purpură trombocitopenică - o boală care se dezvoltă în tendința crescută a agregării plachetare ( „lipire“) apare formarea microtromboză pe scară largă, ceea ce duce la ocluzia lumenului arterelor de calibru mic; De asemenea, se manifestă trombocitopenie consumului de celule sanguine de topire secundară (scăderea numărului de trombocite per unitate de volum de sânge ca urmare a utilizării lor extinse în procesul de formare a trombilor). În plus, purpura trombocitopenică este însoțită de leziuni ischemice la nivelul creierului, inimii, rinichilor, ficatului și a multor alte organe și sisteme. Trombocitopenic este cea mai frecventă și mai vie ilustrare a diatezei hemoragice. Se întâmplă la nou-născuți, copii de orice vârstă și adulți, iar femeile sunt de 3 ori mai mari decât bărbații.
Cauzele purpurii trombocitopenice sunt în prezent necunoscute. Ipotezele legate de natura virală, imună și enzimopată a bolii nu au fost încă confirmate. Formele ereditare ale bolii sunt relativ rare, în timp ce formele dobândite predomină.
Patogenie (ce se întâmplă?) În cursul bolilor Verlgofa: Principala caracteristică patologică a bolii este de a reduce numărul de trombocite din sângele periferic, astfel încât sindromul hemoragic exprimat gematomno de tip petesiala. Trombocitopenia (număr scăzut de trombocite), conduce la o reducere a componentelor plachetare și sindromul coagulopatice de dezvoltare a sistemului de coagulare (tulburări de coagulare).
trombocitopenie idiopatica, atunci când nu este posibil să se identifice un factor cauzal în măduva osoasă marcată supraproducție de megacariocite și trombocite. In formele de placi de distrugere plachetare trombocitopenie imună este influențată de anticorpi, scurtând plachetar ereditară a vieții datorită unei activități diminuată a enzimelor glicolitice defect al structurilor cu membrană, a redus nivelul trombopoietinei. Prin intermediul metodei de indicație radioactivă, o scurtare bruscă a duratei de viață a trombocitelor este dezvăluită până la 8-24 ore în loc de 7-10 zile, în unele cazuri dispariția lor.
La copii, aparitia purpură trombocitopenică precede adesea infecții acute respiratorii virale, vaccinarea (difteriei, tusei convulsive, variola, rujeola, poliomielita, gripa). Nou-nascuti purpură trombocitopenică este înnăscută, dar nu determinată genetic, ca fiind legate de transferul transplacentar de copii izo antiplachetar (mama este sanatoasa) si autoanticorpi (boala purpură trombocitopenică mamei). În geneza sângerare cu purpură trombocitopenică, cu excepția factorului plăcii, iar statul joacă rolul peretelui vascular.
Simptome ale bolii Verlgofa: purpură trombocitopenică este o boala care apare acut, rapid progresiva care afecteaza oameni de toate vârstele. Dintre pacienții prevalează cu vârste cuprinse între 10 și 50 ani între, femeile au boala apare ceva mai des. Boala începe brusc în rândul sănătate deplină, sau la scurt timp după boli intestinale sau respiratorii acute. La pacienții cu oboseală marcată, slăbiciune, dureri de cap, pierderea poftei de mâncare, greață, și, în unele cazuri, pot fi vărsături, dureri abdominale și toracice, tip greșit de febră, vedere încețoșată, apariția pe piele hemoragiilor mici și vânătăi. În curând, aceste fenomene sunt înlocuite cu imaginea extinsă a bolii cu febră, sindrom hemoragic (sângerare, echimoze, nas și hemoragie gastro-intestinală, hemoragii retiniene, sangerarea gingiilor, cel puțin - hemoptizie), volatile și simptome neurologice complexe (dezorientare, ataxie, vorbire letargie, o singură față paralizie, tremor, vedere încețoșată și încețoșată, convulsii, confuzie, somn profund anormală, tulburări psihice acute, uneori, în cazuri severe - comă). Principalele simptome clinice sunt hemoragii cutanate și sângerări ale mucoaselor (mai ales la copii), apar spontan sau sub influența minoră injectare, leziuni subtile.
Hemoragiile cutanate sunt localizate mai des pe suprafața frontală a trunchiului și a extremităților, variază în funcție de dimensiuni, de la mici la mari și de la vânătăi. Spre deosebire de hemoragiile cutanate de origine vasculară, poate apărea o tendință de îmbinare. Această caracteristică clinică este un ajutor diagnostic pentru un doctor în evaluarea corectă a naturii diatezei hemoragice (în combinație cu testele hemoragice de laborator). În funcție de prescripție, hemoragia pe piele poate obține o culoare diferită (albastru-verzui, maro, galben).
În ceea ce privește sângerarea din membranele mucoase, frecvența prevalenței nazale și uterine, mai puțin frecvent gingiile gastrointestinale, pulmonare, renale, sângerări. Sângerarea nazală devine uneori abundentă și duce la anemie severă. La femei, sangerarea menstruala vine in prim plan. Pot apărea hemoragii la nivelul ovarelor care imită o sarcină ectopică. În unele cazuri, purpura trombocitopenică este detectată la fete cu apariția primei menstruații. Un astfel de detaliu diagnostic este important pentru purpura trombocitopenică idiopatică, cum ar fi absența sângerării izolate din membranele mucoase și a hemoragiilor pielii. Cele mai des întâlnite fenomene similare sunt însoțite de astfel de procese patologice cum ar fi cancerul, hiperfromul, fibromiomul, boala hipertonică, ateroscleroza, nefrita, sindromul climacteric.
Extindere a splinei la adulți este mai degrabă excepția decât regula. La copii, extinderea moderată a splinei este notat în 30% din cazuri. creștere marcată în splină diagnosticul contrar de purpură trombocitopenică idiopatică (purpură trombocitopenică cu o cauză neclară), corespunzătoare acestor cazuri, trombocitopenie simptomatică la diferite splenopatiyah (boli de splină).
Hemopoieza măduvei osoase este caracterizată în primul rând printr-o creștere a numărului total de megacariocite. Adesea sunt găsite megacariocite mari, forme tinere cu nucleu rotund nu sunt mai puțin frecvente. Eliminarea trombocitelor din megacariocite poate fi deranjată. În acele cazuri în care în jurul megacariocitelor nu există acumulare de trombocite, se poate presupune intrarea lor rapidă în sânge. Odată cu dezvoltarea anemiei, se observă o imagine a formării eritrocitare intensificate.
Trombocitopenia - trăsătură specifică principala a bolii, în special în timpul perioadelor de detectat sângerare atunci când numărul de trombocite este redus la 5,2 x 109 / l, și, uneori, până la 0. O corelație strictă între numărul de trombocite și severitatea hemoragiei nu există întotdeauna în boala cronică la copii. La unii pacienți există o creștere semnificativă în mărime de trombocite. În perioadele de îmbunătățiri de trombocite cresterea numarului, dar nu ajunge la standardul.
Retracția cheag de sânge pacientii drastic compromisa seruri nu au reușit să despartă, cheag liber este depozitat timp de 2, 8, 12 sau chiar mai multe ore. În timpul perioadelor de îmbunătățire, retragerea este normală. Adesea, între trombocitopenie și retragerea unui cheag de sânge, un paralelism complet. Durata hemoragiei este mult crescută în timpul exacerbărilor, care este asociat cu trombocitopenie și tulburări retraktilnosti a vaselor mici de sânge. Timpul de coagulare este normal sau oarecum alungit. semne Endoteliale sunt pozitive în perioada de sângerare, îmbunătățind în același timp - sunt negative. Trombocitopenia este severitate diferită (de multe ori numărul de trombocite - de la 20 până la 70 x 109 / l), nu există nici o anemie hemolitică imună acută cu scăderea hemoglobinei la 40-80 g / l, reticulocitoză, bilirubină indirectă crescute și a hemoglobinei libere plasmatice ( ser), adesea leziuni renale (proteine, celule roșii din sânge și cilindrii în urină, a oligurie inițiale cu hemoglobinurie sau fără ea). În plus față de aceste simptome majore, destul de des există diverse simptome abdominale - dureri abdominale, de multe ori cu o imagine de „abdomen acut“, melenă (sânge în scaun), mărirea ficatului și a splinei. insuficiență suprarenală posibilă - hipotensiune arterială, ischemie altor organe.
Cercetările de laborator relevă anemie, reticulocitoză, trombocitopenie, în mielograma - stimularea eritroide și varza de megacariocitară, hiperbilirubinemie (niveluri crescute ale bilirubinei în sânge), în boli renale severe - creșterea nivelului de uree și azot rezidual în serul sanguin.
Bolilor de obicei - cu exacerbări frecvente, cu schimbarea îmbunătățirilor de diferite durate. În cursul cronic, trombocitopenia și sângerarea sunt observate în mod constant. Forma eliminată este cauzată de o scădere nesemnificativă a numărului de trombocite, de menstruație prelungită și de vânătăi unice pe piele. Crizele hemoragice, care sunt însoțite de anemie sau hemoragii extrem de extinse, cu localizarea în creier pot duce la deces. Prognosticul depinde de forma bolii (acută și cronică, imună și non-imună). Capacitatea de lucru a pacienților este redusă.
Uneori, purpura se manifestă pentru prima dată în timpul sarcinii. Cursul de sarcină și naștere la femeile care suferă de purpură trombocitopenică, cu excepția cazurilor acute, este de obicei favorabil, semnele deseori scad și pot chiar să dispară; pierderea de sânge în timpul travaliului în afara exacerbării bolii nu depășește nivelul obișnuit. Dimpotrivă, întreruperea sarcinii este plină de sângerări grave. Prin urmare, în absența hemoragiilor severe în timpul sarcinii, purpura trombocitopenică nu este o contraindicație la alăptare și procreare. Contraindicațiile la sarcină sunt sângerări frecvente și masive.
Tratamentul bolii Verlofa: Măsurile terapeutice pentru purpura trombocitopenică sunt prescrise în funcție de cursul clinic. Se utilizează hormoni corticosteroizi, îndepărtarea splina și imunosupresoare. Doza zilnică medie de prednisolon este inițial de 1 mg / kg de greutate corporală pe zi. În cazurile severe, această doză poate să nu fie suficientă, apoi după 5-7 zile se dublează. Inițial, în decurs de o săptămână, sindromul hemoragic este oprit și apoi numărul de trombocite crește. Tratamentul continuă până la obținerea efectului complet. Reduceți treptat prednisolonul sub "capacul" deligilului. În cazul în care după întreruperea tratamentului cu prednisolon sau o scădere a dozei sale există o exacerbare, este necesară revenirea la dozele mari inițiale ale medicamentului.
În absența unui efect complet sau persistent al terapiei hormonale timp de 4 luni, există indicii pentru îndepărtarea splinei, care la 80% dintre pacienții cu trombocitopenie autoimună conduce la o recuperare practică. Îndepărtarea splinei se efectuează pe fundalul terapiei hormonale, în ajunul operației, doza fiind crescută. Cu toate acestea, operația cu forme autoimune la pacienți individuali nu poate duce la recuperarea completă. Sângerările pot să dispară și trombocitopenia rămâne. Într-o serie de cazuri, o creștere a numărului de trombocite apare la 5-6 luni după intervenția chirurgicală sau se observă efectul terapeutic al corticosteroizilor anterior ineficienți.
În cazul îndepărtării ineficiente a splinei, sunt indicate imunosupresoare, pe care se recomandă să le prescrieți pe fundalul glucocorticoizilor (hormonilor). Aplicați azatioprin 2-3 mg / kg timp de 2,5 luni, ciclofosfamidă 200-400 mg pe zi (pe curs - 6-8 g), vincristină 1-2 mg / m2 o dată pe săptămână (durata cursului - 1,5-2 luni). Este extrem de nedorit să prescrieți imunosupresoare pentru copii, deoarece acestea au un efect mutagene. Aplicarea imunosupresoarelor înainte de îndepărtarea splinei cu trombocitopenie autoimună este irațională. Transfuziile de sânge, suspensia de trombocite nu sunt prezentate datorită dezvoltării trombocitolizei (topirea trombocitelor). Cu anemie severă, numai celulele roșii din sângele spălate pot fi transfuzate. Tratamentul simptomatic al sindromului hemoragic include agenți hemostatici locali și generali (burete hemostatic, estrogeni, adroxonă, dicinonă). Este necesar să se excludă toate medicamentele care afectează agregarea plachetară (aspirină, butadionă, brufen, carbenicilină, barbiturice, cafeină, quarantil). Trebuie evitată tamponarea și chiuretajul strâns al cavității uterine cu sângerare.
Atunci când trombocitopenia la femeile gravide, terapia hormonală este nesigură pentru făt, din cauza posibilității de a dezvolta hipotrofie (subțierea și reducerea funcției) a cortexului suprarenale. Alaptarea este de preferință înlocuită cu una artificială, deoarece anticorpii pot fi prezenți în laptele matern. Îndepărtarea splinei în timpul sarcinii se efectuează numai pentru indicații vitale.
Prognoza este diferită. Odată cu reacția imunologică a germenului megacariocitic, precum și cu ineficiența îndepărtării splinei, prognosticul se înrăutățește. Pacienții cu purpură trombocitopenică sunt sub supraveghere clinică. În stadiul de ameliorare, controlul hematologic se efectuează la fiecare 23 de luni cu studiul celor mai importante teste hemoragice. Apariția sângerării ușoare chiar devine o indicație pentru utilizarea agenților hemostatici, a hormonilor glucocorticoizi, a aderenței la dietă, cu excepția preparatelor picante, a oțetului, a legumelor conservate, a alcoolului. Ar trebui, de asemenea, să fie prescrise pentru o perioadă lungă de timp infuzii de cățeluș, ulei de susan de urzică, nuci de arahide.
Articole similare
-
Clinica de boli provocate de alimente - boli provocate de alimente - boli infecțioase - listă
-
Hypothyroid coma - clinici, medicină, boli, medici, farmacii online, consultări
Trimiteți-le prietenilor: