Shaya - Dreydzhera sindromul IShaya - sindromul Dreydzhera (G. M. Shy, amer neurolog 1919-1967; .... G.A. Drager, neurolog născut în amer 1917)
leziuni degenerative a sistemului nervos central de etiologie necunoscută, manifestată hipotensiune arterială ortostatică, în combinație în diferite stadii ale bolii, cu simptome de transpirație încălcare parkinsonism (anhidroza), pelvine tulburare a funcției organelor și alte tulburări neurologice. Boala este rară.
Înainte de descrierea lui Sh. a fost deja cunoscută așa-numita hipotensiune ortostatică idiopatică. a cărei manifestare principală este scăderea posturală a tensiunii arteriale a genezei neclare cu tulburări circulatorii ortostatice severe (tulburări circulatorii ortostatice). În 1960, Shai și Dreiger descriu două cazuri de astfel de hipotensiune, atrăgând atenția asupra combinației sale cu simptomele leziunilor organice răspândite ale tsn. - rigiditate și tremurături ale membrelor, pierderea coordonării mișcărilor, atonia sfincterilor organelor pelvine, transpirație insuportabilă. Deoarece aceste tulburări au precedat hipotensiunea ortostatică pronunțată, Shai și Draiger au emis ipoteza că modificările organice ale c.n. cu această boală sunt primare și nu se datorează tulburărilor ortostatice de aprovizionare cu sânge a creierului. În același timp, hipoxia intermitentă a creierului poate dobândi o semnificație patogenetică suplimentară pe măsură ce boala se dezvoltă. În prezent, hipotensiunea ortostatică idiopatică și S. - D. s. sunt considerate ca variante de manifestare a unei singure patologii și ambii termeni sunt adesea utilizați ca sinonime.
Etiologia nu este cunoscută. Natura toxică a degenerării structurilor nervoase este puțin probabilă, deși modificările observate în această boală sunt similare cu schimbările care apar în timpul otrăvirii cronice cu anumite metale. Există o observație a formei familiale a lui Sh. cu un tip dominant de moștenire. Descris de Sh. - D. s. în cancerul amigdală ca (probabil) un proces paraneoplastic (vezi sindroamele paraneoplazice).
Patogeneza nu a fost studiată. Substratul morfologic Parkinsonism și în cazul S.-D. sunt modificări degenerative în celulele substanței negre. Cu toate acestea, patogeneza bolii Parkinson rămâne incertă și diferă de cea a bolii Parkinson (anticolinergice nu slăbesc manifestări ale parkinsonismului la S. -. D. cu levodopa și în unele cazuri chiar crește manifestările tulburărilor neurologice).
geneza relativ clară a hipotensiunii ortostatice, care comunică cu efectele negative ale regulamentului simpatic hemodinamica sa dovedit nu numai date pathoanatomical, dar, de asemenea, faptul că la pacienții, în contrast cu subiecții sănătoși, trecerea de la orizontală la concentrare verticală a noradrenalina în sânge nu crește (scade chiar ), și unii pacienți au arătat o scădere a concentrației de norepinefrină din sânge și în lichidul cefalorahidian și la poziția orizontală a corpului. Hemodinamica și tonusului vascular periferic într-o poziție orizontală, la pacienții care nu diferă semnificativ de norma, dar nu și în poziție verticală, apare observată la palpitații sănătoși (așa-numita rată fixă) și un regulament simpatic drastic reduse sau nu raspunsuri vasculare ortostatice dependente. Aceasta conduce la o reducere dramatică a debitului cardiac, nu este compensată de o creștere a rezistenței vasculare periferice, ducând la pacienții cu ortostatike S. - J. cu. apare brusc atât tensiunea arterială sistolică cât și diastolică. fluxul de sânge către creier scade, iar datorită ischemiei sale difuze se dezvoltă leșin.
Reducerea tonusului simpatic nervoase este glandele sudoripare, manifestate hipofuncție slăbirea sudoare și creșterea considerabilă a sensibilității alfa-adrenoreceptorilor vasele sanguine la noradrenalină. Acesta din urmă se manifestă prin reacții hipertensive severe, chiar și la injectarea intravenoasă foarte lentă a pacienților cu noradrenalină (cu o rată de numai 0,5 sau chiar 0,1 μg / kg pentru 1 minut). Deoarece levodopa la pacienții cu S.-D. nu are un efect central antihipertensiv, adesea crescând tensiunea arterială (acțiune periferică), putem concluziona că legăturile simpatice dintre creier și periferie sunt separate.
Informațiile privind patogeneza altor tulburări neurologice sunt limitate prin indicarea asocierii lor cu tulburările inervării somatice și vegetative, degenerarea celulară în diferite structuri ale c.n. inclusiv nucleul dorsal al nervului vag, precum și în ganglionii simpatic.
Anatomia patologică. Într-un studiu pathoanatomic, schimbările specifice lui S.-D. nu sunt detectate macroscopic. În unele cazuri, există o hipoplazie a hiperplazie suprarenala cu substanță corticală focală sub formă de adenoamelor mici. Principalele modificări se găsesc în ts.ns Histologic dezvăluit neuroni shell degenerare substantia nigra, măslina inferior, nucleul caudat, modificări degenerative ale cerebelului, Pons, striatonigrală, striatopallidarnom și tracturile olivopontocerebeloase, diencefalului, o scădere semnificativă a numărului de celule Purkinje, modificări patologice celule coloana ventrale intermediolateralnoy substanță măduvei spinării și poli de celule Clark, schimbă neuronii ganglionilor vegetative.
Imagine clinică. Sh. - D. cu. se observă la persoanele de ambele sexe, cel mai adesea la vârsta de 50-70 de ani. Primele apeluri către medic sunt asociate, de regulă, cu apariția tulburărilor ortostatice hemodinamice. Cu toate acestea, în funcție de istorie, de multe ori preced (mai multe luni sau 1-3 ani), alte simptome ale bolii - a scazut de multe ori libidoului la femei, impotenta la barbati, tulburări vegetative (încălcarea disurie de transpirație, funcția intestinului.).
Inițial, pacienții se plâng de slăbiciune, oboseală. instabilitatea mersului. Ulterior, o lungă perioadă de timp devine imposibilă din cauza "amețelii", întunecarea în ochi, premoniția pierderii conștiinței. Apoi severitate progresează rapid tulburări ortostatice, sincopa ortostatica apar frecvent, care devin dominante si determina severitatea pacientului, indiferent de gradul de insotire tulburari neurologice. În câteva luni, intervalul de timp de la momentul trecerii pacientului de la poziția orizontală la cea verticală înainte de debutul sincopului este redus la câteva minute și apoi la un minut sau mai puțin. În cazurile severe, leșinul poate să apară chiar și atunci când este așezat în pat, un transfer pasiv al pacientului într-o poziție verticală amenință dezvoltarea unui leșin profund cu ischemie cerebrală severă. În cele mai multe cazuri, la câteva luni după apariția unor tulburări hemodinamice ortostatice sau simultan cu aspectul lor (uneori mai devreme) a constatat rigiditate și tremor al mușchilor, tulburări de coordonare. Manifestările desfășurate ale parkinsonismului sunt observate la aproximativ 60% dintre pacienți și nu corespund întotdeauna formei akinetirogide, care a fost considerată caracteristică pentru S.-D. Din semnele extrapiramidale, mai mult de jumătate dintre pacienți au amyramie. rigiditate a mușchilor extremităților și aproximativ o treime din pacienți - o voce monotonă. tremurături ale membrelor. Tulburările corticobulbare (reflexul supt, mai rar o tulburare de înghițire) apar la aproximativ 1/5 pacienți. Relativ frecvente (aproximativ 40% din cazuri) a relevat simptome ale cerebelului ca intentsionnogo bruiaj (jitter), mers ataxic (Gait), dizartrie (disartrie). Ocazional, se observă sindromul Bernard-Gorner, Anisocoria și tulburările de sensibilitate (sensibilitate) (hipestezie). Tulburările vegetative se manifestă cel mai adesea prin diferite tulburări de urinare (la 65% dintre pacienți), inclusiv enurezis, precum și funcția intestinului, inclusiv. atonie a sfincterului rectului.
În absența Ataxiei cerebeloase, pacienții încearcă adesea să adapteze mersul și pozițiile corpului la modificările ortostatice în hemodinamică. Ei se mișcă larg, ușor presat spre un ritm rapid în genunchi ușor picioarele îndoite, trunchiul inferior înainte și coborârea capului său (postura patinator lui). Pentru a prelungi șederea în poziție verticală, pacienții care au luat ipostaze tensionate, uneori bizare - adesea încrucișează picioarele, stoarcere muschii venele puternice de tensiune ale picioarelor și șoldurile, crescând intoarcerea venoasa la inima.
Examinarea pacienților într-o poziție orizontală, nu se observă modificări substanțiale ale activităților organelor interne (altele decât cele asociate cu boli concomitente sau complicații ale tulburărilor cauzate de reglarea neuronale): tensiune arterială normală, uneori moderat crescut sau a scăzut; caracteristic pentru instabilitatea sa în ora și măsurarea zilnică. (. Cm Ortostasticheskie tulburări circulatorii (ortostatică tulburări circulatorii)) Pe parcursul testelor ortostatice, reacția tensiunii arteriale și a pulsului corespunde tulburărilor de tip asimpatikotonicheskomu reglarea ortostatică - scade rapid atât sistolice și diastolice a tensiunii arteriale în absența modificărilor ratei pulsului sau un pic de quickening lui apare si progreseaza rapid „alabastru“ scalp palid, față, gât, trunchi superior, pacientul devine nefixată privirea, venind de leșin și n și lipsa de ajutor din afara pacientului scade. Poziția unui pacient conștienței culcat a revenit treptat, și în câteva ore după ce pacientul a remarcat slăbiciune marcată, oboseală. somnolență.
Complicațiile observate în S.-D. cel mai frecvent asociate cu tulburări hemodinamice ortostatice: posibil prejudiciu de la care se încadrează pentru leșin, tulburări mentale și de inteligență, ca urmare a cortexului ischemie intermitentă la persoanele în vârstă, uneori se dezvolta accidente vasculare cerebrale ischemice. Încălcarea funcției organelor sistemului urinar este adesea complicată de cistită, pielită.
Diagnosticul cu dezvoltarea precoce a tulburărilor ortostatice hemodinamice nu este dificil, dacă medicul este informat despre natura sindromului. Un diagnostic prezumtiv este justificată în identificarea semnelor de testare ortostatice pronunțat deficit în activitatea simpatică și detectarea tulburărilor neurologice. În toate cazurile, pacientul este spitalizat. în cele din urmă diagnosticul se stabilește numai în spital după o examinare aprofundată a pacientului și excluderea bolilor similare. Uneori este nevoie să se excludă ocluzia organică a sindromului carotidic intern și a sindromului sinusal carotidic.
In functie de sindrom, tulburări neurologice, diagnosticul diferențial petrece cu boala Parkinson, efectele encefalită secundare modificări degenerative ts.ns cu diferite boli și intoxicații. (. Anhidroza enurezis, atonia sfincterului rectului) Dezvoltarea Parkinson tulburări vegetative apar mai târziu decât în S. - J. cu. și sunt mult mai puțin pronunțate. Pentru parkinsonismul postencefalitic, hipersalivația este caracteristică. hiperhidroza, blefarospasmul. încetinirea și inerția proceselor mintale. Diagnostic diferențial cu modificări degenerative. origine toxică se bazează pe o istorie atenta si depistarea toxicologică a semnelor de leziuni ale nervilor periferici, care nu este caracteristic sindromului Shaya - Dreydzhera.
Tratamentul constă în corectarea celor mai severe manifestări ale bolii - tulburări ortostatice de hemodinamică și parkinsonism. Pentru a limita rata de dezvoltare a hipotensiunii ortostatice aplică membrelor bandajarea strânse, centura pelvica si abdomen. Deoarece majoritatea altor corticosteroizi farmacologici eficiente sintetici fluorurați (dexametazona, triamcinolon acetonid, etc.) și alcaloizi din ergot dihidrogenat (dihidroergotamina sau dihydroergotoxin spre interior sau prin injecție intramusculară). Aplicarea alfa-agoniștilor mai puțin eficientă și implică apariția hipertensiunii într-o poziție orizontală a pacientului și riscul de complicații. În unele cazuri, inhibitorii MAO, tiramina, sunt ușor îmbunătățiți în toleranța poziției verticale. dieta bogată în sare; este descris un rezultat pozitiv al indometacinului. Există semne de eficacitate semnificativă de implantare a stimulatorului cardiac care transmite frecvența contracțiilor atriale de 100 pe minut.
Parkinsonismul sub S. - D. cu. este rezistent la utilizarea levodopa și este greu de corectat. Există dovezi ale eficacității utilizării combinate a ciclodolului și dibenzipinei.
Prognoza. De obicei, boala progresează rapid. În cazuri rare, există o relativă stabilizare a manifestărilor lui S.-D. timp de 3-5 ani. Rezultatul letal la majoritatea pacienților poate să apară la 7-8 ani după apariția primelor simptome.
IIShaya - sindromul Dreydzhera (G.M. Shy, 1919-1967 neurolog american; G.A. Drager, p 1917 neurolog american ..)
boala cronica a sistemului nervos caracterizat prin combinația de hipotensiune ortostatică (fără frecvență cardiacă crescută), anhidroza, tulburări ale organelor pelvice, parkinsonism, emaciere musculară, ataxie. semne de înfrângere a căilor piramidale; se observă la vârsta de 40-60 de ani, mai frecvent la bărbați.
Urmăriți ce "Sindromul Shay-Drageer" se află în alte dicționare:
sindromul Shy-Drager - (G. M. Shy 1919 1967 amer neurolog, GA Drager, născut în 1917, Amer neurolog ...), o boală cronică a sistemului nervos caracterizat printr-o combinație de hipotensiune arterială ortostatică (fără creșterea frecvenței bătăilor inimii), anhidroza, Tulburări ... ... dicționar medical Great
Shaya - DREYDZHERA SINDROMUL - (descris de neurologi US G. M. Shy, 1919-1967, și G. A. Drager, 1917-1967; sinonime - atrofie multiple de sistem, hipotensiune ortostatică idiopatică) - o boală cronică a sistemului nervos autonom de origine necunoscută ... ... Dicționarul Enciclopedic Psihologie și Pedagogie
sindromul Shy-Drager - insuficiență vegetativă primară (cm.) În combinație cu modificări degenerative ale structurilor extrapiramidale (în substantia nigra, nucleelor bazale în cerebel). Împreună cu dovezi de tulburări vegetative caracterizate prin extrapiramidal ... ... Dicționar enciclopedic Psihologie și Pedagogie
tulburări circulatorii ortostatică - (. orthos grecești dreapta în picioare, în creștere + Statos fix) modificări patologice în hemodinamica general și regionale, cauzate de lipsa reacțiilor adaptive ale sistemului circulator, în redistribuirea gravitațională a sângelui în ... Enciclopedii medical
insuficienta vasculara - I insuficiență vasculară stare patologică caracterizată printr-o tulburări circulatorii generale sau locale, care se bazează pe funcțiile hemodinamice insuficiente ale vaselor de sânge din cauza perturbări în tonul lor, ... ... Enciclopedii medical
Cardiopsychoneurosis - un grup de stări patologice caracterizate prin tulburări funcționale primare ale sistemului cardiovascular, care nu sunt asociate cu nevroza bazate sau patologie organică a sistemului nervos și endocrin ... ... Medical Encyclopedia
Hipotensiunea arterială - (hipoglicemia greoaie tensio-tulpină) tensiune arterială scăzută în sistemul arterial. La G.A. Aceasta nu include scăderea locală a tensiunii arteriale înregistrat la distală arterelor individuale de stenoza (cu obliterarea ocluziei lumenului printr-un trombus, etc ... Enciclopedii medical
ICD-10: Clasa VI - Lista claselor Clasificării Internaționale a Bolilor din clasa a 10-a revizie. Unele boli infecțioase și parazitare Clasa II. Neoplasme Clasa III. Bolile de sânge, organele care formează sânge și anumite tulburări care implică imunitate ... ... Wikipedia
- Atrofia multisystem. Jesse Russell. Această carte va fi realizată în conformitate cu comanda dvs. privind tehnologia Print-on-Demand. Conținut de înaltă calitate prin articole WIKIPEDIA! Atrofia multisystem sau sindromul Shay-Dragee - ... Citește mai mult Cumpără acum pentru 1125 fre
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: