... frecvența acesteia este de 3-5 cazuri pe milion de populație.
Recidivante policondrita - o boala reumatica rara cu un curs ondulator, probabil natura autoimună caracterizată prin leziuni inflamatorii comune ale structurilor cartilaginoase (polihondropatiya) și alte urechi de țesut conjunctiv, articulații, nas, laringe, trahee, ochi, valve cardiace, rinichi și vasele de sânge.
Originea, factorii provocatori și mecanismele patogenetice ale acestei boli misterioase nu sunt cunoscute. Boala autoimuna este confirmată de mecanismul de detectare la pacientii cu perioada de activitate a bolii ridicate în sânge de cantități mari de anticorpi pentru colagenul de tip II în țesutul cartilaginos deteriorat determinat prin depuneri imunofluorescenta IgG, IgA, IgM și C3. În patogeneză, anticorpii antineutrofili (citoplasmatici, perinucleari) sunt importanți.
Modificările patologice sunt pierderea glicozaminoglicanilor în cartilaj matrice, infiltrarea cartilaje de limfocite și celule plasmatice în formarea țesutului de granulație; în stadiul final al fibrozei. Histologie cartilaj bolnave aceeași, indiferent de locatie si foarte specifice pentru boala de cartilaj matrice, având în mod normal reacția bazofile (albastru) devine acidofile (roz), prin colorare cu hematoxilină și eozină preparare. Infiltrarea de celule inflamatorii este compus din (la prima apar leucocitele polimorfonucleare predomina după limfocite în timp și celule plasmatice), și pătrunde de la periferia cartilajului. Creșterea țesutului de granulație și fibroza dezvolta în apropierea infiltrate de celule inflamatorii, care de multe ori duce la sechestrarea fragmentelor de cartilaj. Folosind microscopie electronică a relevat o creștere a cantității de lipide din lizozomii și condrocite.
Manifestările clinice ale recidivante policondrita diverse în locație, intensitatea și durata. In procesul patologic poate implica toate tipurile de cartilaj: cartilaj elastic al urechii si nasului, cartilaj hialin articulațiilor, cartilaj al arborelui traheobronșic, precum și alte structuri care sunt bogate în proteoliza-glicanilor: ochi, urechea internă, vasele de sange.
În primii ani, boala poate curge ondulat sub formă de exacerbări și remisiuni, urmată de un curs progresiv. La unii pacienți, procesul inflamator reapare în aceeași zonă, alții au leziuni noi. Pacienții care au suferit unul sau mai multe atacuri în timpul vieții sunt descriși; în alte cazuri, sa observat un proces inflamator continuu, independent de tratament. Înfrângerea țesutului cartilaginos poate face debutul și se desfășoară o perioadă lungă de timp sub formă de simptome constituționale: febră, stare de rău, slăbiciune, mialgie.
Localizarea cea mai frecventă și tipică a procesului inflamator este urechile. Există durere, puffiness, densificare, culoare violet-eritematoasă a urechii externe, care nu afectează lobul. Procesul inflamator este, de obicei, bilateral: dacă la începutul bolii una dintre auricule este afectată, contralateral sau ambele urechi devin inflamate în atacurile ulterioare. Atacurile pot dura de la câteva zile până la câteva săptămâni și uneori se pot încheia spontan. Episoadele inflamatorii prelungite și repetate duc la o scădere treptată a țesutului cartilaginos și la deformarea auriculei. Urechea devine flambibilă, saggy, fără formă - "ureche sub formă de conopidă". Inflamația poate recupera țesutul moale retroaurekulyarnye, canalul auditiv, structura urechii medii și interne, provocând tulburări auditive și vestibulare.
Congestia nazală se manifestă prin rigiditate, rinoree, sângerare nazală, un sentiment dureros de raspiraniya în nas, deși uneori inflamația nasului este ascunsă din punct de vedere clinic. Ca urmare a unei inflamații pe termen lung a țesutului cartilaginos al nasului, cartilajul se prăbușește, partea din spate a nasului se prăbușește, iar deformarea șoldului se dezvoltă.
O varietate de simptome oculare apar la pacienți. Din cauza inflamație a țesutului conjunctiv al ochiului se dezvolta ptoza cu chemoză, edem periorbital, oftalmoplegia. Acesta descrie dezvoltarea pacienților recidivantă episcleritis policondrita sau sclerita, uveita nongranulomatoaså, conjunctivita, keratoconjunctivita sicca, retinopatie (microane-, hemoragii, exsudate), venoase si tromboza arteriala neuropatie retiniană, nervul optic ischemic.
Artropatia cu policondrita recurenta variaza de la artralgie la monoartrita sau poliartrita care implica articulatii mari si mici si jonctiuni parasternale. O manifestare clasică a artropatiei în policingroza recurentă este artrita asimetrică, non-erozivă, nedeformată, oprind spontan sau împotriva medicamentelor antiinflamatoare nesteroidiene. Implicarea articulațiilor stern-coaste poate duce la durere în piept și limitarea excursiilor respiratorii.
Vestibulare și tulburări auditive în recidivanta policondrita manifestată sub formă de pierdere, tinitus, vertij, senzație de plenitudine urechea auzului (din cauza otita medie seroasa). Conductiv pierderea auzului se dezvoltă datorită edemului inflamator sau distrugerii cartilajului auriculei, a canalului auditiv extern și / sau a tuburilor Eustachian. Pierderea sensibilă a auzului este cauzată de inflamația arterei auditive interne.
Înfrângerea sistemului cardiovascular apare în 25% din cazurile de policondrite recidivante și este a doua cauză de deces a pacienților după o leziune a căilor respiratorii. Cea mai frecventă este insuficiența aortică, care pare a fi cea mai gravă complicație a policingrei recurente după înfrângerea tractului respirator. Aceasta, de regulă, este însoțită de o extindere a rădăcinii aortei, care o deosebește de insuficiența aortică în alte boli reumatismale. Mai puțin frecvente sunt pericardita, aritmii și tulburări ale sistemului de conducere al inimii.
Înfrângerea tractului respirator este cea mai severă și prognostic semnificativă manifestare a policondritei recurente. Înfrângerea tractului respirator poate fi un prim simptom izolat al bolii, care este motivul pentru tratamentul incorect al acestor simptome clinice, misdiagnosisul infecției bronhopulmonare și numirea antibioticelor. Cursul ciclic al policingritei recurente cu remisii spontane creează o impresie a eficienței terapiei cu antibiotice, care amână în continuare diagnosticul corect.
Simptomatologia înfrângerii tractului respirator cu policondrita recurentă depinde de localizarea și amploarea leziunii. Distrugerea afectată a căilor respiratorii poate fi asimptomatică. În cazul în care localizarea inflamației în laringe și trahee apare tuse neproductivă, disfonie, stridor inspirator dispnee, răgușeală, durere în partea din față a cartilajului tiroidian și peretele trahee. Când bronhii de ordinul 1 și 2 sunt afectați, imaginea clinică seamănă cu astmul bronșic.
Mecanismele responsabile pentru obstrucția respiratorie depind de stadiul bolii. În primele etape, umflarea și germinarea țesutului inflamator predomină în lumenul traheei, faringelui, spațiului subfaringian, laringelui. Sunt create contracții suplimentare datorită modificărilor fibrotice, o scădere a suportului cartilajului, ceea ce duce la o colapsare dinamică a căilor respiratorii cu inspirație forțată și expirare.
Policondritele recurente pot apărea sub masca (în plus față de infecția bronhopulmonară) alergii, leziuni traumatice, tumori, vasculite sistemice sau alte boli reumatice. În medie, de la prima vizită la medic înainte de diagnosticul de policondrită recurentă este de 2,9 ani. Potrivit statisticilor, diagnosticul este stabilit în mai mult de un an la 68% dintre pacienți, dintre care unul din trei este testat de 5 sau mai mulți specialiști înainte de stabilirea diagnosticului.
Trebuie amintit faptul că policondritei recidivante se referă la bolile de urgență. Din momentul diagnosticului până la moarte trece de la 10 luni. până la 20 de ani. Prin urmare, diagnosticarea în timp util a acestei boli este extrem de urgentă. manifestări mai grave ale bolii, în plus față de distrugerea tractului respirator (56%) este implicarea în procesul inflamator a sistemului cardiovascular (24%), cu aortitei dezvoltare, anevrism aortic, tromboza arteriala, aortica, valva mitrală, blocarea și infarctului miocardic, vasculită . semne de prognostic ale bolii sunt: debutul la o vârstă fragedă, vasculita sistemica, Șaua timpurie deformare nas, anemie la vârstnici.
Recunoașterea în timp util și diagnosticul diferențial al policondritei recurente împiedică, de asemenea, sindroamele multiple de suprapunere încrucișată care implică policingită recurentă. Polichondrita recurentă este asociată cu alte boli autoimune în 25-35% din cazuri. Literatura de specialitate a descris in mod repetat cazuri combinațiile de caracteristici policondrita recidivantă și alte boli reumatice, adesea vasculita, granulomatoza Wegener, boala Behcet, inclusiv artrita reumatoida si boala Sjogren. Natura acestor relații rămâne neclară.
Testele de laborator patognomonice și instrumentale pentru diagnosticarea policingrei recurente nu există. Datele de laborator din policondrita recidivanta sunt nespecifice si reflecta inflamatia: a crescut rata de sedimentare a hematiilor, leucocitoza, trombocite, anemie cronică și o creștere a conținutului - și globulinele din serul sanguin. Se pot detecta titruri scăzute de factori reumatoizi și anticorpi antinucleari. La majoritatea pacienților, rata exactă a activității bolii este rata de sedimentare a eritrocitelor.
Tulburările funcției diferitelor organe sunt detectate prin radiografie. Cu raze X de țesut moale gât constricția coloanei de aer poate fi observată în trahee, un testament stenoza acestuia. Tomografia și tomografia computerizată pot determina cu mai multă precizie gradul de îngustare a traheei. Inflamația recurentă a auriculelor duce la depunerea calciului în matricea cartilajului. Acest simptom se găsește uneori și în alte condiții, mai ales după degerături. articulații Radiografiile au relevat adesea semne caracteristice pentru artrita reumatoida: osteoporoza periarticular, îngustarea spațiului articular și eroziuni. În tomogram a traheei pacient care suferă de recidivanta policondrita, umflarea vizibilă subglotice și contracția a traheei.
Au fost propuse mai multe variante de criterii pentru diagnosticarea policingritei recurente. Cel mai de succes dintre acestea sunt criteriile McAdam. în care se acordă prioritate semnelor clinice. Diagnosticul este valabil în cazul în care cel puțin 3 din 6 următoarele criterii: inflamația bilaterală a urechilor (85-90%), artrita seronegative non-erozive (52-85%), chondritis sept (48-72%), inflamația ochiului ( până la 50% din cazuri), pierderea structurilor cartilaginoase ale sistemului respirator (laringe, trahee, bronhii), tulburări vestibulare (25% din cazuri). În cazul unui număr insuficient de criterii necesare pentru confirmarea histologică, sau efectul tratamentului cu corticosteroizi.
Anterior, următoarele criterii au fost utilizate pentru confirmarea unei policondrite recurente. Pentru diagnostic este suficient 2 mari sau 1 criteriu mare și 2 mici. Criteriile mari: chondritele bilaterale ale auriculelor, chondritul cartilajelor laringelui și traheei, chondritul nazal. Criterii mici: manifestări oftalmice (keratită, conjunctivită, scleritis, episcleritis, uveită), amețeli (tulburări vestibulare), pierderea auzului, poliartrita seronegativă.
Principiile tratamentului. Nu există o abordare unificată a tratamentului policingritei recurente. Datorită rarității bolii, nu s-au efectuat studii clinice pentru compararea diferitelor medicamente. Pentru ameliorarea atacurilor policondrita corticosteroizi cel mai frecvent utilizate, dar nu există date cu privire la impactul acestora asupra evoluției procesului și pentru a preveni recidiva. Cu toate acestea, în cazul leziunilor non-severe zone limitate a urechilor, nasului, articulațiilor, suficient de doze mici de glucocorticoizi (15-20 mg). Datele privind utilizarea altor medicamente (metotrexat, azatioprina, colchicină) sunt prezentate sub forma unor mesaje pe un tratament de succes a pacienților individuali.
In cazurile severe care afecteaza ochiul, urechea interna, respiratorie, inimă, aortă, precum și vasculită, glomerulonefrită prezintă o terapie mai agresiv cu glucocorticoizi doza mare (40-60 mg oral sau terapie puls), in asociere cu medicamente imunosupresoare citostatici (ciclofosfamida 2-3 mg / kg pe zi sau 1 g intravenos sub formă de puls terapie, ciclosporina 4-15 mg / kg, penicilamina), deși eficacitatea acestor medicamente nu au fost niciodată comparate. A prezentat rapoarte optimiste cu privire la utilizarea cu succes a agenților biologici pentru tratamentul cazurilor refractare de policondrita recidivantă.
Leziunile severe ale tractului respirator, complicate de stenoza traheei și laringelui, traheomalacia necesita o interventie chirurgicala, inclusiv o traheostomie, rezecție segmentară arborelui traheobronșic, stenturi traheobronsice. Odată cu dezvoltarea insuficienței aortice, se realizează protetic o supapă sau un loc aortic. Chirurgia plastica nu este recomandată pe deformarea nasului șa, deoarece de obicei distrugerea cartilajului in nas cu deformarea ei continuă și după o intervenție chirurgicală.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: