Malformațiile congenitale ale structurii vaselor retinei ochiului au condus la dezvoltarea unui număr de boli aparținând grupului angiomatos retinal.
Unul dintre reprezentanții acestei secțiuni a patologiei oculare este afecțiunea congenitală a tumorii ca hemoragie a vaselor retinei periferice sau retinita Coates.
Prevalența și cauzele
Boala este mai frecvent înregistrată la bărbați - 8 din 10 pacienți sunt bărbați. Numărul maxim de cazuri de detectare a acestei anomalii vasculare are loc la vârsta de până la 20 (adesea 5-10) ani. Cea mai frecventă leziune unilaterală a ochiului, dar în 10% din cazuri, retinita bilaterală este posibilă.
Până în prezent, cauzele care au condus la boala Coates nu au fost stabilite în mod fiabil.
Unii cercetători cred că dezvoltarea bolii rolul principal jucat de nivelul ridicat al fibroblastelor din sânge. Datele de la alți oameni de știință, pe baza unor cazuri frecvente de retinita combinate cu diferite anomalii congenitale (de exemplu, boala lui Alport, scleroza tuberoasă, Parry sindromul Romberg), indica defect ereditar in genele responsabile pentru structura vaselor ochiului.
Simptome și clasificare
În funcție de vârsta pacientului, în care primele semne ale bolii, forma juvenila izolat (5-10 ani), și forma senilă (formă rară, apare în 40-60 de ani, este caracterizat prin adăugarea de exudate solide de depunere a colesterolului). De asemenea, clasificarea retinitei Coates se bazează pe evoluția bolii pe etape:
- Inițial stadiu - simptome asimptomatice sau nespecifice (apariția de pete în fața unui ochi, deformarea obiectelor, strabism, ochi roșii). Retinită la etapa inițială este detectată în mod accidental în inspecție de rutină normală înainte de grădină copil sau școală de către un oftalmolog care vede numărul fundului de ochi mare de vase dilatate mici - telangiectazie și microanevrisme. Potrivit stadiu inițial oftalmoscopie poate fi divizat în etapa Ia când detectează o multitudine de buzunare mici de exsudate solide în porțiunea periferică a fundului de ochi, și etapa Ib în care apar focare exudative în secțiunile centrale (macula).
- Stadiul avansat se manifestă clinic printr-o deteriorare accentuată a acuității vizuale. Pe fundus crește numărul focarelor de exudare, se îmbină și seamănă cu o formare asemănătoare tumorii ("depozit asemănător tumorii"); navele mici modificate și lărgite pe periferie arată ca margele roșii; o detașare limitată este observată în mai multe părți ale retinei.
- O etapă depărtată se caracterizează printr-o detașare totală a veziculei retinei, dezvoltarea inflamației întregii membrane vasculare (uveita), apariția cataractei și formarea de noi vase de iris (rubeoză).
- Stadiul terminal - retinita Coates în acest stadiu este un glaucom neovascular (etapa IVa) și subatrofia globului ocular (stadiul IVb). De obicei, o astfel de evoluție gravă a bolii este observată în copilăria timpurie, când primele simptome apar chiar în perioada sugarilor și se dezvoltă rapid. Și deja cu 5-6 ani fără tratament se formează o detașare completă a retinei sau o subatrofie a ochiului.
Diagnostic și tratament
Confirmați că retinita monedelor poate fi conformă mai multor studii:
- Oftalmoscopia indirectă și biomicroscopia - oferă o oportunitate de a studia în detaliu starea fondului, pentru a estima numărul și răspândirea focarelor exudative.
- Angiografia fluorescentă - vă permite să vedeți toate anomaliile vasculare, zone ale retinei cu circulație sanguină afectată.
- Perimetria - utilizată în dinamică pentru a evalua evoluția bolii.
- Tomografia coerenței optice - folosită pentru a detalia focarele de exudare în macula.
- Ultrasunete cartografiere Doppler color, CT si RMN - sunt atribuite în unele cazuri (atunci când există depozite tumoroobraznyh) pentru diagnosticul diferențial al tumorilor maligne ale retinian având clinică similară - retinoblastom, medulloepiteliomoy și colab.
Managementul pacienților cu diagnosticul retinitei Coatin este observarea constantă de către medic în toate etapele - atât în absența simptomelor clinice evidente, cât și în cazul detașării complete a retinei fără a avea șansa de a restabili vederea. Scopul tratamentului bolii este aderarea vaselor modificate și încetarea formării focarelor de exudare. În funcție de stadiul de retinită, acest lucru se realizează prin următoarele metode:
- Coagularea cu laser (în stadiile inițiale fără semne de detașare).
- Criocoagularea (cu o ușoară delaminare a membranei reticulare).
- Chirurgia vitreoretinală (cu detașarea completă a retinei).
Fără o lipsă de tratament în timp util, prognosticul retinitei Coatin este pesimist - boala progresează treptat, ducând la orbire și pierderea ochiului. În literatura științifică există descrieri de cazuri rare de resorbție spontană a exsudatului în boala Coates și încetarea progresiei bolii fără tratament, totuși funcțiile vizuale nu au fost restaurate în același timp.
În plus, chiar și cu o boală ușoară și cu remisiune completă (recuperare), după 5-10 ani, sunt posibile recurențe ale retinitei. De aceea, un pacient cu un diagnostic similar ar trebui să fie sub supravegherea constantă a unui medic specialist și să primească o terapie adecvată în timp util.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: