Ce cauzează sindromul Budda-Chiari?
Ocluzia mici ramuri ale venelor hepatice combinate cu boli ocluzive ale venelor. În țările occidentale, cauza principala a sindromului Budd-Chiari este zona de confluență tromboza venelor hepatice în vena cavă inferioară. Factorii etiologici majore includ coagulopatie trombotică (de exemplu, deficit de proteină C sau S, antitrombina III, sarcina, utilizarea contraceptivelor orale), tulburări hematologice (de exemplu, policitemia, hemoglobinopatii paroxistice nocturne, tulburări mieloproliferative), boala inflamatorie a intestinului, boala țesutului conjunctiv și a prejudiciului . Alte cauze includ infecție (de exemplu, chisturi hidatice, amoebiaza) și invazia tumorii în vena hepatica (de exemplu, carcinomul hepatocelular și carcinom cu celule renale). Cauzele obstrucția venelor sunt adesea necunoscute. În Asia și Africa de Sud, cauza este adesea o obstrucție membranoasă a venei cave inferioare deasupra ficatului, probabil, a apărut ca rezultat al recanalizare format în timpul maturitate, sau malformații la copii.
Consecințele ocluziei venoase sunt ascita, hipertensiunea portalului și hipersplenismul.
Simptomele sindromului Badd-Chiari
Manifestarea sindromului variază de la asimptomatice la insuficiență hepatică fulminantă sau dezvoltarea de ciroza hepatica. ocluzia acută (clasică, sindromul Budd-Chiari) provoacă durere în cadranul din dreapta sus a abdomenului, greață, vărsături, icter ușoare, un ficat marit si dureros, ascita. Cu ocluzie completă a venei cave inferioare se dezvolta abdominale și extremitatea inferioară umflare cu o extensie pronunțată a venelor superficiale ale abdomenului de la bazin la arcul costal. Subacută (6 luni), însoțită de oboseală, prezența venelor superficiale sinuoase ale abdomenului, la unii pacienți, hemoragii variceale, ascita, și ciroză decompensată.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: