Encefalita spongiformă transmisibilă pre-detestă o infectie lenta a sistemului nervos. Spongy entsefalopa-TII uman cuprind cel puțin patru boli: kuru, boala Creutzfeldt-Jakob (subdivizate în sporadice, familiale, iatrogen și noi sau variantă) insomnie sindromul boala Gerstmann-Shtrosslera-Scheinker și fatale (familie și sporadice încă mai rare ).
Sporiformă encefalopatie afectează, de asemenea, animalele; cel mai faimos zabole-Bani, grupul - scrapie (observat la ovine), encefalopatia spongiformă bovină, sau vacii nebune BAA-ing sale (observate la bovine) și boala cronică cașectizantă (găsit în cerbi și elani în unele părți ale Statelor Unite și Cana-DY) . Manifestările clinice și morfologice ale encefalopatiilor spongiforme similare. Aceste boli sunt foarte continuare-zhitelny perioade asimptomatice (cel puțin un an) durează mai multe luni sau mai mult; Manifestările vizibile ale bolii (deși nu sunt infecțioase) sunt limitate la SNC. Cea mai importantă manifestare morfologică a encefalopatiei spongiforme transmisibile se exprimă spongioasă cortexul Dege-neratsiya.
Toate aceste boli sunt transmise animalelor susceptibile atunci când sunt introduse țesuturile pacienților. Deși agenții patogeni se înmulțesc în unele culturi celulare, ei nu ajung la titruri atât de mari încât să fie în țesuturile cerebrale și să nu provoace un efect citopatic vizibil. a fost efectuat Majoritatea studiilor de encefalită spongiformă transmisibilă-lopata in vivo, dovada patogen intact și apariția sa într-un animal servit tulburări neurologice tipice. Introducerea animalelor sensibile th cantitate mică de agenți patogeni prion în câteva luni a condus la acumularea în țesuturile durerii-Shih, numărul de conducători auto cu aceleași proprietăți fizice și biologice. Agenții cauzali ai encefalopatiilor spongiforme trans-rachete sunt extrem de rezistenți la o varietate de efecte chimice și fizice, care nu sunt caracteristice agenților infecțioși ai altor infecții. Această diferență, precum și sensibilitatea parțială a substanțelor proteine de diminuare a stratului gap și comunicare constantă cu amiloid proteină anormală a dus la ipoteza ca patogeni, probabil mai puțin dimensiune Viru-cos, compus din proteine lipsesc acizi bine-kleinovyh.
În 1982, SB Pruziner a propus termenul "prion" pentru astfel de agenți patogeni (de la un agent infecțios proteic - o parte proteică infecțioasă). Prion ipoteză în cea mai Ency - formă mennoy sugerează că mecanismul molecular prin care se aplică specific pentru informațiile agentului patogen pentru, constă în schimbări automultiplicare în structura spațială a corpului proteinelor zyaina ho, care sunt asociate cu trecerea de la structura cu o mulțime de a-helix în conformația inițială, sensibilă la proteaze, la o structură bogată în straturi pliate P, rezistentă la proteaze și cu infectivitate. Pentru a explica unele descoperiri care nu se încadrează în această ipoteză, au sugerat existența unei a doua proteine ("proteina X"), care este codificată de organul proprietarului și participă la transformare.
Prima dovada că encefalopatiile spongiforme sunt asociate cu proteine anormale-guvernamentale au fost morfologice: fibrile asociate scrapiei (SAF) au fost identificate în fostele tracturile ale diferitelor țesuturi ale pacienților și animale cu ESB sunt absente în țesuturile normale. Scrapie-ca-sotsiirovannye fibrile similare cu fibrilele de amiloid care se acumuleaza in creier Moss n in boala Alzheimer. Sa dovedit că o componentă de fibrile asociate scrapiei este antigenic grup înrudit, proteine de proteaza O-rezistente, denumit acum PrP-st (scrapie-typeprion proteineleadaugate proteinei prion tip scrapie) sau PrP-res (proteina de proteaza-resistantprion - prion rezistent Protea-adjunct) .De asemenea, sa dovedit că aceste proteine, atunci când este prezent la o placi amiloid gasit in creierul de oameni si animale care au murit de encefalopatie spongiformă transmisibilă.
Nu este destul de clar că o anormală WGR lyayut-reprezentare: particule finite-infecțioase servesc patogeni encefalopatii sau particule de componente de date, sau pur și simplu proteină microorganism patologic care nu este posibil, de obicei otde-turnare a prezentei Ency infecțios - metode mennymi. Demonstrând că RGR este codificată de gene normale de microorganism, depune mărturie în favoarea celor din urmă ipoteză-TION. Cu toate acestea, mai multe studii arata ca agentul patogen specific pentru informații patologice pot fi transmise și reproduse prin diferite formațiuni de proteine con cu aceeași secvență primară de aminoacizi, în absența specificității clorhidric clorhidric pentru acidul nucleic al agentului patogen. Oricare ar fi atitudinea RGR la particulele reale, infecțioase ale encefalopatiei spongiforme transmisibile, este clar că PGR a jucat un rol central in infectia deoarece proteina normala prionice-lea să fie exprimate în myshei, în cazul în care este necesar pentru achiziționarea de ESB sau pentru a menține replicarea agenților patogeni.
PrP sunt glicoproteine; Rezistent la proteaze din PgP posedă proprietățile fizice ale proteinelor amiloid. RGR mai multe animale-ing sunt foarte similare VIE în secvenței lor și antigenicitatea aminokis-acide, dar structura lor nu este identică. Structura primară este codificată tur RGR microorganism, și nu afectează începutul sursei de infecție, care provoacă formarea sa. Funcția de distribuție ubicuu RGR Depanarea proteinei precursoare sensibile la proteaze, nu-cunoscute în celulele normale; se leagă de cupru, poate juca un rol în transmisia sinaptică normală, dar nu este necesar pentru viață sau relativă, ci o funcție normală a SNC. După cum sa menționat deja, cerbul, expresia GHR, fără îndoială, necesară pentru dezvoltarea de scrapie și pentru creșterea avertizoarelor instituit la șoareci. Gradul de omologie dintre secvențe de aminoacizi WGR aparținând diferitelor specii de animale pot fi legate de bariera speciilor pe care simțirea-acclimatizes animal al unei specii la infecția Rank-ye spongiformă transmisibilă agent encefalopatiei adaptat pentru reproducere la alte specii.
Încercările de a găsi în țesutul cerebral che Lovek și animalele au murit de encefalopatie spongiformă transmisibilă, particule care virusurile sau CART-aderenți virus-like ar-au amintit, în general, au fost fără succes. În secțiunile subțiri ale țesuturilor cerebrale infectate, au fost găsite tubulicezicluri speciale, dar nu au existat dovezi că aceste structuri s-au asociat cu infecțiozitate.
Sa afirmat că baza a două persoane zabole-ble - boala de adulți și copii mici boala Alpers Alzheimer familiala OMS-rasta - se poate afla agenți patogeni infecție co-toryh similare cu agenții de encefalită spongiformă-lopată. Boala Alper se manifestă prin crize epileptice, hemiatrofie și starea spongioasă a materiei cenușii a creierului. Nu au avut succes în torturarea declarațiilor menționate mai sus.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: