Pituitară nanism - o boală asociată cu o întârziere de creștere și dezvoltare fizică din cauza deficienței hormonului de creștere, în tulburări ale glandei pituitare, tulburări de biosinteză ai hormonului de creștere, sensibilitatea țesutului la hormonul de creștere modificat și sensibilitatea țesutului modificat pentru receptorii hormonului de creștere. Boala este foarte rară, apare la fel de des atât la bărbați, cât și la femei.
Etiologie și patogeneză.
Cea mai comună cauză a bolii este moștenirea genetică. Dwarfismul pangypopituitar este cea mai populară boală moștenită de tipul recesiv. Tulburările hipotalamice sunt primare, iar deficiența secundară a hormonilor lobului anterior al glandei pituitare se dezvoltă a doua oară. Medicina cunoaște astfel de forme de nanism, în care există o deficiență izolată a STH. În mod similar, forma genetică a bolii poate fi asociată cu un defect al receptorilor pentru STH și a unui deficit de somatomedine.
Izolați un grup mare de pacienți care suferă de nanism cu patologii organice ale SNC care apar chiar în copilărie sau in utero. Printre aceste patologii pot fi hipoplazia sau absenta completa a glandei pituitare, distonie pituitară, atrofia în timpul comprimării tumorii, degenerarea chistică, sau traumatisme ale sistemului nervos central sau vnturiutrobnye postnatale, în timpul malpresentation naștere, cu sarcini multiple. Aceeași infecție separată și deteriorarea toxică a glandei hipofizare.
Cerebralul nanism primordial este o consecință a leziunilor intrauterine ale fătului. Aceasta poate duce la dezvoltarea "nanismului de la naștere" în combinație cu microcefalia.
Nanism este adesea însoțită de boli cronice, cum ar fi glomerulonefrita, împotriva cărora hyperasotemia afectează în mod direct celulele hepatice, reducând sinteza somatomedinei. Când nanismul schimbă organele interne, oasele subțiate, osificarea întârziată a scheletului. Există o dezvoltare slabă a mușchilor și a țesutului subcutanat, a organelor interne hipoplazice.
Imagine clinică.
Caracteristica principală a nanismului este un decalaj ascuțit în creșterea copilului și dezvoltarea fizică. Cu dwarfism datorită geneticii, părinții sănătoși pot avea copii bolnavi. La naștere, copilul are o greutate corporală și o înălțime normală, întârzierile de dezvoltare încep să apară în 2-4 ani.
Fara tratament, copilul creste pana la un maxim de 1,5-2,5 cm pe an. Adultii fara tratament au proportii de copil ale corpului. Elementele senile timpurii se manifestă datorită generării lente a celulelor și eșecului STG anabolic, pielea fiind uscată, palidă, cu o tentă gălbuie. Persoanele care suferă de narkism pot suferi de epuizare sau de obezitate. Parul poate fi normal, dar mai des uscat, subțire și fragil. De obicei, nu există păr pubian și axilar. În studiile de laborator, se dezvăluie forma pediatrică a șei turcești.
Cu o șa largă turcească, de obicei la astfel de pacienți se găsește o tumoare. Sistemul muscular la pacienți este slab dezvoltat.
Uneori există semne de hipertensiune intracraniană.
Radiografia articulațiilor încheieturilor și a periilor permite descoperirea vârstei osoase, iar pentru nanismul hipofizar, de obicei, există o întârziere în osificare. Unii pacienți dezvoltă procese distructive ale celor mai traumatizate părți ale scheletului sub sarcină statică.
Diagnosticul nanismului hipofizar.
Diagnosticul bolii este în principal în studiul producerii hormonului de creștere, a ritmului circadian, a nivelului bazal, a rezervelor în condiții de stimulare.
Pentru o diagnosticare corectă, trebuie luate 2-3 teste. Până în prezent, cele mai bune teste au fost studiate cu tiroidiborin, arginină și insulină, precum și determinarea STH la două ore după ce pacientul a adormit.
Tratamentul Nanismului hipofizar.
În tratamentul bolii, o atenție deosebită este acordată asigurării dezvoltării fiziologice a copilului în cadrul parametrilor de vârstă.
Cu lipsa dovedită a hormonului de creștere și a altor hormoni care afectează dezvoltarea, este prescrisă terapia hormonală.
Pentru o lungă perioadă de timp, droguri hormon uman de crestere realizate din glandele pituitare de oameni care nu au murit de cancer si boli infectioase, hormonul de creștere biosinteză este utilizat în prezent, cum ar fi Saizen, humatron, Norditropin, etc.
De asemenea, sunt prescrise steroizi anabolizanți, administrarea începe cu doze minime, crescând treptat. Pentru fiecare pacient, nivelul minim eficient este calculat individual.
Când se corectează pubertatea, este important să se determine momentul în care să se înceapă tratamentul, și anume vârsta pubertă târzie. Pentru a accelera dezvoltarea sexuală, băieții primesc gonadotropină corionică (nu mai devreme de 15-16 ani), într-un an sunt prescrise 2-3 cursuri cu o durată de 2 luni.
Fetele sunt tratate cu estrogen, frecvența tratamentului: trei săptămâni din fiecare lună, adică imitând un ciclu menstrual normal.
boală
Articole similare
-
Ghiduri federale clinice pentru diagnosticarea și tratamentul tuberculozei hilare
-
Prostatita acută - clinică (simptome), diagnostic, tratament, profilaxie și prognostic
Trimiteți-le prietenilor: