Termenul "syringomyelia" este colectiv și include diferite stări care se caracterizează prin deteriorarea măduvei spinării cu formarea de cavități patologice umplute cu fluid.
În 1827, medicul francez Prosper Charles Olivier Angers (1796-1845) a inventat termenul syringomyelia ca Siring din camera greacă (tub) și mielo înseamnă creier. Mai târziu, gidromieliya termenul a fost folosit pentru a se referi la extinderea canalului rahidian, și syringomyelia denotă cavitatea chistică, cu nici un mesaj de la canalul spinal.
Cavitățile din măduva spinării pot fi consecința unei leziuni a măduvei spinării, a unei tumori a măduvei spinării sau a unei anomalii congenitale. De asemenea, în clinică este descrisă forma idiopatică a siringomieliei (o formă a bolii fără o cauză specifică). Cavitățile umplute cu fluid se extind lent și se înalță în timp, ducând la deteriorarea progresivă a nervilor măduvei spinării, datorită presiunii exercitate de fluid. Acest prejudiciu duce la apariția durerii, slăbiciunii și rigidității în spate, umeri, brațe sau picioare. Pacienții cu siringomielie pot avea o combinație diferită de simptome. În multe cazuri, syringomyelia combinate cu magnum anomalie foramen, care este partea de jos a bulbul rahidian, care face legătura între creier și măduva spinării. In plus, de multe ori combinate cu syringomyelia Chiari, în care o parte a creierului este deplasată în jos la bulbul rahidian, reducând astfel canalul spinal. Uneori sunt observate cazuri de siringomielie de familie, deși acest lucru este rar.
Tipurile de siringomie includ:
- Syringomyelia cu comunicare cu cel de-al patrulea ventricul
- syringomyelia datorită blocului lichorodinamic (fără conectarea la cel de-al patrulea ventricul)
- syringomyelia din cauza leziunilor măduvei spinării
- siringomielia și dysraphismul spinării (închiderea incompletă a tubului neural)
- syringomyelia în legătură cu tumorile intramedulare
- idiopatică de siringomie
Syringomyelia apare la aproximativ opt din fiecare 100.000 de persoane. Debutul bolii este cel mai adesea observat între vârsta de 25 și 40 de ani. Rar, siringomieia se poate dezvolta în copilărie sau în vârstă înaintată. Barbatii sufera de aceasta boala mai des decat femeile. Dependența geografică sau rasială nu a fost observată. Au fost descrise cazuri de siringomie de familie.
Cauze și simptome
Majoritatea pacienților cu siringomielie au dureri de cap, adesea în combinație cu dureri periodice la nivelul mâinilor sau picioarelor, de obicei mai puternice în mijlocul trunchiului. Durerea poate începe să fie plictisitoare și non-intensivă și să se dezvolte treptat sau să apară brusc, adesea ca urmare a tusei sau a tensiunii. Durerea în extremități are adesea un caracter cronic. În plus, pot apărea amorțeală și furnicături în braț, în piept sau în spate. Este de remarcat și incapacitatea de a simți pământul în picioare sau de furnicături la picioare și picioare. Slăbiciunea în membre cu syringomie conduce la motilitatea incorectă a mișcărilor mâinilor sau la întreruperea procesului de mers pe jos. În cele din urmă, utilizarea funcțională a membrelor poate fi pierdută.
Cauzele siringomieliei rămân necunoscute. Nici o teorie nu poate explica în mod corect mecanismele de bază ale formării chisturilor și extinderii chistice. O teorie sugerează că syringomyelia apare ca urmare a presiunii pulsatorii a fluidului cerebrospinal între cel de-al patrulea ventricul al creierului și canalul spinal. O altă teorie sugerează că chisturile se dezvoltă datorită diferenței dintre presiunea intracraniană și presiunea coloanei vertebrale, în special în prezența malformației Chiari. O a treia teorie sugerează că formarea de chisturi cauzate de amigdalele cerebeloase, care acționează ca un piston și există o mare cădere de presiune în lichidul cefalorahidian în spațiul subarahnoidian, iar această acțiune forțează fluidul afectează măduva spinării. Syringomyelia progresează de obicei încet, iar evoluția bolii se întinde de-a lungul anilor. Dar, uneori, există un curs acut al bolii, în special atunci când este implicată tulpina creierului.
diagnosticare
Un examen neurologic poate dezvălui o pierdere de sensibilitate sau mișcare cauzată de compresia măduvei spinării. Diagnosticul se face de obicei folosind imagistica prin rezonanță magnetică (MRI) a coloanei vertebrale. care poate confirma prezența syringomyeliei și poate determina locația exactă a leziunilor chistice și gradul de deteriorare a măduvei spinării. Cea mai frecventă locație pentru chisturi este coloana vertebrală sau toracică. Cel mai puțin probabil loc de localizare a chistului este coloana lombară. RMN-ul capului poate avea o valoare diagnostică pentru a determina prezența oricăror modificări, cum ar fi, de exemplu, hidrocefalie (exces de fluid cefalorahidian în ventriculele creierului). Odată cu creșterea formelor chistice, poate exista o deformare a coloanei vertebrale (scolioza), care este bine diagnosticată prin radiografie. Gradul de perturbare a conducției în siringomie este determinat de EMG.
Diagnosticul și tratamentul syringomyeliei necesită o întreagă echipă de specialiști medicali, inclusiv neurologi, radiologi, neurochirurgi, ortopediști.
Tratamentul, de regulă, chirurgical, vizează stoparea progresiei leziunilor măduvei spinării și conservarea capacităților funcționale. Manipularea chirurgicală este adesea efectuată cu prezența comprimării măduvei spinării. În plus, sunt necesare manipulări chirurgicale pentru a corecta deformările sau pentru a aplica diverse șuvițe. Au fost, de asemenea, operații de implantare a țesuturilor fetale, pentru a se închide formațiunile chistice. Tratamentul chirurgical are ca rezultat stabilizarea sau o ameliorare moderată a simptomelor la majoritatea pacienților. Mulți medici cred că tratamentul chirurgical este necesar numai pentru pacienții cu simptome neurologice progresive. Întârzierea tratamentului chirurgical în cazurile în care boala progresează poate duce la leziuni ireversibile ale măduvei spinării și la tulburări neurologice persistente grave.
Tratamentul medicamentos (vasoconstrictor) este adesea prescris pentru a reduce umflarea în jurul măduvei spinării. Este adesea recomandabil să se evite activitatea fizică activă, care poate crește presiunea venoasă. Unele exerciții, cum ar fi înclinarea corpului înainte, pot reduce riscul de mărire a leziunilor chistice. Durata de viață la pacienții cu simptome progresive fără tratament chirurgical variază de la 6 la 12 luni.
Reabilitare și reabilitare
În ciuda rapoartelor privind recuperarea neurologică completă după intervenția chirurgicală, majoritatea pacienților reușesc să obțină stabilizare sau doar o ameliorare moderată a simptomelor. Syringomyelia la copii se caracterizează prin tulburări senzoriale și durere mult mai puțin severe decât la adulți, dar un risc mult mai mare de scolioză, care este mai favorabil tratamentului chirurgical. În plus, syringomyelia nu progresează la toți pacienții în mod egal. La unii pacienți, de regulă, cu simptome mai moderate, simptomele se stabilizează pe tot parcursul anului. O complicație frecventă a progresiei simptomelor este necesitatea pacienților de a se adapta la viață datorită întreruperii sau pierderii unor funcții. Aceste ajustări pot duce la pierderea calității vieții. Sarcina reabilitării este păstrarea maximă posibilă a funcționalității prin utilizarea exercițiilor și a echipamentului adaptiv sau, în special în cazul syringomyeliei la copii, activitățile trebuie să vizeze corectarea scoliozelor.
Prognosticul pentru pacienții cu siringomielie depinde de cauza principală a formării chisturilor și de tipul tratamentului. Cazurile netratate de siringomielie în 35-50% dintre cazuri au un prognostic pentru supraviețuirea pe termen lung. Pacienții care au suferit intervenții chirurgicale by-pass din cauza leziunii măduvei spinării au observat o reducere prelungită a durerii și o supraviețuire mai mare. Studiile recente au arătat o prognoză nesatisfăcătoare pe termen lung datorită ratelor ridicate de recurență a formării chisturilor în alte forme de siringomielie. Tratamentul chirurgical (decompresia posterioară) cu siringomielie combinat cu malformația Chiari este considerat a fi un tratament destul de eficient, cu o șansă mai mare de îmbunătățire clinică. Cu syringomyelia la copii, tratamentul chirurgical este eficient pentru stabilizarea scoliozelor.
Utilizarea materialelor este permisă atunci când se specifică un hyperlink activ către o pagină permanentă a articolului.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: