- Ce este sindromul Bolilor și Badd-Chiari?
- Ce declanșează boala și sindromul Badda-Chiari
- Patogenie (ce se întâmplă?) În timpul bolii și sindromului lui Budd Chiari
- Simptomele bolii și sindromului Badda-Chiari
- Diagnosticul bolii și sindromului Badda-Chiari
- Tratamentul bolii și sindromului Badd-Chiari
- Ce doctori ar trebui să fie consultați dacă aveți sindromul Boala și Badda-Chiari
Ce este sindromul Bolilor și Badd-Chiari?
Boala Budd-Chiari - boala primara venoocluzivă trombozei hepatice și ocluzie ulterioare precum anomaliile venelor hepatice, ceea ce duce la încălcări ale fluxului de sânge din ficat. Sindromul Budd-Chiari - afectare secundară a fluxului sanguin din ficatul unui număr de stări patologice care nu sunt asociate modificărilor vasculare hepatice.
Ce declanșează boala și sindromul Badda-Chiari
Endoflebit venelor hepatice apare mai frecvent la anomaliile congenitale ale vaselor hepatice, contribuie la formarea rănirii sale, tulburări de coagulare a sângelui, sarcina, nasterea, chirurgie, vasculita, utilizarea pe termen lung a contraceptivelor hormonale. Sindromul Budd-Chiari observate în timpul peritonita, tumori abdominale, pericardită, tromboză și malformații ale venei cave inferioare, ciroza si leziuni focale hepatice, tromboflebita migratoare visceral, policitemia.
Prevalența. Endoflebita idiopatică cu tromboză este de 13-61% din toate cazurile de tromboză. Rata de detecție la autopsie este de 0,06%.
Patogenie (ce se întâmplă?) În timpul bolii și sindromului lui Budd Chiari
În ambele cazuri, simptomele principale sunt hipertensiunea portală și afectarea ficatului.
Simptomele bolii și sindromului Badda-Chiari
Caracteristicile manifestărilor clinice. Prin natura evoluției bolii, sunt izolate formele acute, subacute și cronice.
- Forma acută a bolii începe brusc cu apariția unei dureri intense în epigastru și hipocondrul drept, vărsături și mărirea ficatului. Când sunt implicați în procesul de vena cavă inferioară, se observă umflarea extremităților inferioare, lărgirea venelor subcutanate ale peretelui abdominal anterior și toracele. Boala progresează rapid, în câteva zile, apare ascita, adesea având un caracter hemoragic. Uneori, asciții pot fi combinați cu hidrotorax, nu pot fi tratați cu diuretice.
- În formă cronică (80-85%), endoflebita pentru o lungă perioadă de timp este asimptomatică sau se manifestă numai prin hepatomegalie. Mai târziu, se observă durere în hipocondrul drept, vărsături. În stadiul dezvoltat, ficatul crește în mod semnificativ în dimensiune, devine dens, este posibil să se formeze ciroză hepatică, în unele cazuri apare splenomegalie, vene lărgite pe peretele abdominal anterior și pe piept. În stadiul terminal, sunt evidențiate simptome severe de hipertensiune portală. În mai multe cazuri, se dezvoltă sindromul inferior vena cava. Rezultatul bolii este insuficiența hepatică severă, tromboza vaselor mezenterice.
Obstrucția poate apărea la diferite niveluri:
- venele hepatice mici (cu excepția venulelor terminale);
- vene hepatice mari;
- secția hepatică a venei cava inferioare.
Icterul este rar. Apariția edemului periferic sugerează posibilitatea trombozei sau compresiei venei cava inferioare. Dacă astfel de pacienți nu beneficiază de asistența medicală necesară, aceștia mor din cauza complicațiilor hipertensiunii portale.
Diagnosticul bolii și sindromului Badda-Chiari
Trebuie amintit că ipoteza acestei boli ar trebui să apară în identificarea pacientului cu prezența ascitei, hepatomegalia, mai ales în prezența perturbațiilor în sistemul de coagulare a sângelui. Diagnosticul se bazează pe manifestările clinice ale bolii. Modificări ale parametrilor de laborator sunt mai puțin frecvente. Pot exista leucocitoza, creșterea, și dis- hipoproteinemie, creștere moderată a feritelor de activitate. Concentrația ridicată de proteine și creșterea gradientului ser albumină sditicheskogo se presupune că indică prezența trombozei sau ocluzie venelor netrombicheskoy pechenoch. In non-contrast CT și ultrasonografia determinat parenchimului hepatic coadă fracție și în zonele adiacente cu aport redus de sânge. Utilizarea Doppler cu ultrasunete. In ficat nuclear tomografie magnetic neomogen, există o creștere a preciziei lobului caudat al angiografiei hepatice în datele de diagnostic (inferior și venogepatografiya cavagraphy). Au diagnostic de date de valoare hepato-biopsie (hepatocite atrofie din zona tsentrolobulyarnoy, stază venoasă, tromboză în venulelor hepatice terminale).
Tratamentul bolii și sindromului Badd-Chiari
Tratamentul sindromului Budd-Chiari. În absența insuficienței hepatice, tratament chirurgical - aplicarea anastomoze În cazul ascitei refractare, oligurie prezentate anastomoză lymphovenous. Când inferior stenoza venei cave sau membranoase pentru utilizare rashchenija chrespredserdnuyu membranotomiyu, extinderea si site-uri stenozate proteză sau by-pass altoire venei cave in atriul drept. Se aplică următoarele tipuri de șunturilor portosistemice (portocav, mezokavalny, mezoatrialny). Transplantul de ficat poate restabili starea funcțională a ei.
Terapia conservatoare dă doar un efect temporar simptomatic. Mortalitatea cu ajutorul terapiei conservatoare este de 85-90%. Tratamentul conservator constă în numirea medicamentelor care îmbunătățesc metabolismul în celulele hepatice, diureticele și antagoniștii aldosteronului, glucocorticosteroizii. Conform indicațiilor, se utilizează antiagregante și agenți fibrinolitici.
Forma acută duce de obicei la o comă hepatică și moartea pacientului. Speranța de viață a pacienților cu un proces limitat pe termen lung în timpul terapiei simptomatice este de câțiva ani. Prognosticul este în mare măsură determinat de etiologia sindromului, de prevalența ocluziei și, eventual, de eliminarea acesteia.
Ce doctori ar trebui să fie consultați dacă aveți sindromul Boala și Badda-Chiari
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: