Sindromul Papillon-Lefevre este un complex de simptome caracterizat prin formarea buzelor patologice dentogingivale, slăbirea și pierderea dinților, cornificarea pronunțată a palmelor și tălpilor.
Sindromul Papillon-Lefevre a fost descris pentru prima dată de dermatologii francezi P. Lefevre și M. M. Papillon în 1924.
Etiologie și patogeneză
Se crede că complexul simptomatic Papillon-Lefevre este o consecință a tulburărilor neuroendocrine profunde. O manifestare a acestei boli a fost observată la mai mulți membri ai aceleiași familii, însă nu a fost posibil să se demonstreze natura ereditară.
Boala este o combinație de simptome, caracteristice formei severe de boală parodontală și keratodermă.
Dezvoltarea bolii este posibilă în copilărie (3-6 ani), în vârstă de 14-15 de ani mai târziu. Sindromul Copii Papillon-Lefevre începe cu relaxarea și care se încadrează (în 2-3 ani) a dinților primari și a dinților permanenți și apoi - la scurt timp după erupția lor. Cauza distrugerii incidentului țesutului osos în alveolele fălcilor, precum și a gingivitei - formarea pungilor parodontale patologice cu secreție purulentă, umflături semnificative și sângerarea gingiilor. Danturile sunt mobile, strămutate.
În unele cazuri, la adulți, la nivelul mucoasei orale pot fi observate keratinizare porțiuni (leucoplazie).
Examenul cu raze X determină atrofia secțiunilor procesului alveolar al maxilarului superior și marginii alveolare a maxilarului inferior. Leziunea are o natură progresivă și, de obicei, duce după câțiva ani la o pierdere completă a dinților.
Concomitent cu schimbările în curs de dezvoltare keratodermie palmo orală: pielea este groasă și uscată, cu scalarea și cracare severă. Pielea suprafețelor extensor ale articulațiilor cotului și genunchiului suferă o keratinizare apreciabilă.
Există o schimbare a unghiilor - ele devin inegale, plictisitoare. Posibilă o creștere a ganglionilor limfatici, o încălcare a glandei tiroide.
diagnosticare
Diagnosticul se bazează pe o imagine clinică tipică.
Diagnostice diferențiale
Diagnosticul diferențial al sindromului Papillon-Lefevre se realizează cu un granulom eozinofilic. bolii parodontale.
- îndepărtarea plăcii dentare;
- răzuirea buzelor patologice dentogingivale;
- dacă este necesar, excizia țesutului gingival modificat patologic și eliminarea dinților cu mobilitate a gradului III.
- curs de tratament cu vitamine: Aevit, A, B1. B6. B12. C, acid retinoic;
- tratamentul extern al site-urilor de cheratoză;
- prin indicații - preparate tiroidiene.
Protezele dinților (proteze detașabile) sunt efectuate, este necesară o îngrijire atentă a unei cavități orale.
Prognosticul pentru sindromul Papillon-Lefebvre este favorabil vieții.
Marea Enciclopedie Medicală din 1979
Papillon-Lefebvre keratoderma
Diagnosticul diferențial al bolilor de piele
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: