Sindromul Lefevre-Papillon

sindromul Papillon-Lefevre (P. Lefevre, dermatolog francez, născut în 1891, M. Papillon, sovr, dermatolog franceza ....) - sindrom caracterizat prin formarea pungilor dinte gingivale patologice, slăbirea și pierderea dinților cornificatie exprimat palmele și tălpile. Descrisă pentru prima dată în 1924 de Papillon și Lefebvre.







Se crede că complexul de simptome este o consecință a tulburărilor neuroendocrine profunde. O manifestare a acestei boli a fost observată la mai mulți membri ai aceleiași familii, însă nu a fost posibil să se demonstreze natura ereditară.

Boala este o combinație de simptome, caracteristice formei severe de boală parodontală și keratodermă (vezi Keratoza). Dezvoltarea bolii este posibilă în copilărie (3-6 ani), la vârsta de 14-15 ani și mai târziu. La copii, boala începe cu relaxarea și care se încadrează (în 2-3 ani) a dinților primari și a dinților permanenți și apoi - la scurt timp după erupția lor din cauza distrugerii țesutului osos în alveolele fălcilor, precum și a gingivitei - Pathol educației, pungilor parodontale cu secreție purulentă. edemul semnificativ și gingiile sângerate. Danturile sunt mobile, strămutate. În unele cazuri, la adulți, la nivelul mucoasei orale pot fi observate keratinizare porțiuni (leucoplazie).







Din punct de vedere radiografic, se determină atrofia porțiunilor procesului alveolar al maxilarului și marginea alveolară a maxilarului inferior. Leziunea are o natură progresivă și, de obicei, duce după câțiva ani la o pierdere completă a dinților.

Concomitent cu schimbările în curs de dezvoltare keratodermie palmo orală: pielea este groasă și uscată, cu scalarea și cracare severă. Pielea suprafețelor extensor ale articulațiilor cotului și genunchiului suferă o keratinizare apreciabilă (vezi Keratoza). Există o schimbare a unghiilor - ele devin inegale, plictisitoare. Posibilă o creștere a ganglionilor limfatici, tulburări ale glandei tiroide.

Diagnosticul se bazează pe o pană tipică, o imagine. Diagnosticul diferențial se efectuează cu granulom eozinofilic (vezi), parodontită (vezi).

Tratamentul este simptomatic. Produce îndepărtarea plăcii dentare, Pathol răzuire, pungile parodontale, excizand opțional gume tisulare anormale și dinți cu un grad de îndepărtare a mobilității III. În același timp, este recomandat un curs de tratament cu vitamine: Aevit, A, B1. B6. B12. C, acid retinic; tratamentul extern al site-urilor de cheratoză; prin indicații - preparate tiroidiene. Este efectuată proteza dinților (proteze amovibile), este necesară o îngrijire atentă a cavității bucale.

Prognosticul pentru viață este favorabil.

Refs:. 3. Zhits M. Grebennikov VA și Litakovo GI Case cheratoderma tip Papillons-Lefebvre, Klin, miere de albine. 55, Nr. I, p. 129, 1977; Kunin sindromul AA Cauza Papilė one-Lefebvre, Stomatologie, vol. 52, № 3, p. 74, 1973; Papillon et Lefevre P. Deux de keratodermie palmaire CAS et Plantaire symetrique Familiale (de Meleda maladie) chez Le fr ^ re et la Sœur, coexistența dans les deux d'alterații-CAS taires den morminte, Bull. Soc. frang. Derm. Syph. T. 31, p. 82, 1924.







Articole similare

Pagina anterioară

Pagina următoare

Trimiteți-le prietenilor: