Anemia pernicioasă (anemie perniciosa; lat perniciosa dezastruoase, ruinător, anemia sin anemia pernicioasă, boala Addison - Birmera, anemia B12-rare, anemie megaloblastică ..) - anemie progresiva severa, care apare la violarea asimilare a vitaminei B12. din alimente, datorită reduse (sau nu) factorul intern secreției gastrice.
Prima descriere a P.A. numita "anemie primara severa" apartine Kumbu (J. S. Combe, 1822). T. Addison în 1855 a descris boala ca "anemie idiopatică", și A. Biermer (cm.) In 1872 - un grup de pacienți care suferă de "anemie pernicioasă progresivă".
P. o. Capitolul se întâlnește. arr. în persoane peste 40 de ani; mai mulți oameni bolnavi. Există cazuri rare de copii care suferă de hrănirea uniformă a laptelui de capră sau a amestecurilor de lapte uscat. Morbiditatea P.A. conform diferitor cercetători, este de la 20 la 60 la 10 000 de locuitori.
În clasificarea anemiei (vezi), anemia cu deficit de B12 - (folic) este izolată. De fapt, deficiența combinată a vitaminei B12 și a acidului folic este rară, mai des există un deficit izolat de vitamina B12 și, mai rar, o deficiență de acid folic.
Etiologie și patogeneză
(. Cm) Hemodyscrasia se caracterizează prin megaloblastoz de măduvă osoasă cu înfrângerea tuturor hematopoiezei trei germeni - eritroidă, granulocitară și megakariocitare. O caracteristică a erythrogenesis megaloblastică este ineficienta din cauza perturbării grave de diferențiere a proceselor de celule eritroide, care a dus la măduva osoasă roșie este o acumulare de celule eritroide anormale - promegaloblastov si megaloblasts. erythrogenesis megaloblastică a cauzat o scădere bruscă a activității B ^ enzimelor implicate în dependente metabolizarea folatului (săruri folic-ai) necesare pentru sinteza ADN-ului; în special, reducerea activității metiltransferază în celule este însoțită de methyltetrahydrofolate cumulare somn și sinteza ADN-ului, ceea ce duce la o perturbare a diviziunii celulare și megaloblastoz dezvoltare redusă.
Anatomia patologică
Decesele datorate tratamentului cu succes P. a. sunt extrem de rare. La autopsie a morții în faza acută a bolii a relevat anemie generală, icter a pielii, mucoaselor și degenerare seros, gras de miocard, ficat și rinichi. Sângele din inimă și vasele mari este lichid, apos. Datorită hiperplazie severă a celulelor hematopoietice și a măduvei osoase dispariția de grăsime de oase plate, precum diafiza si epifiza oaselor lungi este foarte suculent roșu-roșu de culoare,. Caracteristici sunt modificările atrofice în castron galben. tractului.
Papilele limbii, în special în regiunea rădăcinii, sunt atrofice, netezite. Mucoasa limbii conține o rosiatice inflamație site-uri, care sunt situate cel mai adesea pe marginile și vârful, uneori leziunile aftos, fisuri (așa-numita imagine. Gunterovskogo glosita). Modificări similare pot fi observate în mucoasa gingiilor, obrajilor, palatului moale, faringelui, esofagului. Atrofia mucoasei gastrice, care este cea mai pronunțată în regiunea fundului, este în mod constant detectată; netezi pliurile membranei mucoase sau nedefinită, peretele stomacului este subțiat, în unele cazuri, există expansiunea polypous. Modificările atrofice pot fi observate și în mucoasa intestinală. Dimensiunea splinei este în interiorul sau ușor mai mare decât norma. Ficatul este mărit ușor, dens. Datorită depunerii hemosiderinei, țesutul splinei, ficatului și, uneori, rinichiul de pe incizie are o nuanță ruginită. Limfa, noduri mici, moi. În unele cazuri, focarele mici de necroză cu înmuiere sunt detectate macroscopic în măduva spinării. Uneori hemoragii mici până la mari se găsesc în. seroase și mucoase, în piele.
Micro prepararea mucoasei gastrice cu anemie pernicioasă: 1 - atrofie glandulară, 2 - infiltrare și scleroză a propriei membranei mucoase; colorarea cu hematoxilin-eozină; X 70.
Microscopic, în osul medulara o hiperplazie a celulelor eritroide marcată printre acestea prezența unor cantități mari de megaloblasts - celule mari, cu nuclee nezhnoyacheistuyu structură cu nucleoli vizibilă distinct și bandă largă sau citoplasmă bazofilă Polychrome-tofilnoy. Numărul celulelor de leucocitopoieză este oarecum redus. Megacariocitele sunt conținute în cantități suficiente sau reduse. Observate modificări distrofice pronunțate și dezintegrarea celulelor, in special eritroide, abundența și eritro siderofagov. In mucoasei gastrice a relevat imaginea gastritei atrofice, există o reducere semnificativă a cantității de celule si glande glandulare, in special parietale. Celulele sunt reduse în dimensiune, picnic, aplatizate, astfel încât lumenul glandelor este mărit. Crește numărul de celule glandulare slime, există zone de metaplazie intestinală a suprafeței epiteliului. Stroma membranei mucoase sclerosed, infiltrat cu limfocite, celule plasmatice, granulocitelor neutrofile segmentate singur (Fig.). Modificările sunt mai pronunțate în partea de jos a stomacului, dar intensitatea lor poate varia în diferite părți ale membranei mucoase. modificări atrofice nu regresează în timpul tratamentului cu vitamina B12, și depozitate în remisie a bolii.
Cand biopsie a mucoasei intestinului relevat scurtarea vilozități, modificări distrofice în celulele glandulare, cu o reducere a cifrelor lor mitotice în criptele, limfoid de infiltrare plazmotsitarnaya stromă. După tratamentul cu vitamina B12, aceste modificări pot să dispară. Împreună cu modificări atrofice observate degenerare a fibrelor nervoase ale limbii, celulele nervoase ale plexului submucos (plexus submucosus, s. Meissneri) și plexurilor musculo-intestinal (plexus myen-tericus, s. Auerbachi).
Caracteristicile modificărilor distrofice în coloanele posterioare și laterale ale măduvei spinării, în principal în regiunea cervicală, exprimate în umflături focale urmate de defalcarea fibrelor nervoase mielinizate. Fuziunea focarelor mici duce la formarea de leziuni mari. În unele cazuri, se observă modificări distrofice în craniocebral (cranial, T.) și nervii periferici. Există hemosideroză a măduvei osoase, a splinei, a ficatului, a ganglionilor limfatici, a rinichilor, exprimată în grade diferite. În splină, ganglioni limfatici, de multe ori există focare cu hematopoieză extramedulară.
Imagine clinică
Imaginea clinică se manifestă prin simptomele leziunilor de yelk-kish. tractului, sistemului nervos și țesutului hematopoietic. Treptat, există slăbiciune, oboseală, palpitații, dispnee cu efort fizic. Mulți dintre pacienți a lungul anilor se plâng de tulburări de diaree rezultate din ahilii gastric, care poate fi detectată pentru mai mulți ani înainte de apariția anemiei, sucul gastric nu conține factor gastric intern. În 1 - 2% din cazuri P. a. începe cu fenomenul anginei pectorale.
De regulă, boala apare cu exacerbări, urmate de remisiuni. Aspect pacient în timpul procesului de exacerbare se caracterizează prin paloarea, cu un ton de piele galben lamaie si subikterichnostyo sclerotica. Pacienții sunt predispuși la obezitate. Ficatul este de obicei mărit, moale. Uneori, o splină densă este palpabilă. Temperatura este uneori subfebrilă. Ascultat murmurele funcționale (anemice); pe o electrocardiograma - o scădere a undei T în toate conduce, extinderea complexului gastric.
La unii pacienți, se constată glossita lui Hunter: la început, prevalează fenomene inflamatorii (limbă "murdară"), apoi atrofică ("lacată"). Inflamațiile-atrofice se pot răspândi la nivelul gingiilor, membranelor mucoase ale obrajilor, palatului moale, faringelui și esofagului; în ultimul caz, apare disfagia (sindromul Plaummer-Vinson). Aceste fenomene, cu excepția celor ale lui Ahile, dispar în timpul perioadei de remitere. Când gastroscopia (vezi) dezvăluie cuibăritul, rareori atrofia totală a mucoasei gastrice.
Înfrângerea ts. n. a. clinic manifesta simptome de paralizie spinală (parapareză spastică cu reflexe crescute și clonus) și simptomele tabid (parestezie, dureri brâu, scaderea reflexelor pana la areflexia completă, vibrații și tulburări de sensibilitate profundă, ataxie senzorială, tulburarea organelor pelvine). Leziunile nervilor cranieni sunt mai puțin frecvente, Ch. arr. vizual, auditiv, olfactiv. Scotoma tipică centrală (vezi) cu pierderea vederii, restaurată repede sub influența tratamentului cu vitamina B12.
În cazurile de scurgere ușoară. la 80-90% dintre pacienți, în conformitate cu MP Nevsky, sunt observate tulburări astenice (vezi sindromul Astenic).
La unii pacienți predomină slăbiciunea emoțională-hiperesthetică, oboseala, absența-mindedness, instabilitatea atenției, sentimentul de slăbiciune, starea de depresie-lacrimă, hiperestezia; altele - iritabilitate, nemulțumire, iritabilitate ușoară, excesivitate sporită. Discursurile hipocondriale la pacienții cu P. a. (vezi Sindromul hipocondriac) sunt adesea asociate cu tulburări somatice reale. În cazul unui curent ingrozitor P. a. în special însoțite de simptomele mielozelor funiculare (vezi), există psihoze acute și prelungite, frecvența cărora, potrivit unui număr de cercetători, variază de la 4 la 10%. Psihozele sunt mai frecvente la femeile cu vârsta cuprinsă între 40 și 60 de ani. Tulburările inițiale sunt determinate de astenia, a cărei durată este, în cazuri de curs acut, săptămâni și în perioadele prelungite - luni. Ulterior, cu curs acut, delirul se dezvoltă cel mai adesea (vezi sindromul Delirious), mai puțin frecvent - confuzia crepusculară a conștiinței (vezi) sau amenieea (vezi sindromul Amenic). Ponderea tulburărilor psihice conduce la dezvoltarea soporului și comă (vezi).
In psihoza cu curs prelungit după ce tulburări afective astenie, de obicei sub forma de depresie (vezi. Sindroame depresive). Dominat de anxietate și de stat agitat cu iluzii fragmentare de persecuție și acuzații, iluzii verbale (cm.) Și halucinații (a se vedea.). În unele cazuri, depresia are loc cu frică. manie mai puțin frecvente cu euforie și critică redusă (vezi. Mania). Când ponderarea model de pană dezvoltă starea halucinogen-paranoid (vezi. Sindromul Paranoid), poate să apară pentru halucinații tactile pronunțate k-set. Particularitatea tulburărilor psihice în P. a. este variabilitatea intensității lor și înlocuirea unor afecțiuni de către alte persoane pe perioade scurte de timp. În cazul în care un „pâlpâire“ tulburărilor psihice este absentă, psihoză prelungită este limitată la una, în orice stare care seamănă cu schizofrenie (cm.) Sau psihoză maniaco-depresivă (a se vedea.). Stările întârziate pot apărea în stadiile îndepărtate ale psihozelor prelungite. În unele cazuri, apariția lor - semn de deces posibil asociate cu boala de bază. Psihozele în cazul curentului de lumină P. a. poate fi înlocuită cu reducerea tranzitorie a simptomelor individului, și în cazuri grave, există apariția de diferite severitate și manifestări ale sindromului psiho-organic (vezi.).
Complicație severă a P. a. este o comă pernicioasă (coma perniciosum), care rezultă din anemizarea rapidă, ducând la hipoxie și ischemie cerebrală (în special, zona celui de-al treilea ventricul). În acest caz, există o pierdere de conștiență, areflexie, o scădere a temperaturii corpului și BP, dificultăți de respirație, vărsături, urinare involuntară.
Diagnosticul se stabilește pe baza pantei, a datelor, a tabloului caracteristic al sângelui și a rezultatelor examinării punctatei măduvei.
Diagnostic diferențial P.A. altele megalob l ACTH, în special anemia acid folic cu deficit efectuat pe baza testului Schilling, care constă în faptul că pacientul P. o. introdus în radioactiv vitamina B12 și simultan parenteral nu vitamina B12 radioactiv (1000 mg) în urină se determină numai în cantități minime, ceea ce indică faptul că absorbția afectată de vitamina B12. care este conectat fie cu secreție alterată a factorului intern gastric sau cu absorbția intestinală alterată de vitamina B12; în acest ultim caz factorul gastric recepția internă concentratul nu îmbunătățește absorbția vitaminei B12. P. o. diferențierea cu simptomatice megaloblasts-TION (pernitsioznopodobnymi) anemie care apar în tumorile gastrice, tumori și diverticulilor intestinului subțire și orb și cu agastralnoy, anenteralnoy și anemiilor-B12 rare helmintice (vezi. Anemia) la care anemia megaloblastica dezvoltă o încălcare factor secreție internă sau absorbția gastrică de vitamina B12 în intestin. P. o. diferențiate de asemenea, cu boli sistemice, de exemplu, erythroleukemia (vezi. Leukemia), caracterizat de măduvă osoasă megaloblastoz cu un conținut ridicat de vitamina B12 în sânge (până la 1000 ng / ml sau mai mare) și absența efectului terapeutic al administrării de vitamina B12 (așa-numitele. B12 - anemie arestoană).
La psihoze depinzând de o pană, imaginile aplică agenți psihotrope. Cu o anemie severă pernicioasă (care amenință coma pernicioasă), se prezintă transfuzia de masă a eritrocitelor (vezi Transfuzia de sânge).
Prognoză și prevenire
Un prognostic cu un tratament inițiat în timp util este favorabil.
Prevenirea. Pentru a preveni exacerbările P. a. produceți injecții de vitamină B12 la 50-100 μg pe săptămână timp de 1 an și apoi la fiecare două săptămâni de viață.
Bibliografie: Abramov MG, Atlasul hematologic, p. 14, M. 1979; Botkin S. P. privind anemia pernicioasă, Săptămâna. pană, gaz. MB, sec. 81, 1884; 0 n e, Curs de Clinica de Medicină Internă și Lecturi Clinice, vol. 2, p. 80, M. 1950; Goldberg AI Agastriche-parametru V anemie G-deficit, Tomsk, 1962 refs!.; Davydovoky I. anatomie patologica si patogeneza bolilor umane, t2, M. 1958 .; Kassirsky IA și Alexeyseev GA Clinical Hematology, p. 174, M. 1970; JI yumoto GN La problema psihozelor în anemia pernicioasă, în cartea. Vopr, clinici, patogeneză și ter. mental. devenind bolnav. ed. VM Banshchikova și IA Shishkin, p. 437, M. 1972; Nevsky MP La întrebarea psihoză în anemia pernicioasă, Proceedings psihiat, clinica ei. G. S. Korsakov, c. 8, p.391, M. 1945; Salou Pere v. Problema gastritei cronice, Tallinn, 1978; Dimitrov D. Ya Anemias pe Bremenit, Sofia, 1974; Addison Th. Anemie, boala capsulelor suprarenale, Lond. med. Gaz. v. 43, p. 517, 1849; Besangon F. L'an6mie pernicieuse, P. 1955; B i e g m e r A. Forma von prog-ressiver pernicioser AnSmie, KorrespBl. schweiz. Arz. Bd 2, S. 15, 1872; G a s t-1 e W. B. a. Observațiile Townsend W. G. privind relația etiologică a gastrica ac-hylia la anemie pernicioasă, Amer. J. med. Sci. v. 178, p. 764, 1929; G u m b e J. S. Istoria unui caz de anemie, Trans, med.-CHIR. Soc. Edinb. v. 1, p. 194, 1824; Foroozan P. a. Trier J. S. Mucoasa intestinului subtire in anemie pernicioasă, New Engl. J. Med. v. 277, p. 553, 1967; K a ss L. Anemia pernicioasă, Philadelphia a. o. 1976, bibliogr.; Minot G. R. a. Murphy W. P. Tratamentul anemiei pernicioase de un regim alimentar special, J. Amer, med. Ass. v. 87, p. 470, 1926; P ro rtul A. Manuel alphabet de psihiatrie, p. 275, P. 1969; R i cu k e s E. L. a. o. Vitamina cristalină Bt2, Science, v. 107, p. 396, 1948; Schneider C. Uber Geistesstorungen bei pernizioser Anamie, Nervenarzt, S. 286, 1929; Shulman R. Aspecte psihiatrice ale anemiei pernicioase, Brit. med. J. v. 3, p. 266, 1967; Smith E. L.Purification factori anti-anemie pernicioase din ficat, Nature (Lond.), V. 161, p. 638, 1948; Taylor K. B. Inhibarea factorului intrinsec de seruri anemie pernicioasă, Lancet, v. 2, p.gl06, 1959; Taylor R. T. Hanna M. L. a. 11 H u o n J. 5-met-hyltetrahydrofolate homocisteina cobala-min metiltransferază în măduva osoasă umană și relația sa cu anemia pernicioasă, Arch. Biochem. v. 165, p. 787, 1974; Williams W. J. Hematologie, p. 266. N. Y. 1977. v '
GA Alekseev; M.P. Khokhlova (Pat A.), H. G. Shumei (psihotic).
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: