Să ne ocupăm de cauze eredopice și de soiuri de ectopie a lentilelor.
Bolile nu sunt însoțite de schimbări sistemice
• Ectopia familiei este caracterizată prin deplasarea simetrică temporală superioară a lentilelor ambelor ochi. Boala are un tip dominant de moștenire autozomal și se manifestă de obicei la o vârstă fragedă, dar se poate dezvolta mai târziu.
• Deplasarea multidirecțională a lentilei și pupilei este extrem de rară și este moștenită de un tip autosomal recesiv. Elevii se extind astfel slab, devin mici și în formă de fante. Se întâmplă adesea transilluminarea irisului, modificări ale formei și dimensiunii lentilei (microsfererofia), diametrul corneei se lărgește. și, de asemenea, dezvoltă cataractă și glaucom.
• Lentilele ectopice sunt adesea observate la aniridia.
Deplasarea lentilei poate fi însoțită de o patologie ereditară sistemică. Sindromul Marfan, moștenit într-un tip dominant autosomal, se caracterizează printr-o perturbare a structurii țesutului conjunctiv în organism. În globul ocular apar următoarele modificări:
1. Ectopie simetrică pe două fețe a lentilei, detectată la 80% din toți pacienții. Deplasarea este de obicei superioară temporală, dar pot exista și alte direcții. Zinnova ligament este de multe ori nu este afectat, și de cazare este păstrată, dar, uneori, există o lentilă re-lensing (înapoi la vitrozi) sau camera anterioară. Dimensiunea și forma lentilei pot fi schimbate (microsferofacia).
2. Anomalia dezvoltării unghiului, în care există prezența unor procese dense de iris și îngroșarea plăcilor trabeculare, este prezentată la 75% dintre pacienți. Ca rezultat, apare adesea glaucom.
3. Tulburări severe apar cu detașarea retinei. care este combinată cu miopie de grad înalt și degenerare "latticată".
4. Schimbările rare se combină cu hipoplazia mușchiului, dilatarea pupilului, transilluminarea distală a irisului, colorarea albastră a sclerei. strabismul și aplatizarea corneei.
Deplasarea lentilei poate fi însoțită de o patologie ereditară sistemică. Sindromul Marfan, moștenit într-un tip dominant autosomal, se caracterizează printr-o perturbare a structurii țesutului conjunctiv în organism.
Boli cu manifestări sistemice
Sindromul Weil-Marchesani, o boală sistemică rară în care țesutul conjunctiv este de asemenea afectat. Cu toate acestea, schimbările sunt opuse manifestărilor clinice ale sindromului Marfan și includ întârzierea creșterii, retardarea mentală, limitarea mobilității articulațiilor și brachydactyly. Aceasta poate fi moștenită atât în tipul autosomal dominant, cât și în cel autosomal recesiv. În globul ocular se dezvoltă următoarele stări patologice:
1. părtinirea bilaterală a cristalinului în jos, combinată cu microsfererofia, se observă la jumătate dintre pacienții tineri;
2. glaucomul secundar cu unghi închis se formează ca urmare a unei anomalii congenitale a structurii unghiului sau cu blocul pupilar deplasat anterior de lentilă (cu spherofakia);
3. Alte semne constau în distrugerea presenilnoe a corpului vitros și mărimea asimetrică a axei.
Homocystinuria se caracterizează prin moștenire autozomal recesivă și deficiență hepatică manifestă enzima (cistationin-beta-sintaza), care are ca rezultat acumularea în corpul de metionină și homocisteină. În acest caz, structura scheletului este întreruptă, pacienții sunt asemănători cu cei cu sindrom Marfan, de obicei blonzi și predispuși la cheaguri de sânge. În globul ocular există modificări:
1. Schimbarea lentilelor este mediala si in jos, aparand la zece ani. Înfrângerea ligamentului zinn ca urmare a acumulării de cisteină în acesta conduce la o pierdere de cazare.
2. Glaucomul cu unghi închis de geneză secundară se formează ca rezultat al deplasării lentilei în camera anterioară sau în zona pupilei cu dezvoltarea blocului.
Hiperlizemia recesivă autozomală extrem de rară este însoțită de o deficiență de lizină-alfa-ketoglutar reductază. Manifestările tipice sunt slăbiciunea musculară, întârzierea mintală, convulsiile epileptiforme, scăderea funcției ligamentoase și ectopia lentilei.
Moștenit într-un autozomal recesiva schimb de sulf violare manieră (deficit de sulfit), însoțită de retard mintal, tulburări de mers din cauza rigiditate musculara progresiva si lentile de ectopic (100% din cazuri). Rezultatul letal se produce în primii cinci ani.
Sindromul Stickler este însoțit de detașarea retinei și lentilele ectopice.
Sindromul Ehlers-Danlos este adesea combinat cu o schimbare a lentilelor. Tratamentul ectopiei cristalinului se efectuează cu ajutorul:
• Corectarea spectacolului, arătată cu astigmatism și sublăxare minoră. Un efect clinic bun este observat în cazurile de corectare a afghiei. asociată cu faptul că lentila părăsește axa optică în timpul miozei fiziologice.
• Îndepărtarea chirurgicală a lentilelor deplasate, care este arătată cu cataractă, uveită. deteriorarea endoteliului, glaucom secundar.
Cel mai adesea, ectopia lentilei este complicată de insuficiența refracției. glaucom, uveită, probleme optice ca rezultat al astigmatismului și efectul marginii lentilei.
Bună ziua copilul meu are o schimbare congenitală a ochiului, printre care o subluxație a lentilei. Au fost consultate cu luminatorul de la Moscova, oferind să îndepărteze lentilele native și să pună o lentilă artificială. Sunt confuz câteva lucruri: 1. un copil de 5 ani 2. în cazul în care se produce subluxație din cauza slăbiciune musculară, care trebuie să dețină (așa cum am înțeles din explicația la momentul de consultare), modul în care va păstra lentilă artificială?
Glaucomul este al doilea ochi după cataractă, care cauzează orbire.
Rezultatele activității științifice a grupului Institutului Medical din Washington au confirmat rolul principal.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: