoscută cu tulburări circulatorii ortostatice severe. În 1960, Shai și Dreiger descriu două cazuri de astfel de hipotensiune, atrăgând atenția asupra combinației sale cu simptomele leziunilor organice răspândite ale tsn. - rigiditate și tremurături ale membrelor, pierderea coordonării mișcărilor, atonia sfincterilor organelor pelvine, transpirație insuportabilă. Deoarece aceste tulburări au precedat hipotensiunea ortostatică pronunțată, Shai și Draiger au emis ipoteza că modificările organice ale c.n. cu această boală sunt primare și nu se datorează tulburărilor ortostatice de aprovizionare cu sânge a creierului. În același timp, hipoxia intermitentă a creierului poate dobândi o semnificație patogenetică suplimentară pe măsură ce boala se dezvoltă. În prezent, hipotensiune arterială ortostatică idiopatică și sindromul Shai - Dreydzhera considerate ca variante ale unei singure manifestări de patologie și cei doi termeni sunt adesea folosite ca sinonime.
Etiologia nu este cunoscută. Natura toxică a degenerării structurilor nervoase este puțin probabilă, deși modificările observate în această boală sunt similare cu schimbările care apar în timpul otrăvirii cronice cu anumite metale. Există o observație a formei familiale a sindromului Shay-Drageer cu un tip dominant de moștenire. Sindromul Shay-Drageer este descris în cancerul amigdală ca (probabil) un proces paraneoplastic.
Patogeneza nu a fost studiată. Substratul morfologic al Parkinsonismului în sindromul Shay-Drageer este schimbări degenerative în celulele substanței negre. Cu toate acestea, patogeneza bolii Parkinson rămâne incertă și diferă de cea a bolii Parkinson (anticolinergice nu slăbesc manifestările sindromului Parkinson când Shaya - Dreydzhera și levodopa, în unele cazuri chiar crește manifestările tulburărilor neurologice).
Geneza hipotensiunii ortostatice este relativ clară. a cărui legătură cu pierderea de reglementare simpatic hemodinamica a demonstrat nu numai date pathoanatomical, dar, de asemenea, faptul că la pacienții, în contrast cu subiecții sănătoși, trecerea de la orizontală la concentrare verticală a noradrenalinei nu creste (chiar scade) în sânge, și la unii pacienți scădere a concentrației noradrenalina este detectată în sânge și în lichidul cefalorahidian și la poziția orizontală a corpului. Hemodinamica și tonusului vascular periferic într-o poziție orizontală, la pacienții care nu diferă semnificativ de norma, dar nu și în poziție verticală, apare observată la palpitații sănătoși (așa-numita rată fixă) și un regulament simpatic drastic reduse sau nu raspunsuri vasculare ortostatice dependente. Aceasta conduce la o reducere dramatică a debitului cardiac, nu este compensată de o creștere a rezistenței vasculare periferice, rezultând în ortostatike la pacienții cu sindrom de Shy - Dreydzhera scade abrupt și tensiunii arteriale sistolice și diastolice, reducerea fluxului sanguin la nivelul creierului, și din cauza ischemiei sale difuze se dezvolta sincopa .
Reducerea tonusului simpatic nervoase este glandele sudoripare, manifestate hipofuncție slăbirea sudoare și creșterea considerabilă a sensibilității unei receptorii adrenergici a vaselor de sange norepinefrinei. Acestea din urmă se manifestă reacții hipertensive severe chiar și la administrarea intravenoasă foarte lent la pacienții norepinefrină (la o rată de numai 0,5 sau chiar 0,1 mg / kg în 1 min). Deoarece levodopa la pacienții cu sindrom de Shy - Dreydzhera nu are nici o acțiune hipotensivă centrală, de multe ori creșterea presiunii arteriale (acțiune periferică), se poate trage concluzia conexiuni simpatice de disociere între creier și periferie.
Informațiile privind patogeneza altor tulburări neurologice sunt limitate prin indicarea asocierii lor cu tulburările inervării somatice și vegetative, degenerarea celulară în diferite structuri ale c.n. inclusiv nucleul dorsal al nervului vag, precum și în ganglionii simpatic.
Anatomia patologică. La examinarea post-mortem modificări specifice sindromului Shaya - Dreydzhera macroscopic nedetectabile. În unele cazuri, există o hipoplazie a hiperplazie suprarenala cu substanță corticală focală sub formă de adenoamelor mici. Principalele modificări se găsesc în ts.ns Histologic dezvăluit neuroni shell degenerare substantia nigra, măslina inferior, nucleul caudat, modificări degenerative ale cerebelului, Pons, striatonigrală, striatopallidarnom și tracturile olivopontocerebeloase, diencefalului, o scădere semnificativă a numărului de celule Purkinje, modificări patologice celule coloana ventrale intermediolateralnoy substanță măduvei spinării și poli de celule Clark, schimbă neuronii ganglionilor vegetative.
Imagine clinică. Sindromul Shay-Drageer se observă la persoanele de ambele sexe, cel mai adesea la vârsta de 50-70 de ani. Primele apeluri către medic sunt asociate, de regulă, cu apariția tulburărilor ortostatice hemodinamice. Cu toate acestea, în funcție de istorie, de multe ori preced (mai multe luni sau 1-3 ani), alte simptome ale bolii - a scazut de multe ori libidoului la femei, impotenta la barbati, tulburări vegetative (disurie, tulburări de transpirație, funcția intestinului).
• Inițial, pacienții se plâng de slăbiciune, oboseală, instabilitate de mers.
• În viitor, starea de lungă durată devine imposibilă din cauza "amețeli", întunecarea în ochi, premoniție a pierderii conștiinței.
• Apoi, severitatea tulburărilor ortostatice progresează rapid, apare adesea vase ortostatice, care devin dominante și determină severitatea stării pacientului, indiferent de gradul de tulburări neurologice concomitente.
• În câteva luni, intervalul de la trecerea pacientului de la poziția orizontală la poziția verticală înainte de apariția leșinului este redus la câteva minute și apoi la un minut sau mai puțin.
• În cazuri severe, leșinul poate să apară chiar și în poziția șezând în pat, transferul pasiv al unui pacient într-o poziție verticală amenință dezvoltarea unei leșinări profunde cu ischemie cerebrală severă.
• În cele mai multe cazuri, la câteva luni după declanșarea tulburărilor ortostatice hemodinamice sau simultan cu apariția lor (mai puține ori înainte), rigiditatea și tremurul musculaturii membrelor, sunt detectate tulburări de coordonare. Manifestările expuse ale parkinsonismului sunt observate la aproximativ 60% dintre pacienți și nu corespund întotdeauna formei de akinetirogid, considerată a fi caracteristică sindromului Shay-Drageer. Din semnele extrapiramidale la mai mult de jumătate dintre pacienți, amiemiile, rigiditatea musculaturii membrelor și aproximativ 1/3 dintre pacienți - voce monotonă, tremurături ale membrelor.
• În aproximativ 1/5 dintre pacienți apar tulburări corticobulbare (reflex de suge, tulburări de înghițire mai puțin frecvente).
• Relativ des (aproximativ 40% din cazuri), simptomele implicării cerebeloase sunt detectate sub formă de bruiaj intenționat, mers atacatic și dizartrie.
• Ocazional, se observă sindromul Bernard-Gorner, anisocoria și tulburările de sensibilitate (hipoestezie).
• Tulburările vegetative se manifestă cel mai adesea prin diferite tulburări de urinare (la 65% dintre pacienți), inclusiv enurezis, precum și funcția intestinului, inclusiv atonie a sfincterului rectului.
În absența ataxiei cerebeloase, pacienții încearcă adesea să adapteze mersul și pozițiile corpului la modificările ortostatice în hemodinamică. Ei se mișcă larg, ușor presat spre un ritm rapid în genunchi ușor picioarele îndoite, trunchiul inferior înainte și coborârea capului său (postura patinator lui). Pentru a prelungi șederea în poziție verticală, pacienții care au luat ipostaze tensionate, uneori bizare - adesea încrucișează picioarele, stoarcere muschii venele puternice de tensiune ale picioarelor și șoldurile, crescând intoarcerea venoasa la inima.
Examinarea pacienților într-o poziție orizontală, nu se observă modificări substanțiale ale activităților organelor interne (altele decât cele asociate cu boli concomitente sau complicații ale tulburărilor cauzate de reglarea neuronale): tensiune arterială normală, uneori moderat crescut sau a scăzut; caracteristic pentru instabilitatea sa în ora și măsurarea zilnică. În timpul ortostatic testează reacția tensiunii arteriale și a pulsului corespunde tulburărilor de tip asimpatikotonicheskomu reglarea ortostatică - rapid scade atât sistolice și diastolice a tensiunii arteriale în absența modificărilor ratei pulsului sau un pic de quickening lui apare si progreseaza rapid „alabastru“ scalp palid, față, gât, superioară jumătate din trunchi, ochii pacientului devin nefixați, apare o sincopă și, în absența ajutorului exterior, pacientul cade. Poziția unui pacient conștienței culcat a revenit treptat, iar în decurs de câteva ore după ce pacientul a remarcat slăbiciune accentuată, oboseală, somnolență.
Complicațiile. observate în sindromul lui Shy - Dreydzhera cel mai frecvent asociate cu tulburări hemodinamice ortostatice: posibil prejudiciu de la care se încadrează pentru leșin, tulburări mentale și de inteligență, ca urmare a cortexului ischemie intermitentă la persoanele în vârstă, uneori se dezvolta accidente vasculare cerebrale ischemice. Încălcarea funcției organelor sistemului urinar este adesea complicată de cistită, pielită.
Diagnosticul cu dezvoltarea precoce a tulburărilor ortostatice hemodinamice nu este dificil, dacă medicul este informat despre natura sindromului. Diagnosticul prezumtiv este justificat prin descoperirea în testele ortostatice a semnelor unui deficit pronunțat de activitate simpatică și a detectării tulburărilor neurologice. În toate cazurile, pacientul este spitalizat. în cele din urmă diagnosticul se stabilește numai în spital după o examinare aprofundată a pacientului și excluderea bolilor similare. Uneori este nevoie să se excludă ocluzia organică a sindromului carotidic intern și a sindromului sinusal carotidic.
Diagnostic diferențial. În funcție de sindromul tulburărilor neurologice, se face un diagnostic diferențial
• Boala Parkinson
• consecințele encefalitei
• modificări secundare degenerative. cu diferite boli și intoxicații.
Dezvoltarea unor tulburări vegetative (anhidroza Parkinson, enurezis, rectal sphincter atonie) apar mai târziu decât sindromul Shai - Dreydzhera și semnificativ mai puțin pronunțată. Pentru parkinsonism postentsefaliticheskogo caracterizata prin hipersalivație, hiperhidroză, blefarospasm, decelerare și inerția proceselor mentale. Diagnostic diferențial cu modificări degenerative. origine toxică se bazează pe o istorie atenta si depistarea toxicologică a semnelor de leziuni ale nervilor periferici, care nu este caracteristic sindromului Shaya - Dreydzhera.
Tratamentul constă în corectarea manifestările cele mai severe ale bolii - tulburările hemodinamice ortostatice și Parkinsonism.
Pentru a limita rata de dezvoltare a hipotensiunii arteriale ortostatice, aplicați bandaj strâns al extremităților, centurii pelvine și abdomenului.
Deoarece majoritatea altor corticosteroizi farmacologici eficiente sintetici fluorurați (dexametazona, triamcinolon acetonid, etc.) și alcaloizi din ergot dihidrogenat (dihidroergotamina sau dihydroergotoxin spre interior sau prin injecție intramusculară).
Utilizarea a-adrenomimetice este mai puțin eficientă și este asociată cu apariția hipertensiunii arteriale în poziția orizontală a pacientului și a riscului de complicații.
În unele cazuri, mai multe imbunatatit tolerabilitate pozitie verticala inhibitori MAO, dietă sare îmbogățită tiramină; este descris un rezultat pozitiv al indometacinului.
Există rapoarte de eficiență semnificative implantare stimulator cardiac, frecvența dealer contracțiilor a atriului 100 în 1 min.
Parkinsonismul în sindromul Shay-Drageer este rezistent la utilizarea levodopa și este greu de corectat. Există dovezi ale eficacității utilizării combinate a ciclodolului și dibenzipinei.
De obicei, boala progresează rapid. In cazuri rare, există o relativă stabilizare a manifestărilor sindromului Shaya - Dreydzhera timp de 3-5 ani. Rezultatul letal la majoritatea pacienților poate să apară la 7-8 ani după apariția primelor simptome.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: