Ichtioza - simptome, tratament, forme, etape, diagnostic

Ichtioza (din "ichthys" - "pește") este o boală determinată genetic a pielii, caracterizată prin cornificarea excesivă cu deformare ca pești de pește.

Atunci când o boală în procesul patologic poate fi implicată și în zonele individuale ale pielii și pe toată pielea; Gradul de schimbare variază de asemenea foarte mult.

Ichtioza este cunoscută din cele mai vechi timpuri: referirile la aceasta se găsesc în vechile texte indiene și chineze care datează din mileniul IV-III î.Hr. e. Pentru prima dată, o imagine clinică completă a bolii a fost descrisă la începutul secolului al XIX-lea de către R. Willan; mai târziu, în 1842, pentru a desemna patologia lui W. Wilson, a fost propusă denumirea de "boală a pielii sub formă de scale de pește".

În prezent, pe baza datelor din diverse studii (imunologice, genetice, cito- și histologice), de fapt, au fost confirmate peste 50 de forme nosologice ale bolii.

Sinonime: keratom difuz, sauriză, dermatoză ihtiosiformă.

Cauze și factori de risc

Până în prezent, în ciuda unui studiu cuprinzător al problemei, nu există nicio poziție clară asupra etiologiei și patogenezei bolii.

Authentically cunoscute modificări de declanșare structurale ale pielii: mutatie sau expresie afectata, acoperind mai mult de 50 de gene care codifică repararea ADN-ului procesele de sinteză a lipidelor de adeziune și descuamare (lipirea solzi excitat între ele și exfolierea lor, actualizarea suprafeței epidermei), procesele de diferențiere celulară și altele. puncte caracteristice ale mai multor mutații într-o singură genă, rezultând într-o multitudine de forme clinice de boală.

Când formarea ihtioză keratina este perturbat, iar enzimele implicate în keratinizare proteinelor structurale ale membranelor celulare, proteine responsabile pentru keratinizarea epidermei și formarea barierei lipidice a pielii.

Boala este dominată de autozomal dominant, mai puțin frecvent - recesiv sau X-legat.

Cauzele stărilor ihtiozoforme dobândite sunt, de regulă, următoarele boli și condiții patologice:

limfom;
Boala Hodgkin;
lepra (lepra);
SIDA;
sindrom de malabsorbție;
luând medicamente de cimetidină, acid nicotinic;
maladii neoplasme ale pielii;
hipovitaminoza A; și altele.

Formele bolii

În prezent, au fost propuse numeroase clasificări ale bolii pe baza unei serii de criterii.

Pe baza prezenței sau absenței unui defect genetic:

ihtioză ereditar, este împărțit în autozomal dominant (vulgar) și autozomal recesiva (lamelar, „rodul Arlechino“ ihtioza fund liniar, ihtioza echinated Lambert);
sindroame ereditare, în care ihtioza intră ca simptom (sindroamele lui Netherton, Refsum, Popov, Rud, Jung-Vogel, Sjogren-Larsson);
forme dobândite de ihtioză (simptomatică, senilă și discoidă).

În funcție de gravitatea curentului:

o ihtioză severă, incompatibilă cu viața;
severitate moderată;
forma întârziată [întârziată, în curs de dezvoltare în primele luni (mai puțin adesea - ani) de viață].

Pe baza tipului de moștenire:

autosomal recesiv;
autosomal dominant;
X-lincate.

Forme clinice și morfologice (în funcție de natura keratinizării):

retenție;
proliferative;
akantokeratoliticheskaya.

forma non-syndromic, limitată doar leziuni cutanate (vulgar și X-linked ihtioza recesiv, „Arlechin fetus“, lamelar, congenital ihtiosiforme eritrodermie, tip ihtioza costume de baie, epidermolitica și superficiale epidermolitica etc.);
forme ale bolii sindroame în care procesul patologic implicat organe (sindromul Ore, Sjogren - Larsson, Netherton, Refsum, KID-, CHIME- de copil, sindroame).

Un grup de ihtioză formează mai mult de 50 de forme clinice și morfologice, ceea ce implică o varietate de manifestări ale bolii. Cu toate acestea, se pot distinge câteva simptome generale:

pronunțarea îngroșării stratului cornos al epidermei, prezența cântărilor pielii, zone de keratinizare;
peeling și pielea uscată;
variația plăcilor unghiilor (onychogryphosis - deformarea formei „gheara de pasăre“ unghii exfolierii de suport moale țesuturi, separarea și ruperea plăcii), părul (uscat, friabil, subțierea) și dinții (carii multiple);
aprofundarea modelului pielii;
erupții cutanate de diferite culori și forme.

Boala se caracterizează printr-o exacerbare în perioada toamnă-iarnă, remisie în sezonul cald, o reducere a manifestărilor dureroase în timpul pubertății.

În plus față de simptomele clinice generale, diferitele forme de ihtioză au o serie de caracteristici caracteristice.

Ihtioză vulgară, care reprezintă mai mult de 90% din toate cazurile de boală, se dezvoltă în primele 2-3 luni de viață, rareori - în primii 2-3 ani, are un caracter de-a lungul vieții. În acest caz, există o înfrângere pe scară largă: pielea este uscată, brută, îngroșată, murdare și gri, cu un strat de cântare. Cele mai pronunțate modificări sunt observate pe suprafețele extensor ale articulațiilor cotului și genunchiului.

În funcție de natura peelingului, se disting mai multe variante clinice de ihtioză vulgară:

xeroderma - uscăciunea și rugozitatea pielii fără straturi scalabile, este o formă avortată de ihtioză simplă;
ihtioză simplă - afectarea întregii suprafețe a corpului, inclusiv a scalpului, scale de dimensiuni mici cu un centru dens atașat la țesuturile subiacente;
Ihtioză strălucitoare - scaune transparente, amplasate în mozaic, localizate în principal pe membrele inferioare;
ihtioză albă - cântarele au o culoare gălbuie și galbenă și seamănă extern cu fibre de azbest;
ihtioză serpentină - straturile au un aspect gros, o culoare maronie și seamănă cu o scară de șerpi.

Manifestările cutanate ale bolii sunt însoțite de patologii cronice ale multor organe interne: astm bronșic, rinita vasomotorie, conjunctivită cronică, diverse deficiențe de vedere, zona patologiei hepato-biliare.

ihtioza lamelară (fruct kollodiyny) este deja evidentă în momentul nașterii unui nou-născut piele înroșită, acoperit cu un film solid gălbui în funcție de tipul soluției lipici solidificate (colodiu). În unele cazuri, filmul se transformă în scale și apoi dispare fără urmă, dar, mai des, cântarele rămân pe piele pentru viață.

Ichtioza fătului (fetal, "fruct de arțelină") se formează în a 4-a 5-a lună de dezvoltare intrauterină; manifestările bolii sunt fatale, astfel încât sarcina spontan întrerupe sau se termină cu nașterea unui copil mort. La nașterea în viață un nou-născut moare în primele zile de la epuizare sau infecție a defectelor cutanate. Pielea nou-născuților este acoperită cu o cochilie excitată, care constă din scuturi de culoare gri-negru de până la 1 cm grosime, netede sau serrate, separate de brazde și crăpături. Deschiderea orală este întinsă sau, dimpotrivă, îngustată, seamănă cu un trunchi. Elementele faciale, urechile, membrele sunt deformate, pleoapele sunt răsucite.

Ihtioza plicului liniar de Komel afectează mai des fete din primul an de viață. Pe trunchi și flexoare suprafețele extremităților apar erupții cutanate polimorfe eritematoase, vezicule mici, leziuni lichenificare pe fata si scalp - melkoplastinchatye peeling. Pacienții pot prezenta un decalaj în dezvoltarea psihică și fizică.

X-legarea ihtioza este diagnosticată exclusiv la bărbați, se dezvoltă în primele săptămâni de viață. În procesul patologic, de regulă, este implicată întreaga piele, cu excepția palmelor și tălpilor, pe măsură ce boala progresează, boala progresează. În acest caz, cântarele sunt mari, de culoare închisă, așezate strâns, care amintesc de scutece. Afecțiunile cutanate cu ihtioză legată de X pot fi însoțite de epilepsie, retard mintal, boli mintale, tulburări endocrine.

Sindroamele ereditare, în care ihtioza este reprezentată de un simptom distinct:

Sindromul Netherton - ihtioza congenitală și modificările părului în combinație cu atopia, în majoritatea cazurilor femeile sunt bolnave;
Sindromul refsum - ihtioză, retinită pigmentară, polineurită, retard mintal;
ihtioză combinație, sistemul nervos (epilepsie, retard mintal, polinevrite), uneori în asociere cu tulburări hematopoietice (anemie macrocitară) și endocrine (infantilism) Sisteme - sindromul de minereu;
Sindromul Sjogren-Larsson - ihtioza ereditară, paralizia spastică și oligofrenia;
Sindromul Popov - ihtioza congenitală, dwarfismul, demența și osteoporoza multiplă.

diagnosticare

Diagnosticul bolii se bazează pe evaluarea unei imagini clinice caracteristice, date privind microscopia electronică.

Când examinarea cyto- și histologică a relevat o subțieri sau absenta completa a unui strat granular și stratul bazal edem intercelular larg al epidermei, deformarea membranei bazale, infiltrate limfocitare perivasculare în dermul papilar, iar schimbarea formei organite epidermotsitov.

Tratamentul ihtiozelor este simptomatic, care vizează reducerea uscăciunii pielii și înmuierea cânilor excitat:

creme și unguente hidratante;
agenți keratolitic;
retinoizii.

În plus față de remediile locale, în tratamentul ihtiozelor utilizați:

preparate imunostimulatoare;
terapie cu vitamine;
glucocorticosteroizi;
Radiații UV;
thalasso- și peloidoterapie.

Deoarece în sezonul rece, cu umiditate scăzută a aerului, starea pacienților se înrăutățește, se recomandă tratamentul spa într-un climat cald și umed.

Posibile complicații și consecințe

Principalele complicații ale ihtiozelor sunt atașarea unei infecții secundare și dezvoltarea sepsisului cu un rezultat letal ulterior.

Prognosticul pentru convalescență în ihtioză este, de regulă, nefavorabil: în cazuri izolate se observă o regresie considerabilă a simptomelor. Boala are un caracter de-a lungul vieții, se desfășoară pe larg cu episoade de exacerbări și remisiuni, progresează sub influența factorilor agresivi.

prognostic slab pentru viata este sarbatorit cu nou-născuți mor, de obicei, ihtioza fetus în primele zile sau săptămâni de viață.

Favorabilitatea prognosticului scade în prezența mai multor patologii concomitente ale organelor interne, amploarea leziunii.

profilaxie

Principala metodă de prevenire - o consiliere genetică preliminară, în special în cazul în care istoricul de familie este împovărat cu cazuri de ihtioza.

Dacă există un risc ridicat de a avea un copil bolnav la un cuplu, părinții potențiali sunt sfătuiți să nu planifice sarcina.

Când se detectează ihtioza in utero în cazuri severe, se recomandă întreruperea sarcinii care a avut loc.

Știați că:

Caria este cea mai frecventă boală infecțioasă din lume, chiar și gripa nu poate concura.

De obicei, căscatul îmbogățește corpul cu oxigen. Totuși, această opinie a fost respinsă. Oamenii de stiinta au dovedit ca castigarea, o persoana raceste creierul si imbunatateste performantele sale.

Ficatul este cel mai greu organ din corpul nostru. Greutatea sa medie este de 1,5 kg.

Dacă zâmbiți doar de două ori pe zi - puteți reduce tensiunea arterială și puteți reduce riscul de infarct miocardic și accident vascular cerebral.

În timpul vieții, persoana obișnuită produce două sau mai multe bazine de saliva mari.

La 5% dintre pacienți, clomipramina antidepresivă provoacă orgasm.

Majoritatea femeilor pot obține mai multă plăcere de a-și contempla corpul frumos în oglindă decât de la sex. Deci, femeile, se străduiesc pentru armonie.

Dacă ficatul nu mai funcționa, moartea ar fi venit în 24 de ore.

În timpul funcționării, creierul nostru cheltuiește o cantitate de energie egală cu un bec de 10 wați. Deci, imaginea unui bec luminat deasupra capului în momentul unui gând interesant nu este atât de departe de adevăr.

În plus față de oameni, doar un lucru viu pe planeta Pământ - un câine - suferă de prostatită. Aceștia sunt prietenii noștri cei mai loiali.

Potrivit statisticilor, în zilele de luni, riscul de leziuni la spate crește cu 25%, iar riscul unui atac de cord - cu 33%. Fii atent.

O persoană care ia antidepresive, în majoritatea cazurilor, va suferi din nou de depresie. Dacă o persoană sa confruntat cu depresia însuși, are toate șansele să uite pentru totdeauna acest stat.

Există sindroame medicale foarte curioase, de exemplu, înghițirea obstructivă a obiectelor. În stomacul unui pacient, care suferea de această manie, au fost găsite 2500 de obiecte.

În patru felii de ciocolată neagră conține aproximativ două sute de calorii. Deci, dacă nu doriți să obțineți bine, este mai bine să nu mâncați mai mult de două lobule pe zi.

Potrivit multor oameni de știință, complexele de vitamine sunt practic inutile pentru oameni.

Întregul adevăr despre antivirale din copilărie. Comparați și alegeți ...

Alegerea unui medicament antiviral sigur și eficient pentru copil, puteți, desigur, să aveți încredere totală în medicul pediatru sau, după ce încercați cu o duzină de fonduri, să găsiți a.

Articole similare

Pagina anterioară

Pagina următoare