O.S. TTRETYAKOVA, doctor în medicină profesor / Institutul de Ecologie și Medicină, Kiev /
2. Diagnosticul trombocitopeniei. Diagnosticul de laborator al trombocitopeniei se bazează pe stabilirea duratei sângerării, numărul de trombocite din sângele periferic. Cu toate acestea, detectarea unică a trombocitopeniei nu este suficientă. Este necesară efectuarea unei reexaminări a sângelui periferic cu determinarea numărului de plăci de sânge (cu un interval de 2-3 zile pentru o săptămână) și un studiu obligatoriu al formulării sângelui. Dacă trombocitopenia nu este tranzitorie, se efectuează o altă căutare de diagnosticare.
Prezența trombocitopeniei indică mai mică reducere a numărului de trombocite 150h109 / L în sângele periferic al fundal normale a altor indicatori săi, precum și durata crescută a hemoragiilor de mai mult de 4 minute (la Duke). Studiile suplimentare arată o scădere a retragerii cheagului de sânge (mai puțin de 60-75%), hiperplazia germenului megacariocitic (mai mult de 54-114 în 1 μl) în mielograma. În același timp, nu există modificări în testele de laborator care caracterizează unitatea de coagulare a hemostazei.
Detectarea anticorpilor antiplachetari confirmă natura trombocitopenie imună. factor etiologic Determinarea (în cazurile geteroimmunnyh forme de trombocitopenie), bazate pe detectarea unei creșteri diagnostically semnificativă a titrului de anticorpi la un anumit agent patogen (destul de comună - la citomegalovirus, virusul Epstein-Barr, B19, rubeolă, rujeolă, varicelă, etc.).
4. Diagnosticul mecanismului de trombocitopenie. Mecanismul de dezvoltare a acestei patologii poate fi diferit, iar înțelegerea acestui proces în fiecare caz determină buna orientare a medicului în direcția cercetării diagnostice și evitarea unor astfel de greșeli frecvente în diagnosticarea și tratamentul acestei afecțiuni. Trombocitopenia se poate dezvolta ca urmare a imunității (80% din toate cazurile) și a mecanismelor non-imunitare.
Dezvoltarea trombocitopeniei poate fi cauzată de:
- creșterea consumului de trombocite din sânge cu formarea de trombi, sindrom DIC, boală de arsură, hemangioame;
- formarea insuficientă a plachetelor datorate supresia măduvei osoase (radiativ, chimice, toxice, medicamente (antibiotice, citostatice și altele). impact), masa osoasa tumorale de inlocuire a maduvei (tumori maligne hematologice) sau a țesutului adipos (anemie aplastică), cu tipul megaloblastică de sânge (cu un deficit vitamina B12 și acidul folic, sindromul mielodisplazic);
- distrugerea crescută a trombocitelor cu:
- traumatismele lor mecanice (hemangioame - incluzând sindromul Kazabakh-Merritt, hipersplenismul etc.), depunerea excesivă în splină;
- procesele imune.
Deseori, generarea trombocitopeniei este de natură combinată. Astfel, atunci când intrauterin infecții poate fi asociată cu producerea inadecvată a plachetelor de către măduva osoasă, inhibarea germene toxine megacariocitară patogen, hipersplenism și DIC.
În cazul detectării caracterului imunitar al trombocitopeniei, este necesar să se identifice forma sa.
5. Diagnosticul formei de trombocitopenie imună. Dintre trombocitopenia imună la copii, se disting mai multe forme, primele trei din următoarele sunt înregistrate la nou-născuți. Formele imunologice reprezintă 6% din structura trombocitopeniei înregistrate în perioada neonatală.
Forma izoimună (frecvență - 1 caz per 5-10 mii nou-născuți). Etiopatogenia este în mare măsură similar cu boala hemolitica a nou-născutului, dar incompatibilitate și conflict imunologic legate de antigene de trombocite derivate de la tatăl copilului și mama sa lipsesc. De obicei, mama nu are antigen PLAL de trombocite, dar copilul o are. În corpul mamei sensibilizate, apar anticorpi antiplachetare care penetrează placenta și provoacă distrugerea trombocitelor la nivelul fătului.
Aloimună formă (frecvență -. 1 în două mii de copii) are loc atunci când incompatibilitatea uneia dintre grupele sanguine, trombocitele străine transfuzie copil în prezența acestuia anticorpi penetrării anticorpi de la mamă la copil, care a fost anterior imunizate cu antigenul, lipsa acesteia, dar disponibil la copil.
Formularul Transimmunnaya apare la 30-50-75% dintre copiii născuți din mame care suferă de afecțiuni asociate cu trombocitopenie autoimună (purpură trombocitopenică idiopatică, lupus eritematos sistemic, tiroidita autoimună, sindromul Evans, etc.). În această formă de autoanticorpi materne traversează placenta și pot provoca distrugerea de trombocite fetale. Boala se dezvoltă în perioada neonatală și are un rezultat favorabil: dupa penetrare nastere de anticorpi de la mamă la ea încetează, ceea ce duce la încetarea distrugerii de trombocite.
Două versiuni ulterioare ale trombocitopeniei imune se dezvoltă cu purpură trombocitopenică idiopatică.
Trombocitopenia hemorimonică apare atunci când structura antigenică a trombocitelor din sânge se schimbă sub influența diferitelor influențe (viruși, noi antigene, haptene). Boala are un prognostic favorabil: la sfârșitul factorului cauzal, trombocitele își restabilesc proprietățile antigenice - producerea anticorpilor încetează. La copii, această formă de purpură trombocitopenică se dezvoltă mai des.
O astfel de mecanism de dezvoltare trombocitopenia este caracteristic unui număr de iatrogene (secundar) de trombocitopenie, în special -. Decurgând din aplicarea salicilați, sulfonamide, diuretice tiazidice, etanol, chinidina, heparina, etc. Aceste medicamente sunt capabile sa initieze mecanisme imune prin formarea complexelor cu elementele plachetelor coajă .
trombocitopenia autoimuna dezvoltat ca urmare a autoanticorpilor plachetare generați împotriva trombocitelor nemodificate lor, megacariocite și trombocitele antigen comune precursoare, eritrocite, leucocite - celule stem. Caracterizat printr-un curs prelungit, recurent. Legăturile inițiale inițiale pentru producerea de autoanticorpi rămân neclar.
Urmărirea consecutivă a tuturor etapelor de căutare diagnostică permite obținerea unei reprezentări exacte a proceselor care apar într-un organism al copilului și dezvoltarea unor tactici medicale adecvate.
In tratamentul trombocitopeniei este necesar să se respecte principiile de bază: verificarea diagnosticului, spitalizarea pacienților cu sindrom hemoragic, indiferent de gradul sau valoarea sa de plachetar abordări individuale strict diferențiate, atribuindu tratament cauzal (numai detectarea agentului etiologic semnificativ) eliminarea proceselor imunopatologice (dacă disponibilitate), tratamentul bolii de baza (pentru trombocitopenie simptomatică), și în final, tratamentul unui sindrom hemoragic și a consecințelor.
Prezența sindromului hemoragic, chiar și atunci când se stabilește natura secundară a trombocitopeniei, stabilește o serie de sarcini prioritare pentru a elimina manifestările hemoragice.
Închiderea sindromului hemoragic se realizează prin utilizarea unui număr de medicamente hemostatice. Acestea includ angioprotectori (12,5% soluție de dicinonă 1-2 ml de 2-4 ori pe zi iv, în / m sau 0,5 g 4-6 ori pe zi în interior, 0,025% adroxonă 1-2 ml de 2-4 ori pe zi IM, etc.). Efectul hemostatic al acestor medicamente este asociat cu o scădere a permeabilității vaselor mici și a capilarelor, o reacție vasculară crescută la nivelul plachetelor, oprirea sângerării din vase mici și mici.
Mecanismul de acțiune al inhibitorilor de fibrinoliză (acid epsilon aminocaproic la o doză de 0,2 g / kg pe zi per-oral în 3-4 doze divizate sau în / la nou-născuți - 0,05 g / kg corp / picurare 1 ori pe zi; acid para-aminobenzoic (Pambou) 50-100 mg / g sau la aceeași doză, oral, de 2-3 ori pe zi), pe baza inhibării plasminogenului, plasmina, factorul activat XII, sistemul kinin. Inhibitorii fibrinolizei contribuie la stabilizarea fibrinului și la depunerea acestuia în patul vascular, induce agregarea și aderarea trombocitelor și a eritrocitelor. La nivel local, pentru a opri sângerarea, puteți utiliza aceleași medicamente, în plus - utilizați un burete hemostatic, trombină, fibrinogen, crioterapie etc.
În absența efectului tratamentului este necesar să se abordeze aplicarea concentratului plachetar. Utilizarea acestuia ar trebui să fie abordată cu atenție, ținând seama de natura trombocitopenia. Când neimună transfuzie trombocitopenia de trombocite este prezentată în cazurile amenințătoare de viață sângerare, scăderea numărului de trombocite mai puțin 10h109 / l (chiar și în absența sindromului hemoragic), durată crescută de sângerare la 2 sau mai multe ori în comparație cu norma.
Cu trombocitopenie imună, transfuzia de tromboconcentrat este contraindicată, deoarece utilizarea acesteia poate agrava starea datorită formării excesive a anticorpilor. Transfuzați trombomoza numai cu sângerare masivă, o amenințare la adresa vieții pacientului.
Doza terapeutică standard de trombocite pentru transfuzie este considerată a fi o doză care conține trombocite donatoare de 4-5x1011. Cu toate acestea, doza optimă se obține atunci când se efectuează un calcul matematic individual în termenii unuia dintre parametri (greutatea corporală, volumul sângelui circulant, suprafața corporală).
Eficacitatea clinică de transfuzie criteriu de trombocite este ameliorarea sindromului hemoragic: a opri sângerarea, lipsa hemoragiilor proaspete în piele și membranele mucoase vizibile; probe de laborator - creșterea numărului de trombocite la pacient prin 1 oră după transfuzie de cel puțin 50-60h109 / L, nivelul lor a crescut în sângele periferic prin zi, reducerea duratei de sângerare după 1 oră, iar rezultatele de retenție după 24 de ore. Este optim să se normalizeze durata sângerării și să se mărească numărul de trombocite din sângele periferic mai mare de 40x109 / l.
Trebuie avut în vedere faptul că 40-80% dintre pacienții care au primit în mod repetat transfuzii de trombocite dezvoltă imunizare, care reduce drastic eficacitatea transfuziilor ulterioare. Trebuie amintit, de asemenea, posibilitatea de a prezenta complicații ale transfuziei de trombocite, a căror apariție depinde de selectarea corectă a perechilor donator-beneficiar, metoda și metoda de obținere a plachetelor, condițiile și termenul de valabilitate al trombocitelor, prezența în alte transfuzie medie de celule sanguine.
Ameliorarea sindromului hemoragic bolii in Verlgofa implica suprimarea proceselor imunopatologice prin utilizarea de glucocorticoizi (prednisolon, la o doză de cel puțin 2 mg / kg zilnic, timp de 3 săptămâni, în cazuri severe - până la 3-5 mg / kg pe zi, 3-5 zile, urmat la o doză de 2 mg / kg pe zi) sau deținerea terapii alternative (imunoglobuline - pentaglobin, Octagam, Sandoglobulin 0,4 g / kg pe zi / în timp de 5 zile). Efectul pozitiv cauzat de blocarea imunoglobulina Fc-receptor de macrofage, care reduce plachetar opsonizarea-se rotește timp pentru a evita distrugerea lor in fluxul sanguin. Utilizarea imunoglobulinelor face posibilă obținerea unui efect mai rapid (în 24-48 ore), dar mai puțin persistent, decât atunci când se utilizează glucocorticoizi. Prin urmare, acestea recurg adesea la utilizarea combinată a acestor medicamente.
Pe lângă ameliorarea sindromului hemoragic cu trombocitopenie simptomatică, este necesară tratarea bolii subiacente, deoarece prognosticul este determinat tocmai de evoluția acestuia. Alegerea adecvată a metodelor de tratament a bolii, care conduce la apariția trombocitopeniei simptomatice, poate oferi un rezultat favorabil.
Astfel, diagnosticul de trombocitopenie este un proces foarte complex, a cărui implementare competentă determină în mare măsură succesul măsurilor terapeutice și, în consecință, prognosticul și calitatea vieții pacientului.
Articole pe o temă similară:
Trimiteți-le prietenilor: