(osteodysplasia fibrosa;
ura displazie de boli osoase Lihteistayna - Braitseva displazie Jaffe - Lichtenstein) - malformații ale sistemului osos, pe bază de a-cerned este o încălcare a osificare, ceea ce duce la deformări osoase.
Pentru prima dată izolată într-o formă nosologică independentă în 1938, Amer. om de știință L. Lichtenstein. sub denumirea de "displazie fibroasă poliostotică".
În prezent, majoritatea cercetătorilor recunosc că F. o. este asociat cu o încălcare a osificării normale a scheletului în timpul dezvoltării embrionare. În opinia TP Vinogradova (1960), F. o. se referă la un grup de procese care se învecinează cu tumori benigne. Abilitatea de a se repeta după îndepărtare și de a suferi malignitate confirmă acest punct de vedere și face posibilă tratarea f.o. ca o condiție prealabilă pentru o stare colaterală. Conform datelor MV Volkov (1974), printre neoplasmele și displaziile scheletice observate în copilărie, f. este de 8,5%.
În funcție de numărul implicat în patologie. procesul oaselor face distincția între o formă mono-osală și o formă poliosesică a lui F. Patola. schimbările apar adesea și sunt mai pronunțate în maxilare (vezi osteodysplasia fibroasă a maxilarelor), în părțile proximale ale extremităților.
Membrele inferioare sunt mai afectate decât membrele superioare. Din oase plate cu F. o. în special părțile anterioare ale bolții craniene și oasele iliace. În oase tubulare lungi, procesul este localizat, de obicei, în metafiză, de unde se răspândește la diafiză. Zona cartilajului epifiza este un fel de barieră pentru f. În cazuri rare, epifizele sunt afectate în primul rând, mai des se găsesc schimbări secundare nespecifice - osteoporoză și deformare.
Anatomia patologică. Natura schimbărilor pathoanatomice în f. nu depinde de forma bolii. Părțile afectate ale oaselor sunt deformate, îngroșate, iar oasele tubulare lungi sunt adesea curbate. Pe tăietura osoasă se găsesc diverse focare și forma focarelor de țesut dens, de obicei conținând mici incluziuni osoase. Într-o serie de cazuri, apare o înlocuire aproape completă a osului cu acest țesut. Peste vatra F. din. placa de substanță compactă (corticală) este subțire, în unele secțiuni aceasta este întreruptă; în grosimea patolului. țesuturile sunt chisturi care conțin un lichid limpede.
Examinarea microscopică a afectat departamentele de oase a relevat țesut conjunctiv fibros, reprezentat de colagen, fibre retikulinovymi și celule fibroblastice, inclusiv în ryh aranjate grinzi osoase primitive sunt distribuite neregulat (fig. 1). Deseori, părțile periferice ale grinzilor osoase constau în țesut osteoid, rareori grinzile constau în întregime din acest țesut. Uneori, structura osoasă formată este extrem de primitivă și au formă mai mult sau mai puțin izolate condensările fără depunerea fibrelor de colagen în sărurile lor de calciu. Aceste structuri sunt considerate ca o reprezentare a formării grinzilor osoase. La diferiți pacienți și în diferite focare ale f.
Rig *. 1. Mikronreparat site-ul tesut il nidus patologic la osteodysplasia fibros: țesut fibros conjunctiv să crească singur la întîmplare> L E noi S m și n și p-le în TI n s i m la m cu aparentă și grinzi (indicate prin sageti); colorare cu hematoxilin-eozină, x 105.
unul și același pacient și chiar în diferite părți ale unei vase de histol. este posibil ca imaginea să nu fie aceeași. Aceasta diferă în ceea ce privește natura structurilor osoase, raportul cantitativ dintre aceste structuri și țesutul fibros, morfologia celulelor și densitatea aranjamentului fibrelor. La unii pacienți într-un patol. focare sau părțile lor o rețea mai mult sau mai puțin densă de margele osoase, uneori asemănătoare cu osteomul spongios, se dezvoltă (a se vedea). Printre fibrele țesutului conjunctiv există acumulări de osteoclaste; Ocazional, se găsesc plasturi de tip osteoblasmaclastom (vezi), uneori sunt descoperite grupuri de celule de xantom (vezi Xanthoma).
Imaginea clinică este diversă și depinde de forma f. localizare a procesului și diseminarea lui
Fig. 2. Pacient cu leziune și deformare caracteristică a extremităților inferioare în cazul osteodysplasiei fibroase lăsate: proximală
Coapsa stângă are o deformare varusă, scuipa mare este ridicată la nivelul corpului iliului; deformitatea valgusului în articulația dreaptă a genunchiului.
afectarea osoasă. Pacienții se plâng de durere în timpul mersului, intensitatea cărora crește odată cu evoluția agenților patogeni. proces. Deseori, primul semn al bolii sunt agenții patogeni recurenți. fracturi. Semnul cel mai frecvent al F. o.- deformarea osului de la o curbura abia vizibila pana la o indoire semnificativa a intregului segment al membrelor. Oasele individuale suferă o deformare caracteristică (figura 2). Cu localizarea focarelor. la capătul proximal al coapsei, ia forma unui băț de păstor cu o bulgăreală curbată spre exterior, o scuipă mare cresc până la nivelul osului ileal; dezvoltă deformitatea varus a coapsei. Tăblițele se îndoaie cu înfrângerea lor sunt îndoite mai des spre exterior și în față. Umerusul este mai gros în partea proximală. Înfrângerea oaselor pelvine este însoțită de deformarea inelului pelvian, a vertebrelor, a rebbei, a pieptului. Înfrângerea oaselor craniului și deformarea lor provoacă asimetrie și deformare a feței, deficiențe secundare vizuale și de auz, dureri de cap, exophthalmos (a se vedea). Deformările osoase sunt agravate de patologii necorespunzătoare. fracturi. Aproape un simptom constant al lui F. o. Oasele membrelor inferioare sunt lamete (vezi), de la o ușoară înfrigurare până la o tulburare de mers sever. Funcționarea inferiorității membrelor este însoțită de atrofia țesuturilor moi, deformările secundare ale articulațiilor, coloanei vertebrale.
Forma poliosoasă a lui F. o. adesea combinate cu patol. pigmentarea pielii (pete de diferite dimensiuni și forme de toate nuanțele de maro), pubertate precoce (cm.), hipertiroidism (vezi. Tireotoxicoza). Modificări osoase ale pigmentării pielii si pubertate precoce la femei - triadă de simptome, cunoscut sub numele de sindrom sau boală, Albright (vezi pseudo-dogipoparatireoz.). Progresia f.o. se termină cu pubertatea.
Diagnosticul se stabilește pe baza unor pene, modele și raze X tipice. date. Conducerea cu raze X. semnele F. din. sunt centrul de dilatare și zona de albire difuză a țesutului osos. În conformitate cu aceasta, este obișnuit să se facă distincția între două raze X. forme de F .. focal și difuz. Cu toate acestea, granița dintre ele nu este întotdeauna distinctă, sunt posibile forme mixte.
În forma focală a lui F. o. detecta zonele de albire limitate a țesutului osos, situate excentric în zona materialului osos cortic (compact). Nodurile care apar inițial sunt clar delimitate una de alta printr-o bandă densă de țesut osos în formă de coajă. Pe măsură ce boala se dezvoltă, mărimea focilor crește; există o subțiere a substanței corticale, care devine contururi neregulate în formă de seceră sau îndoită. Oasele, cum ar fi, se umflă din interior, devin brumate. Ocazional, mai multe focare izolate de f. care sunt delimitate în mod indistinct unul de celălalt, dar își păstrează încă independența relativă; osul dobândește un aspect cu celulă mare (Figura 3). Substanța corticală este subțire sub formă de resorbție endosteală. Diametrul osului crește neuniform pe o lungime considerabilă. În unele cazuri, focurile lui F. o. sunt determinate sub formă de formațiuni separate în formă de cuib, împrăștiate peste osul osului, în țesutul osos nemodificat sau ușor modificat, în principal sclerotizat. Structura focarelor poate fi diferită. Deseori, ele au forma unor iluminări omogene, mai rar -
Fig. 3. Radiografiile treimea distală a tibiei pacientului cu focal fibros tibia formă osteodysplasia (vizualizare directă): chiar delimitat cel mai mare defect osos celular cu strat cortical subțiată deasupra.
kojacheistuju, nasdrevatuju structura, uneori conțin site-uri separate de consolidare, o calcificare sau osificare, sub formă de grinzi osoase incorect formate. Localizarea, dimensiunea și numărul focarelor se schimbă în procesul de creștere și dezvoltare a aparatului osteoarticular; există o tendință de fuzionare, o trecere la mijlocul diapixiului. Odată cu stabilizarea bolii, cu raze X. imaginea rămâne neschimbată pentru o perioadă lungă de timp.
În forma difuză a feromagnetismului. afectează întreaga grosime a osului. Adesea, sunt determinate diferite deformări unghiulare și arcuite ale oaselor. Cea mai frecventă este deformarea varus a gâtului femural (figura 4), deformitatea varus sau valgus în articulația genunchiului. În zonele cu cele mai mari stresuri ale osului îndoit, pot fi determinate zonele de restructurare distrofică (vezi zona Loozera) și patol. fracturi.
Caracteristică patologică. modificările sunt detectate în substanța spongioasă și în cavitatea măduvei osoase. Placa substanței corticale este neuniformă, înțepată, subțire. Volumul oaselor crește. Secțiunile de masă fibroasă moale omogene sunt afișate pe roentgenograma sub formă de albire uniformă. În acest context, grupurile de țesut osteoid provoacă umbre mai dense. Zonele de câmpuri osteoide dense, cu prezența elementelor de calibrare mică și de osificare,
Sunt foarte caracteristice feromagnetismului. o structură asemănătoare unei sticlă mată. În focurile lui F. o. pot dezvălui cavități cistice. Rentgenol. studiul relevă dinamica formării lor: în primul rând, o creștere a dimensiunii locului de fibroză, apoi trecerea la osteoporoză focală și, în final, formarea unei cavități chistice reale. Împreună cu iluminarea țesutului osos cu F. o. există zone de compactare a oaselor. Ele sunt localizate în principal subcortic, de cele mai multe ori în diafiză, dar uneori limitate, sub forma introducerii locale a unor benzi asemănătoare lingvistice. Caracteristica radiografiei. semnele de deteriorare a oaselor craniului reprezintă dezvoltarea predominantă a osteosclerozei (vezi) și a hiperostozei (a se vedea). Creșterea excesivă a țesutului osos inferior este combinată cu o scădere a cavității craniului, îngustarea orbitei și a altor spații vitale ale craniului.
Diagnosticul formei polyosmale a lui F. o. în majoritatea cazurilor, nu există nici o îndoială. Diagnosticul diferential se face cu hondrodispla-Zia (cm.), Paratiroidian osteodistrofie (cm.), Boala Henda - Shyullera - Christian (vezi Henda -. Shyullera - boala Christian). O formă mono-osală a suprafeței Fermi. diferenția cu procese degenerative, neoplazice, inflamatorii in oase (chist osos, viespi teoblastoklastoma, osteită tuberculoasă).
Fig. 4. X-ray a femurului (proiecție directă) a unui pacient cu o formă difuză de osteodensplasie fibroasă: se observă o deformare marcată a femurului proximal; Femurul este îngroșat, are o structură grosieră cu punți osoase.
Tratamentul pacienților cu formă monozomală. operative; toate tipurile de tratament conservator sunt ineficiente. Indicațiile pentru intervenții chirurgicale sunt durerea, deformările severe, progresia procesului, amenințarea cu patologia. fractură. Intervenție chirurgicală precoce (vârstă de
3-4 ani) îmbunătățește prognosticul, previne dezvoltarea deformărilor, scurtarea membrelor. În funcție de localizarea și amploarea podnadkostnich produse de margine-ing proces sau rezecția segmentară bolnave carte de înlocuire a osului format grefă defect osos (a se vedea. Osteoplasty). Pentru plasticitatea defectului, auto- sau alto-transplanturile sunt utilizate sub formă de plăci mici, mari sau subțiri de substanță corticală. Dacă femur rapidă deformare, tibia alloplasty combinate cu osteotomie de corecție (cm.) Și fixarea extramedulare a plăcii metalice. Atunci când membrele sunt scurtate, osul este alungit prin intermediul unui dispozitiv de compresie a disecției (vezi Distragerea și Compresoare). Ortopedice K și unități E (cm.) Și poartă pantofi speciale (a se vedea., Încălțăminte ortopedică), coroborat cu terapia activă de reabilitare în perioada postoperatorie (masaj, lech. Gimnastica) creează condiții pentru normalizarea staticii, de a promova rapid și corect osoase reconstrucție.
În cazul formei polosomale. tratamentul este același. Cu toate acestea, multiplicitatea leziunilor limitează posibilitatea utilizării intervențiilor chirurgicale.
Prognosticul pentru viață este favorabil în majoritatea cazurilor. Cu toate acestea, uneori, atât în cazul medicamentelor din sticlă poliosală, cât și mono-oftalmică. malignitatea apare odată cu dezvoltarea sarcomului osteogen (vezi) sau a fibrozei capilarelor (vezi). Prognosticul funcției membrelor depinde de forma bolii și de trăsăturile ei. Pacienții cu o formă poliosmică de f. ar trebui să se concentreze pe achiziționarea de profesii care nu sunt asociate cu forța fizică greu de muncă, de lungă durată, de mers pe jos.
A se vedea, de asemenea, osteodysplasia fibroasă a maxilarelor.
Bibliografie. Berman AM și Vii i ogorodova TP Particularități ale displaziei fibroase a oaselor faciale, Arch. Pathol. 27, nr. 8. p. 31, 1965; Bragg: B-v. B. P. Osteodystrophia fibrosa loca-lisata, în carte. Congresul al 19-lea al Federației Ruse. Hir. a. 301, L. 1928; V i ogardova, T. P, Despre clasificarea tumorilor osoase și caracterizarea clinico-x-ray a unor forme tumorale, Ortop. și traume. № 5, p. 3, 1900; despre aceleași,
Tumorile oaselor, p. 247, M. 1973; V Olkov, MV Boli ale oaselor la copii, p. 352, M. 1974: Volov VV și MV
(I amolovova, LI Fibroznaya osteo-displazie, M. 1973, bibliografie, K-
Sinsky NS Tulburări ale dezvoltării aparatului osteoarticular, p. 249, L. 1966; pe următoarele, distrofii fibrotice și displazie osoasă, L. 1973, bibliografii; Un ghid multivolum pentru anatomie patologică, ed. AI Strukov, vol. 6, p. 153, M. 1962; Reinberg SA Diagnosticul radiologic al bolilor oaselor si articulatiilor, carte. 2, p. 351, M. 1964;
Shayvovich F. și alții. Clasificarea histologică a tumorilor osoase, per. cu engleza. M. 1974; Bogart F. V. a. I m 1 e g A. Displazia fibroasă a oaselor, Amer. J. Roentgenol. v. 58, p. 478, 1947; C h u n g u u G. W. Hiperplazia osteoblastică a oaselor, Evaluarea histo-chimică a displaziei fibroase a oaselor, Cancer, v. 10, p. 1157, 1957; Fries J. W. Caracteristicile roentgen ale displaziei fibroase a craniului și a oaselor faciale, Amer. J. Roentgenol. v. 77, p. 71, 1957; Lichtenstein L. Displazia fibroasă poliostotică, Arch. Surg. v. 36, p. 874, 1938; L i c h t e n-
stein L. a. Jaffe H. Displazia fibroasă a oaselor, Arch. Cale. v. 33, p. 777, 1942; Schajowicz F. Tumorile și. leziuni tumorale ale osului, p. 478, N. Y. a. o. 1981; Strassburger P. G ar-b e g C. a. H a 1 1 o c k H. Dibazia fibroasă a oaselor, J. Bone Jt Surg. v. 33-A, p '407, 1951.
JI. I. Samoylova; IP Korolyuk (chirie),
V. S. Yagodovsky (Pat. An).
Trimiteți-le prietenilor: