Epilefica hemangiendoteliom. Tumoarea lui Dabsk.
Hemangiendoteliomul epitelioid este un tip rar de angiosarcom cu grad scăzut de malignitate. Se observă la orice vârstă, inclusiv în copilărie. Asocierea cu sexul nu este marcată. De obicei, afectează țesuturi moi și oase, pe piele este rară și este asociat cu procesul subiacente în țesuturi moi, oase sau cu un proces multicentric. Leziunile cutanate sunt extrem de rare. În mai mult de 50% din cazuri, o tumoră de piele provine din venele coliformului mijlociu, mai puțin frecvent din artere, însoțită de dezvoltarea edemului și a tromboflebitei. Multicentricitatea este observată atunci când organele interne sunt deteriorate (în principal ficatul și plămânii) și oasele.
Din punct de vedere clinic, hemangiendoteliomul este un nod singular, ușor dureros, iar focurile uneori eruptive sunt observate.
hemangioendoteliom epitelioida are similaritate histologica a hemangiom și angiosarcomul, caracterizată prin prezența catenelor scurte și sloturi epitelialioidnyh celule endoteliale încorporate în fibromiksoidnuyu sau stroma sclerotic. Multe dintre aceste celule în citoplasmă lor conține vacuole ca o manifestare a formării lumenului vasculare primitive. Un semn important al tumorii este prezența celulelor roșii în aceste vacuole. Uneori, în părțile centrale ale tumorii există mari canale vasculare clare. Elementele centrifuge tumorale se extind de la peretele vasului la țesuturile moi înconjurătoare.
În hemangiendoteliom, pot exista figuri de mitoză și pleomorfism celular minor. O creștere a gradului de polimorfism celular este asociată cu o agravare a prognosticului și cu un risc crescut de metastază.
Celulele tumorale hemangioendoteliom studiu imunohistochimica colorat pozitiv pentru antigen legat de factor VIII și Ulex europaeus l lecti, dar pata negativ pe nitokeratin.
Cursul a aproape 50% din cazurile de hemangiendoteliom este însoțit de metastaze la ganglionii limfatici regionali. Reacții locale sau metastaze după intervenția chirurgicală se dezvoltă în 1/3 din cazuri, inclusiv distrugerea țesuturilor moi superficiale. Prognosticul este mai rău cu înfrângerea organelor interne.
Differential hemangioendoteliom diagnostic efectuat cu angiolimfoidnoy hiperplazie cu eozinofilie, care adesea are o structură lobate, componenta inflamatorie pronunțată și o multitudine de vase sanguine bine formate, adenocarcinom, care conțin vacuole tumorale celule condrosarcom mucoid, care are o structură lobate mucină, celulele au colorat pozitiv proteina S -100, dar intracitoplasmatică și fără lacune.
Tratamentul hemangiendoteliomului este o excizie largă cu revizuirea ganglionilor limfatici regionali.
Tumoarea lui Dabsk
Tuberculoza Dabsk (angioendoteliom papivar intravascular sinus) este o varianta rara de angiosarcom cu un grad scazut de malignitate. Descris în 1969 de către M. Dabska la 6 copii cu vârsta cuprinsă între 4 luni și 15 ani. Tumora afectează în principal copiii mici și adulții foarte rar.
Din punct de vedere clinic, tumoarea Dabsk se manifestă printr-o tumoare profundă a țesuturilor moi, care poate profita de piele. Este localizat în regiunea capului și gâtului, rareori pe membre.
Histologic Daba tumora este format din întrețeserea vase căptușite cu celule endoteliale atipice. Navele diferă în funcție de dimensiune și formă (de la canale înguste la structuri vasculare mari). caracteristica histologică Important - prezența plăcii endoteliale papilare atipice, unele plăci este determinată de partea hyalinized centrală care pătrunde în lumenul vasului. Celulele endoteliale variază de la rotund la poligonală cu nuclee atipice și excentric hipercromatici. În acest caz, miezul este întotdeauna situat la marginea celulei, cu fața spre lumenul vasului. Citoplasma celulelor conține unele vacuole, un semn de formare a lumenului primitiv. Figurile mitozei sunt slabe și rareori observate. Unele celule din lumenul vaselor sanguine intercalate cu celule en dotelialnymi, indicând faptul că comunicarea dintre celulele endoteliale și componenta stromală endoteliale.
Imunohistochimic celulele tumorale Daba tumorale colorat pozitiv pentru legat la factorul antigen VIII și Ulex europaeus l lectina, un marker al diferențierii endoteliale CD31, dar nu colorate la proteina S100, cytokeratins, membranele epiteliale de antigen, Leu-Ml, HLA-DR, o-antihemotripsin și totală antigenul leucocitelor.
Diagnosticul diferențial al tumorii Dabsk se realizează cu un gemangioendoteliom retiform, care are o arhitectonică retiformată.
Tumoarea Dabsk metastazizează în ganglioni limfatici regionali, oase, plămâni.
Tratamentul tumorii Dabsk constă într-o excizie largă cu eliminarea ganglionilor limfatici regionali, dacă imaginea clinică poate fi suspectată de implicarea lor în proces.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: