Ectopia lentilei este deplasarea lentilei din poziția sa normală. Lentila poate fi desfășurată complet, așa cum se manifestă elev afachie (lyuksirovan) sau parțial deplasate în timp ce rămâne în zona pupilei (sublux). Ectopia lentilei poate fi ereditară sau dobândită. ectopic Dobândite poate fi o consecință a prejudiciului crește globul ocular (ridicat miopie, buphthalmos) tumori uveale anterioare, cataracta post-mature. Mai jos sunt doar motive ereditare.
Ectopia lentilei fără patologie sistemică concomitentă
1. Ectopia de familie a lentilei este caracterizată de o deplasare temporală simetrică superioară pe două fețe. Tipul de moștenire este autosomal dominant și se poate manifesta de la naștere sau mai târziu în timpul vieții.
2. lentilă ectopică și pupila este o afecțiune congenitală rară bilaterală, autosomal recesiva caracterizata prin deplasarea pupilei și lentile în direcții opuse. Elevii sunt mici, sub formă de tăieturi, care se lărgesc prost. In plus, exista transillyumiiatsiya cornee de expandare cu diametrul irisului, glaucom, cataracta si mikrosferofakiya.
3. O aniridia poate fi adesea însoțită de o lentilă ectopică.
Ectopia lentilei cu patologie sistemică concomitentă
1. Sindromul Marfan (Marfan) este o boală dominantă autosomal dominantă a țesutului conjunctiv caracterizată prin următoarele simptome oculare:
a) Ectopia lentilelor, bilaterală și simetrică, se găsește în 80% din cazuri. Subluxarea este adesea temporală superioară, dar poate fi în orice meridian. Având în vedere că ligamentul zinn este în principiu intact, cazarea rămâne intactă; În același timp, uneori lentila devine luxată în camera anterioară sau în corpul vitros. Lentilele pot fi microsferofacice;
b) Anomaliile unghiulare sunt diagnosticate în 75% din cazuri. Caracterizată prin prezența unor procese dense de iris și plăci trabeculare îngroșate, care pot fi cauza apariției glaucomului;
c) Detașarea retinei în asociere cu degenerarea "latticulară" și miopia de grad înalt sunt cele mai formidabile complicații;
g) Alte manifestări includ mușchi răspândirea hipoplazia pupilei (midriaza care cauzează dificultăți), irisului periferic transiluminarea, strabismul, aplatizarea corneei și sclera albastru.
2. Sindromul Weill-Marchesani (Veela-Marchezani) se referă la boli rare de țesut conjunctiv sistemic. Acest sindrom se opune sindromului Marfan și se caracterizează prin retard de creștere, brachydactyly cu articulații inferioare și retard mintal. Moștenirea poate fi autosomal dominantă și autosomală recesivă.
a) lentilele ectopice, bilaterale, în jos, apar în 50% din cazuri în rândul adolescenților sau la începutul celor 3 decenii de viață. Adesea însoțit de microsferofacchie;
b) un glaucom cu unghi închis secundar poate să apară ca rezultat al blocului pupilar, care este o consecință sferofakii și lentile anteriorly compensate, în ciuda faptului că poate exista un unghi de anomalie congenitală;
c) Alte manifestări includ lungimea axială asimetrică și distrugerea prezenței umorului vitros.
3. Homocistinuria este clasificată ca o tulburare metabolică congenitală recesivă autozomală. Există o acumulare sistematică de homocisteină și metionină datorită unei scăderi a activității hepatitei cristatină-B-sintetazei. Patologia organelor include anomalii în dezvoltarea scheletului cu un obicei marfăanoid, părul blond foarte rar și o tendință de tromboză.
b) glaucomul secundar cu unghi închis se poate dezvolta ca rezultat al blocului pupilar cauzat de deplasarea lentilei în zona pupilei sau de o dislocare totală în camera anterioară.
4. Hiperlizinemia este foarte rară, moștenirea este autosomală recesivă. tulburare metabolică congenitală cauzată de o deficiență de lysină-a-ketoglutar reductază. Tulburările sistemice includ slăbiciunea ligamentelor articulare, hipotensiunea musculară, crizele convulsive și întârzierea mintală. Acest lucru este adesea însoțit de o lentilă ectopică.
5. Deficiența sulfit oxidazei este foarte rară, este o încălcare autosomală recesivă a metabolismului sulfului. Se caracterizează prin rigiditate progresivă a mușchilor, mers instabil, retard mental; moartea apare de obicei în primii 5 ani. Ectopia lentilei este întotdeauna prezentă.
6. Sindromul Stickler (Stickler) este adesea însoțit de lentile ectopice, precum și detașarea retinei, care este principala problemă.
7. Sindromul Ehlers-Danlos este adesea însoțit de lentile ectopice.
Tactica tratamentului ectopiei lentilei
O ectopic complicație majoră a cristalinului sunt: (a) eroare de refracție (lentilă miopie) și (6) defecte optice datorate astigmatism și / sau la marginea efectului de lentile, (c) glaucom (g) uveita (rar).
1. Corecția oculară este indicată cu astigmatism cauzat de poziția lentilei sau de efectul marginii lentilei cu sublaxare nesemnificativă. Un rezultat bun este realizat cu corecția aphakiei, când majoritatea axei optice în starea de mioză fiziologică rămâne fără obiectiv.
2. Îndepărtarea chirurgicală a lentilei utilizând tehnici microchirurgicale intraoculare închise este indicată pentru cataractă, glaucom secundar, uveită sau leziuni endoteliale.
Articole similare
-
Subluxarea și luminarea lentilelor lentilelor - cauze, diagnostice și terapii eficiente
-
Ectopia (eroziunea) colului uterin, doctor nona, tac, ucraina
Trimiteți-le prietenilor: