Fibroamele neclasificate (defecte corticale fibroase)

Fibrele neclasificate sunt cele mai frecvente leziuni fibroase non-tumorale ale oaselor. Prin natura sa, acesta este un tip mai mare de defect corticos fibros (<3 см); оба состояния отражают термин фиброксантома или метафизарный фиброзный дефект.







epidemiologie

Fibromul neclasificat este foarte frecvent la copii și adolescenți și este cea mai frecventă leziune osoasă fibrotică la această grupă de vârstă, cu un maxim de detectabilitate de 10-15 ani [4]. Prevalența este de până la 30-40% dintre copiii sănătoși. La băieți, este de două ori mai frecvent ca și la fete [6]. De obicei, nu are loc după 30 de ani, deoarece se vindecă în mod spontan, înlocuind treptat cu un țesut osos.

Imagine clinică

Majoritatea fibroamelor neclasificate sunt asimptomatice. Leziunile majore pot fi dureroase și, slăbirea osului, poate fi un factor predispozant pentru declanșarea unei fracturi patologice. Fibrele multiple neclasificate sunt combinate cu neurofibromatoza de tip I. Dysplasia fibroasă și sindromul Jaffe-Campanacci (sindrom Jaffe-Campanacci). Rareori fibroamele neclasificate pot provoca rahitisme hipofosfatemice rezistente la vitamina D [5].

Fibroma neclasificată macroscopic este o leziune corporală, fibroasă, galbenă sau maro-maronie cu zone de hemoragie [3].






Din punct de vedere microscopic, leziunea se caracterizează printr-o celularitate ridicată, cu prezența celulelor în formă de arbore, pe fundalul stromului, formând modelul așa-zis "moire". Există histiocite spumoase și celule gigantice multinucleate. Figurile mitotice și / sau displazia nu sunt caracteristice fibroxantomului [3]. Se crede că insulele osoase sunt fibroxantoame auto-vindecate.

diagnosticare

Radiografie / tomografie computerizată

Fibroidul neclasificat este caracterizat de forma lobulară, de obicei are o margine sclerotică. Localizată excentric, în metafiza adiacentă plăcii de creștere. Odată cu creșterea pacientului, se mișcă și se îndepărtează de placa de creștere. Nu se combină cu o reacție periostală, o încălcare a integrității plăcii corticale și nu are o componentă de țesut moale.

Imagistica prin rezonanță magnetică

Imaginea MR este diversă și depinde de durata bolii și de faza reparatorie la care sunt obținute imaginile. La debutul bolii, leziunea este caracterizată printr-un semnal înalt sau intermediar pe imaginile ponderate T2, înconjurat la periferie printr-o jantă de intensitate mică care reflectă limita sclerotică. Odată cu debutul osificării, semnalul devine puțin intensitate pe toate secvențele [2]. Îmbunătățirea contrastului variază.

scintigrafie

Datele scintigrafiei depind de faza leziunii. În general, ele sunt negative; Cu toate acestea, în timpul procesului de reparare, sunt prezente hiperemie moderată și absorbție moderată. Dacă se înregistrează o absorbție marcată sau o congestie, trebuie să se ia în considerare un diagnostic alternativ sau să se suspecteze o fractură [3].

Tratamentul și prognosticul

Diagnostic diferențial

  • non-disective fibroid
  • fibră osoasă nesegmentată
  • defect cortical fibros
  • fibroksantoma
  • metafiză fibroză

Surse utilizate:

Articole similare:

Acest articol este citat în observațiile clinice:







Articole similare

Trimiteți-le prietenilor: