Algoritm pentru diagnosticul trombocitopeniei juvenile, imunologie clinală

OS Tretyakova, MD Profesor al Departamentului de Pediatrie cu cursul bolilor infecțioase ale copiilor. Universitatea de Stat din Crimeea, numită după S.I. Sfântul George







În plus, plachetele secretă serotonina (un neutropransmițător care provoacă starea de spirit), și conține, de asemenea, precursorul său, L-triptofan. Spre deosebire de serotonina, care nu pătrunde în bariera hemato-encefalică, L-triptofanul trece în mod liber. Aceste substanțe sunt implicate în reglarea ritmului biologic, apetitului, starea de spirit, schimbarea ciclului de fază a somnului etc.
Totuși, funcția trombocitelor nu este limitată la aceasta: ei participă activ și la procesele imune, deoarece au receptori pe suprafața lor pentru imunoglobuline.

Trombocitopenia - un grup de boli și sindroame, combinate trăsătură comună - prezența sindromului hemoragic care rezultă din reducerea numărului de trombocite din sângele periferic sub nivelul minim (150h10 9 / l).

In cele mai multe cazuri, sindromul hemoragic sub formă de ecrane pe piele și membranele mucoase se manifestă atunci când nivelul de trombocite din sângele periferic mai puțin 30-50h10 9 / l. Sângerarea are loc și târziu, de obicei cu un număr de trombocite mai mic de 20-30 × 10 9 / L. Sângerările spontane serioase (de exemplu, gastro-intestinale) sau accident vascular cerebral hemoragic se dezvoltă, de regulă, cu trombocitopenie mai mică de 10x10 9 / L De aceea, trombocitopenia în practica medicală se găsește deseori sub forma unui fenomen de laborator și este o constatare accidentală, deoarece nu se manifestă clinic la un nivel de trombocite mai mare de 50x10 9 / l.

Trebuie reamintit faptul că prezența unui sindrom hemoragic cu un număr de trombocite mai mare de 70 x 109 / L necesită excluderea defectului lor calitativ, adică a trombocitopatiei.

Sindromul hemoragic cu trombocitopenie este cel mai adesea reprezentat de sindromul pielii (figura 2), caracterizat prin:
• apariția spontană a hemoragiei (petesii, echimoze), în principal, pe timp de noapte;
• hemoragii inadecvate ale gradului de impact extern în traume;
• polimorfismul: proximitatea echimozelor de dimensiuni și forme diferite (de la 0,5 la 10 cm și mai mult în diametru) și hemoragii mici până la mari;
• policrom. hemoragii de diferite culori în funcție de prescrierea aspectului lor (etape de dezvoltare inversă);
• asimetria și lipsa localizării preferate.

Prezența hemoragiilor în membranele mucoase ale cerului, faringe, conjunctiva, sclera este văzută ca un semn de prognostic slab, indicând un risc crescut de sângerare la nivelul creierului.

Sângerarea, de regulă, se dezvoltă pe fundalul sindromului hemoragic cutanat. Sângerări nazale spontane tipice, adesea persistente, abundente, pot fi, de asemenea, sângerări gingivitare, uterine, gastrointestinale și renale. La efectuarea extragerii dintelui pe acest fundal, dezvoltarea sângerării imediat după intervenție și caracterul său prelungit este caracteristică, dar după oprirea sângerării nu se reia. Există teste clinice pozitive pentru rezistența capilarelor (testul de strângere, turnie, Konchalovsky - Rum - le - Leede etc.).
Etapa a doua: Diagnosticul trombocitopeniei
Diagnosticul de laborator al trombocitopeniei se bazează pe determinarea numărului de trombocite din sângele periferic și a duratei sângerării.






Cu toate acestea, pentru a stabili diagnosticul și numirea terapiei, nu este suficientă detectarea singulară a trombocitopeniei în laborator. Este necesară efectuarea unei reexaminări a sângelui periferic cu determinarea numărului de plăci de sânge (cu un interval de 2-3 zile pentru o săptămână) și un studiu obligatoriu al formulării sângelui. Dacă trombocitopenia nu este tranzitorie, căutarea diagnostică continuă.

Disponibilitate trombocitopenie confirmată prin scăderea numărului de plachete sanguine periferice mai puțin 150h10 9 / l la fundal normală alți indicatori săi, precum și sângerare care durează mai mult de 4 minute (la Duke). Cercetari suplimentare releva retracție reducerea cheagurilor de sânge (mai puțin de 60-75%), tulpină hemopoetic hiperplazia megacariocitară (peste 54-114 în 1 mm). În același timp, testele de laborator care caracterizează unitatea de coagulare a hemostazei demonstrează intactitatea (siguranța) legăturii secundare.
Pasul al treilea: Diagnosticul trombocitopeniei
1) Trombocitopenie primară sau secundară (simptomatică).
Trombocitopenia primară include purpura trombocitopenică idiopatică sau boala Verlhof. Aceasta este una dintre primele boli hemoragice identificate de om, menționată de Hippocrates și descrisă de medicul hanoverian Verlhof în 1735, cu mult înainte de găsirea trombocitelor.
trombocitopenia simptomatica împotriva unui număr de boli, inclusiv LES, tumori maligne hematologice, anemie aplastică (Fig. 3), DIC, imunodeficienta, hepatită cronică, sindrom hemolitic-uremic, boli infecțioase (sepsis, HIV, infecții TORCH, malaria, etc.), hipoxie perinatală, și colab., (vezi. tabelul). Tabloul clinic în trombocitopenie secundară se datorează în principal bolii de bază.
(. Malignități hematologice, anemie aplastică, lupus, sindromul hemolitic-uremic, boli infecțioase și inflamatorii și altele) Când trombocitopenia simptomatică nu starea generală a pacientului: sindromul de intoxicație intensitate, severitatea stării hemoragica inadecvate, angrena organele interne în procesul patologic, etc. In plus .. această clinică LES este caracterizat prin hepatosplenomegalie, limfadenopatie, prezenta simptomelor de „fluturi“ de pe fața ei, și nefrita lupus, endocardită Libman - Sachs. Intr-un studiu de laborator pentru LES este caracterizat prin leucopenie, disproteinemie, hipergamaglobulinemie, o creștere semnificativă a ESR și conținutul LE-celulă.
Aplastică severitate plus anemia pacientului caracterizata prin pancitopenie, creșterea VSH, înlocuirea totală a țesutului adipos de măduvă, ca în forme ereditare - anomalii congenitale, stigmate disembriogeneza.
Pentru leucemie caracterizata prin hepatosplenomegalie, dureri osoase (ossalgiya), limfadenopatie, manifestări neuroleukemia, celule blastice în sângele periferic, „hiatus leucemică“, o creștere accentuată a ESR, în această stare, atunci când mielograma hipoplazie observate cu cantități crescute de celule blastice mai mult de 30%.
Există, de asemenea, diferențe în natura anemiei în trombocitopenie secundară. Apariția sa în sindromul LES si hemolitic-uremic cauzate de hemoliză, in afectiuni maligne hematologice si anemie aplastica - hipoplazia eritroidă la idiopatiche XYZ trombocitopenică idiopatică (PTI) - exclusiv hemoragie

Evaluarea măduvei osoase este o componentă foarte importantă în eliminarea trombocitopeniei secundare și alegerea tacticii pentru tratamentul acesteia. Astfel, cu trombocitopenie primară hiperplazia germenului megacariocitic este înregistrată pe fondul conservării altor germeni de hematopoieză. Totuși, cu un proces continuu pe termen lung, în special o formă autoimună a bolii, se poate dezvolta epuizarea germenilor megacariocitelor. Cu hemoblastoză și anemie aplastică, este înregistrată și hipoplazia măduvei osoase (până la aplasie). Dar, dacă în leucemie toți germenii hemopoiezei sunt înlocuiți de o masă tumorală, apoi cu anemie aplastică - un țesut gras.

Trombocitopenia poate apărea cu boli inflamatorii și purulent-inflamatorii, în special la nou-născuți și copii mici. Este de remarcat faptul că 37% dintre nou-născuți infectați în perioada peri- sau neonatale, de laborator au confirmat trombocitopenie, jumătate dintre ele este însoțită de sindrom hemoragic. Și proporția de trombocitopenie, care se dezvoltă în contextul bolilor infecțioase și inflamatorii, reprezintă aproximativ 65%. Cu toate acestea, trebuie reținut faptul că simptomele primare, ca și în cazul tuturor trombocitopeniei secundare, sunt simptomele bolii de bază.

Trebuie subliniat faptul că diagnosticul de purpură trombocitopenică idiopatică este un diagnostic de excludere, t. E. instalare sa este autorizată doar după excluderea caracterului trombocitopenie secundar.

Caracterul imunitar al trombocitopeniei este confirmat de detectarea anticorpilor antiplachetare, durata circulației lor în sânge variază de la 3-6 săptămâni la 3-6 luni.

Trimiteți-le prietenilor:






Articole similare

Trimiteți-le prietenilor: