Anemia aplastică este o afecțiune caracterizată printr-o scădere a activității hematopoietice (depresie) a măduvei osoase, cu leuko- și trombocitopenie împreună cu anemia.
Etiologie și patogeneză. Anemia aplastica se poate dezvolta sub influența unui număr de factori mielotoxicelor: ioniziruvschego radiație, substanțe chimice - benzen, săruri de aur, arsenic; medicamente - cloramfenicol (cloramfenicol) fenil-butazona (fenilbutazona), clorpromazină (aminozin) Mepro-Bamat, Dilantin, antimetaboliți (b-mercaptopurină, metotrexat), alchilanți (ciclofosfamida, clorbutil-on) și alte mijloace. Efectele mielotoxicelor ale expunerii la anumiți factori (radiații ionizante, antimetaboliți) are loc întotdeauna într-o doză suficient de mare, altele - văzute în mod individual. Motivul pentru sensibilitatea individuală, în special pentru unele medicamente nu este întotdeauna clar, dar poate fi asociat cu celule defecte genetice kronetnornyh. Acest lucru se aplică, de exemplu, cloramfenicol și fenilbutazonă care provoacă supresia (în funcție de doză) eritropoeza cu frecvența, respectiv 1: 24.000 și 1: 40.000 pe cei implicați. sensibilitatea individuală Ereditar celulelor eritropoietic la aceste substanțe medicamentoase confirmate prin dezvoltarea aplazie medulară în diferiți membri ai aceleiași familii, și gemenii identici. În alte cazuri, conexiunea este probabil indusă de substanțe medicamentoase supresia măduvei osoase cu Mecha imun nisms apariția de anticorpi la precursori eritrocitare. Sunt descrise cazuri de aplastice Ane-misiune după hepatita virală acută (probabil din cauza capacității HCV de a schimba cariotipului celulelor care au fost trasate pe cultura leucocitele), infecții anterioare Epstein - Barr perechi-vovirusom.
Există, de asemenea, o formă ereditară de anemie aplastică - anemia Fanconi.
Mai mult de jumătate dintre pacienți nu pot identifica nici un factor cauzal - aceasta este așa numita anemie aplastică idiopatică. Mecanismele care stau la baza formei idiopatice a anemiei sunt neclare. Este posibil un mecanism autoimun care este asociat cu expunerea la celulele măduvei osoase ale autoanticorpilor cu participarea limfocitelor imune. S-a arătat că limfocitele (T-supresori) pacienti inhiba formarea de donator de măduvă osoasă colonii eritro-deficit și pot perturba diferențierea și proliferarea celulelor progenitoare hematopoietice.
Este de asemenea ca baza anemiei aplastice poate fi o leziune (defect intern) rafalelor lovoy celule, după cum reiese din recuperarea hematopoieza la pacienți după transplant de măduvă genei allo osoase care conține celule normale rafalelor-lovye. Există dovezi experimentale pentru importanța procesului de dezvoltare aplastkche-cer și tulburări micromediul - celulele stromale primare defectului osos. Cu toate acestea, esența acestor defecte celulare rămâne neclară, precum și primatul lor. Este posibil ca în diferite forme de anemie aplastică mecanisme patogenice nu sunt aceleași.
Imagine clinică. Anemia aplastică idiopatică poate să înceapă acut și să aibă un curs rapid progresiv, dar, mai des, boala se dezvoltă treptat. Manifestările clinice depind de severitatea citopeniei. În cazul examinării fizice, se observă paloare a pielii, dispnee, tahicardie, murmur sistolic în regiunea inimii. Sindromul hemoragica corespunde gradului de trombocitopenie, observate erupție cutanată petesial pe piele și membranele mucoase, sângerarea gingiilor, nazală și sângerări uterine. Consecințele neutropeniei sunt complicațiile infecțioase - angină, pneumonie, infecții ale tractului urinar, sepsis. Splina nu este de obicei mărită.
Cand biopsii de măduvă puncție osoasă sunt un număr mic de celule nucleate (myelokaryocytes), sau ele sunt complet absente, cu histologica-cer pentru a explora sărbători înlocuirea țesutului hematopoietic de țesut adipos, cu toate acestea, chiar dacă o biopsie este efectuată în locuri diferite, nu reflectă starea întregului măduva osoasă: autopsie adesea prezintă insule hematopoieză (regenerare) conținând binucleari și celule eritroide polinucleare intre maduva osoasa devastat semnificativ.
Cu progresia rapidă a bolii, moartea poate apărea în câteva luni, cu o evoluție cronică, există o schimbare în exacerbarea și remisiile. Uneori există o recuperare completă.
Fanconi anemie aplastică - o moștenită, de multe ori de familie anomalie este transmis într-un mod recesiv autozomal; detectate la copii cu vârsta la 4 la 10, caracterizat prin, în plus față de aplazie măduvei osoase și pancitopenia, de asemenea, în apropierea tulburărilor somatice și metabolice: întârzierea creșterii, formarea defectelor scheletice, microcefalie, hipogonadism, hipoplazie renala, aminoacidurie, glicozurie, hiperpigmentarea pielii. Modificări în sânge sunt adesea mai puțin pronunțată decât în forma de anemie aplastică idiopatică. Există o tendință de a dezvolta leucemie acută.
Diagnostic și diagnostic diferențial. Anemia aplastică este sugerată cu o scădere a numărului de eritrocite, leucocite și trombocite (pancito-cântând) în sânge. Diagnosticul diferențial trebuie efectuat cu leucemie acută și anemie cu deficit de B12. Este importantă puncția sternă: atunci când se detectează hiperplazia germenului eritrocitar, este exclusă anemia aplastică. În cazul în care creșterea numărului de celule eritroide au caracteristici morfologice megaloblasts, este, probabil, prezența pacientului-B12 rare anemie, dar este necesar să se aibă în vedere posibilitatea de a myelosis erythremic. Prezența unui număr mare de celule blastice în măduva punctată indică leucemie acută. Obținerea puncție materiale slabe nu poate fi rastse-Neno ca o indicație a aplazie medulară, deoarece această imagine este, și în aleucemică leucemia acută. Pentru a clarifica diagnosticul, se produce biopsia de trepină a osului; reducerea măduvei osoase hematopoietice active și o creștere a țesutului adipos confirmă diagnosticul de anemie aplastică.
Anemia aplastică trebuie diferențiată cu citopenie periferică imună. Pentru diagnosticul de materie citopeniei de detectare a extins splina imunitar, Coombs probă pozitivă sau unitate de gemagglyutatsionnaya număr de megacariocite normale în măduva osoasă.
Delimitării anemie aplastică și forme paroxistice hemolizinei hemoglobinuria nocturnă anemie hemolitică autoimună, se bazează pe absența semnelor anemiei aplastice de hemoliza intravasculara, reticulocitoză, splina marita.
Tratamentul și prognosticul. Tratamentul are drept scop corectarea sindromului citopenic și a insuficienței măduvei osoase și combaterea complicațiilor. Inițial, toate medicamentele sunt retrase, la care pacientul are o hipersensibilitate individuală și care poate fi implicat în dezvoltarea anemiei. In anemie severa petrece transfuzii de substituție de celule roșii sanguine spălate, cu trombocitopenie severă și hemoragiile - transfuzii de trombocite (preferabil de la un singur donator). Cu complicații infecțioase, se folosesc antibiotice cu un spectru larg de acțiune.
În cazul imposibilității transplantului, se face o încercare de a trata prednisolonul în doze mari (60 până la 80 mg / zi) și, în absența efectului - în doze mici, în special în scopuri hemostatice.
La un număr de pacienți (conform unor date, mai mult de jumătate), splenectomia are succes (în legătură cu eliminarea organului care produce anticorpi). Splenectomia este indicată pentru forme mai puțin severe ale bolii - absența sângerărilor mari și semne de sepsis. Efectul apare după 2-5 luni după operație, dar sângerarea scade, de obicei, imediat. După splenectomie, hormonii anabolizanți sunt tratați (nerobol la 20 mg / zi, anapolon la 200 mg / zi timp de șase luni).
Articole similare
-
Anemia aplastică - descriere, cauze, simptome (semne), diagnostic, tratament
-
Puncție de măduvă osoasă - bisturiu - informație medicală și portal educațional
Trimiteți-le prietenilor: