Parodontoliza cu sindrom Papillon-Lefevre.
Sindromul papillons-Lefevre - o tulburare autozomal recesiva ereditara cauzata de o mutatie (identificat mai mult de 40 de tipuri de mutație) a genei responsabile de producerea și funcția de enzima cathepsin S. catepsină C este implicată în activarea serin proteazele care sunt esențiale pentru formarea răspunsului imun și inflamator al organismului, inclusiv funcția fagocitară. Catepsina C este esențială pentru dezvoltarea normală și pentru a păstra integritatea pielii epiteliale. Deoarece epiteliul gingival și parodontal atașament canelură este prima linie a gingiei protecție antibacteriană încalcă diferențierea datorită funcției insuficiente a catepsina C, precum și scăderea activității fagocitare a granulocitelor contribuie la deteriorarea mecanică a barierei și a mări sensibilitatea infecțiilor bacteriene parodontale.
Sindromul papillons-Lefevre este rar (1 caz la 1 milion), nu are diferențe rasiale sau de gen, apare in copilarie. caracteristici de top ale sindromului - (. Figura 30-16) în mână-picior diskeratoza ca detectat imediat după naștere și boala parodontală progresiva, dupa care apar primii dinti si duce la o pierdere prematură a dinților temporari și permanenți. De 4-5 ani, copilul își pierde toți dinții temporari, la 12-14 ani, în toate permanent. Majoritatea pacienților cu diskeratoza combinate parodontolizom este rară! hiperkeratoza palmoplantar izolat sau parodontoliz, rareori parodontoliz prost definite și apare în vârstă mai înaintată.
Din punct de vedere clinic, sindromul Papillon-Lefebvre se caracterizează prin keratinizarea palmelor și a picioarelor: zonele de hiperkeratoză se alternează cu zone de debridare crescută a epidermei. Pe pielea coatelor și a genunchilor, suprafața posterioară a mâinilor și a picioarelor este formată din focare de eritem, uscăciune și degresare, plachete asemănătoare psoriazisului. Gradul de keratoză variază de la exfolierea ușoară până la keratinizarea excesivă a pielii. Starea pielii se înrăutățește în timpul iernii, până la apariția unor fisuri profunde dureroase. Histologic, leziunile cutanate sunt detectate prin hiperkeratoză, uneori parakeratoză, acantoză, infiltrate inflamatorii perivasculare mici. Copiii cu sindrom Papillon-Lefevre au redus rezistența la infecție, adesea se îmbolnăvesc, caracterizată prin dezvoltarea de infecții purulente ale pielii, care pot fi complicate de bacteremie și abces hepatic. Mulți pacienți sunt diagnosticați cu modificări distrofice ale unghiilor (brazi transversale, usurași) și hiperhidroză, care determină un miros neplăcut mirositor al palmelor și tălpilor. Calcificări intracraniene mai puțin frecvente, deformarea artritei, osteoporoza și osteoliza falangelor, subluxarea articulațiilor interfalangiene. În studiu aprofundat la copiii cu sindrom Papillon-Lefevre, se observă o scădere a funcției neutrofilelor, limfocitelor sau monocitelor. Starea generală a copiilor este rar tulbure, numai cu complicații ale infecțiilor bacteriene.
Dezvoltarea și dentiția apar la intervale regulate. Primele semne de inflamație a gingiilor apar în timpul erupției dinților temporari. Gingivita se transformă rapid în periodontita, pungile parodontale sunt formate cu secreție purulentă și granulare, formarea de abcese, dezvoltarea distrugerii parodontale, rădăcinile expuse ale dinților, dinții devin mobili, schimbă poziția, abandonează. Lojunarele și focarele în formă de pâlnie ale distrugerii țesuturilor osoase sunt determinate pe roentgenograma.
După pierderea dinților temporari, procesul inflamator se oprește, distrugerea osului alveolar se oprește, guma arată sănătoasă. Atunci când dinții permanenți sunt erupți, procesul patologic reia și duce la pierderea lor. Numai uneori cei trei molari rămân neafectați. Distrugerea țesutului osos se oprește complet după pierderea tuturor dinților permanenți.
Alte articole
Dicționar de dental
termeni pentru pacienți
asistent
dentist Senior Nurse
dentar Administrator
clinica dentara Medic-igienist asistent medic-ortodont.
EDUCAȚIONAL MANUAL
administrator
asistenta clinica stomatologica
dentist Senior Nurse
cabinet stomatologic Doctor-igienist
CĂRȚI PENTRU STOMATOLOGI
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: